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先天性后鼻孔闭锁
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【概述】 本病为严重鼻部[[畸形]],属家族遗传性[[疾病]]。据Evans(1971)分析[[先天性后鼻孔闭锁]]65例,合并其他先天性畸形者28例,占43%,其中有多发性先天性畸形(Charge综合畸形)即[[先天性虹膜缺损]](Coloboma)、[[先天性心脏病]](Heart anomalies)、先天性后鼻孔闭锁(Atresia choanae)、生长停滞(Retarded growth)、[[生殖器]]发育不良(Genital hypoplasia)、[[耳廓]]畸形(Ear anomalies),此外还可能有其他畸形,如[[斜视]]、[[虹膜麻痹]]、颌面[[成骨不全]][[综合征]]、[[外耳道闭锁]]、[[回肠憩室]]、肠道异位、[[泌尿系统]]畸形、足[[多趾畸形]]等。 【诊断】 凡[[新生儿]]有周围性[[呼吸困难]]、[[紫绀]]和哺乳困难时,就考虑本病,可用以下方法确诊。 1.用细[[橡胶导尿管]]自[[前鼻孔]]试通入鼻咽部,若进入口咽部不到32mm即遇到阻隔,检查[[口咽]]后壁看不到该[[导尿管]],即可诊断[[后鼻孔]][[闭锁]]。须注意排除导尿管太软、方向有误,以致该管在[[鼻腔]]内蜷曲而达不到后鼻孔。 2.用卷棉子自前鼻孔沿鼻底伸入,可以探测间隔的位置和性质。 3.将[[美蓝]]或1%[[龙胆紫]]液滴入鼻腔,1~2分钟后观察口咽部是否着色,若无着色可诊断为本病。 4.将[[碘油]]慢慢滴入鼻腔,行X[[线造影]],可显示有无后鼻孔闭锁及其闭锁深度。 5.鼻[[内窥镜]]检查 用0度[[纤维]][[光导]]鼻内窥镜,放入前鼻孔,边吸引分泌物,边观察后鼻孔情况。此法不但可以诊断本病,而且可以排队先天性鼻内型[[脑膜]]—[[脑膨出]]、[[鼻息肉]]、[[腺样体肥大]]、[[鼻咽]][[肿痛]]、异物、[[疤痕]]性狭窄及[[鼻中隔偏曲]]等造成鼻阻塞的原因。 【治疗措施】 (一)一般紧急措施 新生儿降生后,若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁,应按急诊处理,保持[[呼吸]]通畅,防止[[窒息]],维持营养。可取一橡皮奶头,剪去其顶端,插入口中,用面条系于[[头部]]固定,以利经[[口呼吸]],并可通过奶头滴入少量乳汁,待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理,以防窒息,并应注意营养摄入。 (二)手术治疗 用手术方法去除闭锁间隔,有经鼻腔、经腭、经[[鼻中隔]]、经上颌窦4种途径,应根据患儿年龄、[[症状]]程度、间隔性质与厚度,以及全身情况而定。为了安全,以先做[[气管切开术]]为宜。 1.鼻腔进路 适用于鼻腔够宽,能够看到闭锁间隔者,膜性间隔或骨性间隔较薄者,新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。 (1)[[麻醉]] 儿童用[[全身麻醉]],成人用局部[[表面麻醉]]。 (2)切口 左侧鼻腔间隔做“[”形切口,右侧鼻腔做“]”形切口,分离粘膜,露出骨面。 (3)切除间隔 用骨凿、[[刮匙]]或电钻头去除骨隔,保留骨隔后面(咽侧)粘膜,以覆盖外侧骨[[创面]]。术中须切除鼻中隔后端,以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过[[食指]]为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管,或以气囊压迫固定,留置时间视间隔性质而定,膜性间隔两周即可,骨性间隔则须4~6周。为了防止再次狭窄,可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。 对新生儿可用小号[[乳突]]刮匙沿鼻底刮除,在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小,后面粘膜仍须保留,可行十字形切口,用橡皮管自鼻咽逆行拉出,以固定[[粘膜瓣]]于骨面上。 采用鼻腔进路,在术中需注意避免损伤[[腭降动脉]]、颅底及[[颈椎]]。 2.经腭进路 优点是手术野暴露良好,可直接看到病变部位,能将间隔彻底切除,并可充分利用粘膜覆盖创面,适用于闭锁间隔较厚者。 (1)体位及麻醉 患儿仰卧,头向后伸,用0.1%[[肾上腺素]]棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁,再于硬[[软腭]]交界处注入少量含肾上腺素的1%[[普鲁卡因]],以减少术中[[出血]],[[经气]]管切开给全身麻醉。 (2)切口 做Owens[[硬腭]]半圆形切口,切开粘膜,切口两端向后达上颌粗隆。分离粘[[骨膜]]瓣至硬腭边缘(图1)。 (3)硬腭后缘显露后,用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣,以便向后牵引(图2)。 (4)去除闭锁间隔 分离硬腭后面([[鼻底面]])的鼻底粘膜,用[[咬骨钳]]去除患侧[[腭骨]]后缘部分骨壁,即可发现骨隔斜向[[蝶骨]]体,分离骨隔后面粘膜,凿除骨隔,然后再于[[梨骨]]后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨,使后鼻孔尽量扩大,保证通畅。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面(图3)。 (5)[[缝合]]切口 将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位,用细丝线严密缝合,其手方接近软腭处若有撕裂,也应严密妥善缝合,以免术后[[穿孔]]。最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管,固定修整后的鼻内粘膜,4周后取出橡皮管,预约定期随访。若有后鼻孔术后粘连,应及时处理,必要时可进行扩张(图4)。 3.经鼻中隔进路 此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性,皆可使用。 (1)体位和麻醉 同鼻中隔粘骨膜下[[切除术]]。 (2)切口 用killan切口,或稍偏后做切口。 (3)剥离粘骨膜 范围要尽量扩大,特别是向上、向下剥离的范围要大,可包括双侧鼻底粘膜,以便向后扩大视野。 (4)切开[[鼻中隔软骨]],剥离对侧鼻中职粘骨膜,范围要尽量扩大。剥离到后方时,可将鼻中隔软骨和[[筛骨垂直板]]去除一部分,发现骨隔时用骨凿去除,直到能看到[[蝶窦]]前壁为止。最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管,预防后鼻孔粘连。必要时术后定期扩张。 4.经上颌窦进路 此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁,是利用de Lima手术,自上颌窦开放[[后组筛窦]],达到后鼻孔区,进行闭锁间隔切除。 【[[病因学]]】 多数学者认为先天性后鼻孔闭锁是在[[胚胎]]6周时,颊鼻腔内的间质组织较厚,不能吸收穿透和与[[口腔]]相通,构成原始后鼻孔而成为闭锁的间隔,此间隔可能为膜性、骨性或混合性,闭锁部间隔可以菲薄如纸,也中厚达12mm,但多在2mm左右。其间亦可形成小孔,但[[通气]]不足,称为不完全性闭锁。闭锁间隔的位置分为前缘闭锁和后缘闭锁两种,常位于后鼻孔边缘软腭与硬腭交界处,向上后倾斜,附着于蝶骨体,外接蝶骨翼内板,内接梨骨,下连腭骨。闭锁间隔上下两面皆覆有鼻腔粘膜。 【[[临床表现]]】 双侧后鼻孔闭锁患儿出生后即出现[[周期性呼吸]]困难和紫绀,直到4周以后逐渐习惯于用口呼吸。但在哺乳时仍有呼吸困难,须再过一段时间才能学会交替呼吸和吸奶的动作。因此出生后有窒息危险和[[营养不良]]严重后果。 儿童及成人期患者主要症状为鼻阻塞,睡眠时有[[鼾症]]和呼吸暂停综合征,经常困倦[[嗜睡]],因为用口呼吸,说话发生关闭性鼻音,并有咽部干燥、[[胸廓]]发育不良等。单侧后鼻孔闭锁患者不影响生命,长大以后只有一侧鼻腔不能通气,并有分泌物[[潴留]]于患侧。 [[分类:疾病]] ==参看== *[[耳鼻喉科/先天性后鼻孔闭锁|《中西医结合耳鼻喉科》- 先天性后鼻孔闭锁]] {{导航板-鼻和鼻部疾病}} [[分类:鼻]]
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