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伯基特氏淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} '''伯基特氏淋巴瘤'''(Burkitt‘s lymphoma),一种多见于热带非洲儿童的[[恶性肿瘤]]。由[[伯基]]特于1958年首先报告,故开始称为伯基特氏瘤,后证明此[[肿瘤]]为[[淋巴细胞]]肿瘤而改称为伯基特氏淋巴瘤,也叫[[非洲儿童恶性淋巴瘤]]。该瘤有明确的地区性高发和流行性分布。但全世界五大洲均有病例发现,中国也有个案报告。主要临床特点是单个或多发的[[下颌骨]]肿物,生长迅速,常累及肾、肠、[[卵巢]]及[[中枢神经系统]]。此瘤进展迅速,致死快,若能恰当地治疗,50%以上的病例可以治愈。 多发于儿童,以5~8岁为高峰,2岁以下罕见;成人偶见,且多为[[散发病例]]。男性略多于女性。在非洲部分区域呈流行性发病,流行区处于南纬10°~北纬10°间的赤道地带,其他地区均为散发病例。发病与地理环境关系密切,仅限于温暖潮湿的地区,气温为15℃以上,年降雨量在1000mm以上;干旱地区及海拔1200m以上的高原地区无本病发生。这种[[地理分布]]与当地[[疟疾]]的流行区相吻合,故开始时认为其病原可能系[[疟原虫]],经研究证明,该病与E-B[[病毒]]的[[感染]]关系密切。流行区的病人其EBV壳[[抗原抗体]]全部阳性,且[[滴度]]高(1:640达80%);非流行区的 EBV壳[[抗原]][[抗体滴度]]远低于此。无论流行区或非流行区,高的病毒壳抗原抗体(VCA)滴度,提示预后较佳。在流行区EBV存在于几乎90%以上的病人,非流行区的病人中不超过50%。典型的情况是:最初的EBV感染先于[[肿瘤发生]]至少7个月以上。在高滴度EBV壳抗原的儿童人群中发生此肿瘤的风险较对照组高30倍。但 EBV是否就是伯基特氏淋巴瘤的病原则尚无定论。疟疾在本病发生中仅作为一种辅助因素;疟疾感染使[[淋巴]]网状系统发生改变,对病毒的[[癌变]]触发作用易感。 伯基特氏淋巴瘤在[[病理]]形态上具有较明显的特点,肿块切面为灰白色,其内可见[[坏死]]灶及[[出血点]]。镜下[[肿瘤细胞]]为形态单一的[[淋巴样细胞]],[[免疫学]]方法证明这些[[细胞]]是单[[克隆]] [[B淋巴细胞]],[[细胞表面]]带有单一[[轻链型]]的[[IgG]],称未[[分化]]淋巴细胞或原[[免疫细胞]],小无[[裂细胞]],其间可见散在的[[吞噬细胞]],吞噬细胞内常含有肿瘤细胞及其残片,形成特征性的“星空”现象。分裂相细胞多见,[[染色体]]研究发现本病也有特别的染色体改变。 [[临床表现]]为[[淋巴结]]外器官(特别是下颌骨或[[上颌骨]])的单个或多个局部无疼痛性肿块。因肿瘤[[倍增时间]]短于3天,肿瘤常迅速增大,累及[[唾液腺]]、[[甲状腺]]、[[心脏]]、[[乳房]]、卵巢等,侵犯部位以面部最多见(70%),其次为腹腔(50%)及中枢神经系统(30%)受累。面部的表现可为局部肿块,[[面部畸形]],[[牙齿松动]]、[[眼球]]外突等。[[腹部]]受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受累后,约一半的人出现[[腹水]],其内可找到瘤细胞。在广泛播散的病例,约一半以上的病人有中枢神经系统受累,受累的表现可为[[截瘫]]、[[感觉障碍]]、[[大小便失禁]]等。全身广泛的淋巴结肿大和[[肝脾肿大]]少见。肿瘤迅速[[增殖]],产生大量的[[代谢]]产物,以至引起[[急性肾功能衰竭]]。 本病的临床表现较特殊,但并非特异性。据其特殊的[[病理学]]改变做组织[[活检]]可确诊。高发病区诊断不难,而非高发病区的散发病例,诊断较困难,应与其他疾病相鉴别。除了病理学证据外,免疫学细胞分型,肿瘤细胞[[核型]]检查及EBV壳抗原的抗体滴度测定均有助于诊断。 治疗以[[化疗]]为主。预后与治疗时的肿瘤负荷大小密切相关。有局限肿块的病人,应[[外科手术]]切除肿块减少肿瘤负荷。而[[放射治疗]]的效果不明显。本病对[[化学治疗]]十分敏感,完全缓解率可达90%以上,部分患者可长期缓解,未经治疗的病人常在半年内死亡。常用的药物为[[环磷酰胺]](CTX),无效时可用联合化疗,包括环磷酰胺、[[长春新碱]](VCR)、氨甲喋呤(MTX)、[[阿糖胞苷]](Ara-C)及[[阿霉素]]等。 ==部位== 结外是最常受累及的部位,上述3种[[变异]]型都可累及中枢神经。 50%的地方性[[BL]]累及颌骨和面部骨([[眼眶]])。[[空肠]]、[[回肠]]、网膜、卵巢、肾、[[乳腺]]等器官也可受累。 散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为[[腹部肿块]]。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块,多发生在[[青春期]]、[[妊娠期]]或[[哺乳期]]。[[腹膜]]后肿块可压迫[[脊髓]]引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和[[纵隔]]很少受累,不少病例为[[白血病]]患者。但纯粹以[[急性白血病]](Burkitt白血病)伴[[骨髓]]受累和出现B[[淋巴母细胞]]的情况很少见。 [[免疫缺陷]]相关BL常累及LN和骨髓。 ==临床特点== 常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者),腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统 一般不累及外周淋巴结和脾,很少发生白血病 可侵及颌面部导致面部畸形,侵犯[[脑膜]]或脊髓,腹膜后淋巴结,肝肠肾等脏器 小无裂细胞型,恶性程度高,可能是人类生长最快的肿瘤 化疗效果好,大多数病人可以治愈 ==[[组织病理学]]== 病变部位表现为肿块,瘤组织呈鱼肉状、伴[[出血]]坏死。相邻器官受压和[[浸润]]。淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小,弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、[[染色质]]粗,副染色质相对清晰,核中等大小、居中,[[嗜碱性]]。[[胞质]]深[[嗜碱]]、常伴有[[脂质]]空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高([[核分裂]]多见),并且细胞自发性[[死亡率]]高([[凋亡]])。“[[满天星]]”现象常见,这是[[巨噬细胞]]吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤[[细胞核]]的大小近似于“满天星”中的组织细胞核。 ==治疗== 应按照侵袭性[[淋巴瘤]]的治疗原则,不论分期应以化疗为主,辅以[[放疗]] 化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺,阿霉素,长春新碱,[[泼尼松]]其疗效高而[[毒性]]低或EPOCH-R方案 ==参考== *[[家庭诊疗/伯基特淋巴瘤|《默克家庭诊疗手册》- 伯基特淋巴瘤]] {{底部模板-肿瘤}}
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