匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
<b> [[疾病]]名称</b>:儿童[[胰腺]]功能不全并[[中性粒细胞减少]]症[[综合征]] <b>英文名称</b>:hwachman综合征;Shwachman-Diamond综合征 <b>[[药物疗法]]</b>:[[胰蛋白酶]];[[胃蛋白酶]];[[脂肪酶]];[[糜蛋白酶]];[[整形]]手术 儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有[[骨髓]][[造血系统]]的发育不全。多在2~10个月婴幼儿发病,有家族性发病倾向,可能属[[常染色体隐性]]遗传。 ==诊断方法== [[血常规]]可见[[中性粒细胞]]的减少,常<1.5×109/L。[[血红蛋白]]和[[血小板]]的减少。骨髓像显示[[增生]]低下和[[血细胞]]成熟停滞。大便常规呈[[脂肪泻]]样改变。[[生化]]检查可有各种胰腺[[消化酶]]的减少。本病并发[[肺部感染]]时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,但本病[[汗腺]]电解质、氯化物正常以资鉴别。 ==治疗措施== 治疗上应积极给予各种[[胰酶]]作替代[[疗法]],如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制[[感染]]。因[[骨骼]]发育不良所致[[畸形]]者可试行整形手术。 ==病因原理== 本病的[[病理]]特征为胰腺的发育不良,主要为[[外分泌]]组织发育不良,表现[[腺泡]]细胞稀少,而[[胰岛]]发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓[[粒细胞]]系发育不良,偶有[[巨核细胞]]缺乏,可有骨骼[[干骺端]][[软骨发育不良]],骺部有局灶性[[钙化]]缺失。 ==[[临床表现]]== 主要由于外分泌功能不足所引起,如[[淀粉酶]]、[[蛋白酶]]、脂肪酶的减少或缺乏,表现为[[食欲不振]]、[[恶心呕吐]]、[[腹泻]]、呈粥样泻、脂肪泻或[[乳糜]]泻等。肠道外表现可有体质的发育[[营养不良]],如体态矮小畸形、[[长骨]][[骨骺]][[发育障碍]]。由于骨髓的[[发育异常]],而表现中性粒细胞的减少,[[抵抗力]]下降,而容易并发[[呼吸道感染]]、[[中耳炎]]、[[鼻窦炎]],也可表现[[贫血]]和血小板的减少。 [[分类:疾病]]
返回至
儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少症综合征
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志