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亚急性联合变性
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[[亚急性联合变性]](subacute combined degeneration)又名[[维生素B12]][[神经病]],是由于维生素B12缺乏所致。多见于40岁以上的成人。男女皆可患病。主要在[[脊髓]][[后索]]、侧索及[[周围神经]]发生缓慢进展的退行性变。临床上呈现进行性感觉性[[共济失调]]、[[痉挛性瘫痪]]、[[深感觉障碍]]及[[周围神经损害]]的[[体征]],并常伴以[[恶性贫血]]和无胃酸。 ==亚急性联合变性的病因== (一)发病原因 近年研究提示[[脊髓亚急性联合变性]]有自身的[[免疫学]]发病基础。自身[[遗传]]素质可能起重要的作用。[[自身免疫]]功能紊乱,可产生胃壁[[细胞]][[抗体]]或[[内因子]]抗体,胃黏膜[[淋巴细胞]][[浸润]],影响胃的泌酸功能和内因子的分泌。在自身免疫[[萎缩性胃炎]]患者中,抗IF[[免疫球蛋白]]可能与[[维生素B12]]的选择性[[吸收障碍]]关系密切。[[消化道]][[疾病]]、[[胃肠道]][[切除术]]后均可直接影响维生素B12的吸收而导致维生素B12缺乏。有资料表明部分胃切除患者15%有显著的[[血清]]维生素B12含量下降。先天性内因子缺乏或转运[[钴胺素]][[代谢]]紊乱,均可影响维生素B12的代谢过程。亦有报道母乳喂养的[[婴儿]],由于母亲摄入维生素B12过少而致婴儿发病。 (二)发病机制 维生素B12因[[分子]]中含钴,因而又称钴胺素。食物中的B12需结合在[[蛋白质]]上,在胃中经酸水解或在肠内经[[胰蛋白酶]],使其与蛋白质分开,然后和胃黏[[膜细胞]]分泌的一种特异[[糖蛋白]]所谓“内因子”(intrinsic factor,IF)结合,在[[回肠]]远端吸收,通过回肠[[黏膜]]时,维生素B12与IF[[解离]],同[[血浆]]中的转钴胺素Ⅱ结合,形成B12-T(Ⅱ)[[复合物]]。该复合物经血液运输,可与[[细胞表面受体]]结合进入细胞转化变为[[羟钴胺]]素、[[甲基钴胺素]]或5’-[[脱氧腺苷钴胺素]],前者可以转化为后二者,多储存在肝中。甲基钴胺素参与[[同型半胱氨酸]]的[[甲基化]]反应,生成[[蛋氨酸]]和[[四氢叶酸]]。5’-脱氧腺苷钴胺素[[催化]]甲基丙二酰CoA转变为[[琥珀酰]]CoA。维生素B12缺乏可导致[[甲基四氢叶酸]]、[[半胱氨酸]]和[[甲基丙二酸尿症]]。脂肪酸的合成也受影响,支链脂肪酸合成增加,[[神经]][[髓鞘]]的正常合成转化受到干扰,正常[[细胞膜]]的结构可能被破坏,神经髓鞘出现[[变性]][[退化]],此为[[神经系统]]损伤的主要机制。也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸[[合成酶]],methionine synthetase)[[失活]],使蛋氨酸[[生物合成]]减少所致。 病变主要在[[脊髓]][[后索]]及侧索中的[[锥体束]]。以[[中胸]]段脊髓受损最早也最严重,越向颈段病损越轻,上颈段脊髓只有后索受到损害,特别是在[[薄束]]。下腰段脊髓只累及锥体束。多先在后索的中心[[白质]]中有一卵圆形苍白区,并向周围扩展,以后累及侧索,严重者除皮质不受损外,白质包括后索、锥体束及脊髓小脑束等均被累及。损害区域髓鞘[[肿胀]],断裂而脱失,然后[[轴突]]随之变性。以往曾认为B12缺乏只引起[[脱髓鞘]],并且动物实验也有同样的发现,现已证明B12缺乏可造成轴突变性。早期治疗可获得完全恢复者,说明病变可停止在一定阶段,此时轴突可能仅小部分受损,至于髓鞘已经脱失是否又能再生,尚无定论。在病变过程中,可有[[星形胶质细胞]]反应。[[急性期]][[星形细胞]]体轻度肿胀,突起变厚,数目增多;慢性发展者,先在受损早的区域[[胶质纤维]][[增生]],而近期病变区域胶质增生则不明显。少数患者脑部白质中[[血管]]周围有小的界限不清晰的脱髓鞘灶,可见于冠状放射,但不损害[[内囊]]、[[大脑脚]]及[[脑桥]]上下行走的[[传导]]束。病变特点和脊髓所见相似。此外可见[[毛细血管]]及[[小动脉]][[出血]]及[[纤维化]]。 维生素B12缺乏是否引起[[周围神经]]变性有过争论。早期的研究提示有节段性脱髓鞘,较近期的报道则认为主要是轴突变性。[[肌肉]]活检可发现轴突终末前部及[[终板]]有异常。 有[[恶性贫血]]时,[[骨髓]]中巨幼红细胞增生占优势。周围血中呈高色素[[巨红细胞]][[贫血]],出现带核[[红细胞]]。 ==亚急性联合变性的症状== 男女均可累及。一般中年后起病(40~60岁)。病情逐渐加重。主要是[[脊髓]][[后索]]、[[皮质脊髓束]]和[[周围神经损害]]的表现,也可有[[视神经]]损害。可有精神[[症状]]和脑部症状,但较少。 最常首先出现的症状为[[全身乏力]]和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、[[发冷]]等[[感觉异常]],尤以[[下肢]]为甚。感觉异常可向上伸展到躯干,在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索[[变性]]时出现两下肢[[无力]]或[[瘫痪]],肌张力增高,[[腱反射亢进]]和[[锥体束]]征阳性。后索变性时,下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因[[深感觉障碍]]产生不同程度的下肢[[共济失调]],肢体动作笨拙,[[步态不稳]],容易跌倒,闭目或在黑暗行走时更为明显,肌张力和[[腱反射]]减退或消失。晚期有[[括约肌]]症状。[[周围神经]]变性时,产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失,[[腓肠肌压痛]]和肢端无力等。[[临床体征]]的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。 [[脑神经]]中除了[[视神经病变]]所表现的[[暗点]]、[[视力减退]]或[[失明]]外,一般不受影响。约5%患者有视神经损害。 少数患者出现[[猜疑]]、妄想、[[躁狂]],后期有[[嗜睡]]、[[谵妄]]、[[痴呆]]、Korsakoff[[综合征]],或严重情绪低落,甚至出现[[忧郁]]等精神症状。 部分患者有[[胃酸缺乏]]。一部分患者有轻度或严重的[[贫血]],偶尔周围血象正常,但[[骨髓]]中有[[恶性贫血]]的表现。可有轻微的[[舌炎]],[[心慌]]、[[头昏]]、双下肢[[乏力]]和轻度[[水肿]]。有[[胃肠道]][[疾病]]伴发时,有[[食欲减退]]、[[便秘]]或[[腹泻]]等。 早期进行治疗者,[[神经症]]状大多恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。 根据中年发病,[[亚急性]]或[[慢性病]]程,有典型脊髓后索损害的症状和[[体征]]伴有精神症状,[[智能减退]],周围神经及视神经损害,[[血清]][[维生素B12]]水平低,胃吸收不良及贫血的改变,结合Schilling试验及其他辅助检查,一般不难作出诊断。但疾病早期,尤其是神经症状早于贫血出现时,诊断有一定困难。 ==亚急性联合变性的诊断== ===亚急性联合变性的检查化验=== 1.血象和[[骨髓]]象 [[贫血]]大多较严重,属大细胞[[正色]]素性贫血。[[MCV]]增高,[[MCHC]]正常,[[中性粒细胞]]分叶核过多,骨髓[[红细胞]][[增生]]显著,有巨幼红细胞,粒∶红比例降至1∶1。血象和骨髓象均提示[[巨幼细胞性贫血]]。 2.胃液分析 进行快速[[组胺]]试验,做胃液分析可发现抗组胺[[胃酸缺乏]]。[[抗体]]测定部分患者血中可检测到抗胃壁[[细胞]]抗体或IF抗体。 3.Schiling试验 口服[[放射性核素]]57Co标记的[[维生素B12]],测定其在尿、便中的含量,对确定维生素B12缺乏的原因很有意义,是较为敏感的检测方法。正常人吸收量为62%~82%,尿排量为7%~10%。 4.[[血清]]维生素B12测定 正常含量为140~900ng/L。当低于100ng/L时,有诊断意义。 5.尿[[甲基丙二酸]]测定 由于维生素B12缺乏,甲基丙二酰CoA不能转化为[[琥珀酰]]CoA,患者尿中甲基丙二酸含量增高,故测定尿中甲基丙二酸,可进一步支持该病诊断。目前尚缺乏简便准确的测定方法。 6.[[脑脊液]]检查无异常。 1.[[脊髓]][[CT]]、[[MRI]]检查 损害区域可显示[[髓鞘]][[肿胀]],断裂而脱失征候。 2.[[肌肉]]活检可发现[[轴突]]终末前部及[[终板]]有异常。 ===亚急性联合变性的鉴别诊断=== 需注意与以下[[疾病]]鉴别: 1.[[脊髓压迫症]] 早期可单纯出现[[神经根刺激]][[症状]],并持续较长时间,[[感觉障碍]]呈上行性发展。一般从一侧开始,[[脊髓]][[后索]]、侧索均可受累。表现为Brown-Sequard[[综合征]],后期呈横贯性损害,有[[括约肌功能障碍]],无脑及[[视神经]]损害。[[脑脊液]]蛋白升高,脊髓[[MRI]]造影有助确诊。[[常见病]]因有髓内、外[[肿瘤]]、[[颈椎]][[骨关节病]]、[[颈椎管狭窄]]等。 2.多发性[[硬化]] 起病急,有明显的缓解与复发交替出现的病史。首[[发症]]状多为[[视力减退]]或[[复视]]。[[眼球震颤]],[[小脑]]征,[[锥体束]]征,后索[[功能障碍]],无对称性[[周围神经损害]]的表现,脑脊液检查,[[诱发电位]],头颅CT和MRI均有助于诊断。 3.[[周围神经病]] [[中毒]]、[[炎症]]、[[营养缺乏]]、[[血管]]疾病等引起的周围神经病可有四肢远端感觉障碍,类似[[脊髓亚急性联合变性]]中的周围神经损害。但一般无后索或侧索的改变,无[[维生素B12]]缺乏,结合病史,不难鉴别。 4.[[脊髓痨]] 脊髓后根及后索受累,出现[[变性]][[萎缩]]。阿-罗[[瞳孔]]是较具典型的[[体征]]。结合患者有冶游史,[[梅毒]]血清学阳性可以鉴别。 ==亚急性联合变性的并发症== 随[[维生素B12]]缺乏程度不同,以及患者自身的[[免疫学]]发病基础不同,病情轻重亦不同,故[[症状]][[体征]]多种多样,如可有[[恶性贫血]]的各种表现。亦可看作是本病的[[并发症]]。 ==亚急性联合变性的预防和治疗方法== 合理膳食、防止[[维生素B1]]及B12缺乏,防治胃吸收不良症及[[恶性贫血]]。 ===亚急性联合变性的西医治疗=== (一)治疗 严重者不经治疗[[神经系统]][[症状]]会持续加重,甚至死亡。充分治疗后,贫血症状一般在数天或数周内明显改善,神经系统功能的改善较为缓慢。一般2个月可见有提高。治疗时采用[[维生素B12]] 500~1000μg每天或隔天[[肌内注射]]1次,连续2周,以后改为100~200μg每天肌内注射1次或每周2~3次,3个月后小剂量维持,部分患者须终身用药。不能耐受[[肌注]]者,可口服用药。此外,需加强营养补充[[维生素B1]]、[[维生素C]]及其他[[神经]]营养药。 除药物治疗外,对受累肢体应加强功能锻炼,进行[[理疗]]和[[康复治疗]],对易患者应及时消除易患因素或进行预防性治疗。 (二)预后 早期进行治疗者,[[神经症]]状大多恢复。在发病3个月内进行充分治疗,常可获得完全恢复,病程后期则疗效甚差,肢体[[瘫痪]]已逾两年以上者疗效较差。故早期诊断,早期治疗对该病预后极为重要。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="亚急性联合变性,亚急性联合变性症状_什么是亚急性联合变性_亚急性联合变性的治疗方法_亚急性联合变性怎么办_医学百科" metak="亚急性联合变性,亚急性联合变性治疗方法,亚急性联合变性的原因,亚急性联合变性吃什么好,亚急性联合变性症状,亚急性联合变性诊断" metad="医学百科亚急性联合变性条目介绍什么是亚急性联合变性,亚急性联合变性有什么症状,亚急性联合变性吃什么好,如何治疗亚急性联合变性等。亚急性联合变性(subacute combined degen..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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