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二水焦磷酸钙结晶沉积症
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[[二水焦磷酸钙结晶沉积症]] 【概述】 二水焦磷酸钙结晶沉积(calcium pyrophosphate dihydrate deposition diseaes,CPPD)发现已有30多年历史,在CPPD结晶被确证之前,常混称“[[痛风]]”;之后,又称“假性痛风”(pseudogout),又因其X线上呈现[[关节软骨]][[钙化]],所以又称“[[软骨]]钙化症”(chondrocalcinosi)。但此病可无软骨钙化表现,所以目前一般称之为“[[焦磷酸]]性[[关节病]]”(pyrophosphate arthropathy)[9]。 【诊断】 1.急性假痛风 多见于老年,常继发于[[代谢]]性或[[内分泌]]性[[疾病]],如[[糖尿病]]、[[甲状旁腺机能亢进]]、[[褐黄病]]、[[肢端肥大症]]和[[低磷酸盐血症]]等。发作诱因与痛风相似。急性起病,12~36小时达高潮。一般为[[单关节炎]]或少数[[关节炎]],最常累及[[膝关节]],其次为踝,腕、肘和[[髋关节]]。受累[[关节]]性戏肿热痛伴[[功能障碍]]。X线检查见受累关节软骨钙化,显示和软骨下骨表面呈平行的细线样或钻孔样钙化斑。[[滑膜]]液检查可见焦磷酸盐[[晶体]],[[偏光显微镜]]下亦见大小不一的菱形或砖状,呈正性弱双折光。 2.慢性假痛风 常继发于[[骨关节病]],由于焦磷酸盐持续不断地沉积于[[关节腔]]内的变性软骨所致。X线检查可见[[骨关节炎]]病变及软骨钙化。诊断依据为滑膜液检出焦磷酸盐结晶。 【治疗措施】 目前尚无法去除软骨和[[关节囊]]中CPP的沉积[13]。治疗相关的[[代谢障碍]],已沉积的CPP结晶也不会[[重吸收]][10]。相反,某些治疗或许干扰钙平衡,而促使关节急性发作,如[[甲状旁腺切除术]]或其他治疗导致血钙浓度迅速下降时,可使假性痛风发作[13]。[[甲状腺]]功能低,以[[甲状腺激素]]替代治疗,也可能促使[[症状]]发作[10]。 [[急性发作期]]间,可进行对症处理,非[[甾醇]]类抗炎剂单独应用或结合皮质激素[[关节内注射]],或抽吸[[关节液]],解除关节内压力等可使[[炎症]]迅速消退,[[静脉]]用[[秋水仙碱]]对假性痛风也有作用,但[[口服给药]]不及对痛风有效。而对慢性反复发作病人,口服小剂量(每日mg)秋水仙碱,可明显减少发作资料和发作持续时间[10]。 慢性间歇期间,应避免[[外伤]]、手术,强力扭转和长期行走等诱发因素。因为所有的这些动作或事件,均可造成软骨摩擦、微晶体的泄流,引起关节炎急性发作[13]。 【[[病因学]]】 1988年McCarty[10]将 它分为多种类型(表37-1),说明此病发病与多种因素相关。有遗传性、非遗传性;有与代谢障碍相关的,也有与关节外伤相关的。根据有关统计发现,80%以上病人,年龄在60岁以上;70%病人,有关节损伤史;年轻(<50岁)病人大多伴有代谢障碍存在[13]。 表37-1 焦磷酸性关节病分类 1.遗传性 2.散发性(特发性) 3.与代谢病相关性 [[甲状旁腺]]肌能亢进,家族性低尿钙性高血钙症,[[血色病]],[[含铁血黄素]][[沉积症]],[[甲状腺机能减退]],痛风,低血铁症,低血磷症,[[淀粉样变性]]。 4.与关节外伤、手术相关 【发病机理】 CPPD结晶沉积的机制不详。多数认为与局部无损无机焦磷酸(PPi)增加和软骨[[糖蛋白]]抑制PPi沉积的作用减弱相关。正常情况下,三磷酸[[核苷]](NTP)被三磷酸核苷焦磷酸[[水解酶]](NTP)分解为单一[[磷酸核苷]](NMP)和PPi,而后PPi被无机[[焦磷酸酶]](PPiase)分解为[[无机磷]]酸(Pi)。 如果三磷酸核苷焦磷酸水解酶活性增加,无机焦磷酸酶活性降低,再加上局部组织沉积抑制作用的减弱,即可造成无机焦磷酸酸的沉积。据称,随着年龄增长或组织损伤,抑制沉积作用会逐渐减弱。所以CPPD沉积于多发生于老年人,并随年龄增长而增加;也见于组织损伤部位,因而膝关节的[[发病率]]较高。代谢障碍也改变局部组织的理化性质,有利于CPPD结晶沉积。如血色病中的铁离子,一方面直接改变软骨性能,另一方面又抑制无机焦磷酸酶,从而增进CPPD沉积[13]。这些假说,是否能全部解释CPPD沉积的机制,目前尚不清楚[10]。不过最近有人证明CPPD沉积病人,其关节液中ATP浓度较其他关节炎浓度为高[14]。ATP可被NTPPase水解为AMP和PPi;还有人证明焦磷酸酶对焦[[磷酸钙]]有溶解作用[15]这种溶解作用受Mg++刺激,受Ca++抑制。Fam也证明CPPD客病人中,其关节液ATP水平较其他关节炎关节液为高,并与PPi浓度成正相关。 【[[流行病学]]】 此病在老年人中发病率很高,根据[[尸检]]调查,72岁左右者,约6%有关节焦磷酸钙结晶沉积。X线调进,近90岁年龄的人,几乎50%有软骨钙化征象,但大多数无[[临床表现]]。约半数有临床症状者表现为英武痛风症状[10、11]。男妇发病率约1.4∶1无明显差异[12]。 【临床表现】 CPPD结晶沉积于[[肌腱]]、[[韧带]]、关节囊、滑膜和关节软骨,大多呈无症状静止状态。但“活动”时,可呈[[急性炎症]]或慢性变性[[病理]]改变。炎症与变性,可依次出现,或重叠存在,使临床症状呈多样性表现,急性、[[亚急性]]、慢性或间歇性发作,使临床症状类似其他多种关节疾病,造成诊断困难。 1.假性痛风 焦磷酸性关节病病人,约有1/4表现假性痛风症状。且男性病人较多。关节炎症往往突然出现单个或多个关节受累,表现关节肿、痛,持续数天,而自行缓解。缓解期间,无任何症状。整个炎症过程,酷似痛风。但与真性痛风不同。①关节部位不同 此病最多见于大关节。以膝关节最多见,约占受累部位的一半。其次为肩、肘、腕、踝,及包括第一[[跖趾关节]]在内的其他[[滑膜关节]]。而真性痛风,最常累及第跖趾关节,大关节受累不常见。②疼痛性质不同 真性痛风,炎症时疼痛明显。而本病疼痛较轻或“小”痛。虽然[[关节肿胀]]明显,但抽吸关节液后,疼痛可立即缓解。③炎症过程不同 真性痛风对诱发因子(外伤、汞[[利尿剂]]等)反应的潜伏时间较长,需数天才出现[[红肿]]反应。如有[[痛风石]],可破溃而出。而本病对诱因反应需时较短,数小时即可出现[[炎症反应]]。关节肿胀明显,但疼痛不剧,炎症过程较短,从不发生溃破。 关于炎症的发生机制,目前并不十分清楚,只认为由[[结晶体]]介导引起炎症。结晶体被[[多形核细胞]]吞噬,称许[[溶酶体]]酶和[[化学]][[趋化因子]],从而造成炎症反应。但痛风的[[尿酸]]钠结晶为什么引起膜溶解(membranolysiss)反应,而CPP结晶为什么没有膜溶解反应,机理并不清楚。最近Burt等[17]研究发现,双价阳离子的存在可抑制尿酸钠[[溶血作用]],说明离子性能可改变溶膜性能。 2.假性[[类风湿性关节炎]] 此型约占CPPD病人的5%,表现为对称性多关节受累。虽然症状较轻,但持续时间较长,几风吹雨打或几月,表现为晨僵、[[疲惫]]、滑膜增厚、[[屈曲挛缩]]、[[血沉]]增快等。约10%病人IgM[[类风湿因子]]阳性,约1%病人极似类风湿性关节炎,常导致错误诊断。 3.假性骨关节炎 此型表现为进行性多关节性性变。膝关节最常受累,其次为[[腕关节]]、[[掌指关节]]、髋关节、[[肩关节]]、[[肘关节]]和[[踝关节]]。虽然这种表现与[[原发性]]骨关节炎的关节受累类型(如膝、髋)有交叉重叠,但焦确凿酸性关节病的关节炎性不同,其远侧、近侧[[指间关节]]表现Heberden[[结节]]和Bouchard结节及第一[[腕掌关节]]较少受累,CPPD的关节性呈对称性发展,但某些关节,尤其是有严重损佫或[[骨折]]的关节,变性更严重。CPPD受累关节常发生屈曲挛缩,膝关节常[[外翻]][[畸形]]。 4.假性[[神经营养性]]关节 焦磷酸性关节病可表现为严重的破坏性关节病,但[[神经]]检查,大多在正常范围。但已有轻度[[脊髓痨]]伴发膝关节复夏科氏关节及多关节CPP结晶沉积的报道。估计约5%CPPD病人发生于脊髓痨性神经营养性关节病。 5.无症状性CPP结晶沉积 在X线上,关节表现CPP钙化,但无临床症状。无症状性病例占总病例的20%。 6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,[[脊柱]]变直变硬,类似[[强直性脊柱炎]]。曾有报道关节真性骨性强直。有的病人,由于短暂的急性游走性关节炎发作,而误认为“[[风湿热]]”。有的发作较轻,而被认为“精神症状”等。 【辅助检查】 血钙、磷正常、[[碱性磷酸酶]]正常。 关节液为[[渗出液]],内含CPP结晶,这种结晶在急性炎症期在[[白细胞]]内;急性炎症后期,细胞内外均有;[[慢性炎症]]期,在白细胞外,结晶呈杆状或菱状,用茜素红(alizrin red s)[[染色]]呈弱阳性双重折射性结晶。白细胞数增加,每立方毫米从数千个[[细胞]]至10万个细胞,以[[嗜中性]]为主。[[滑液]]应作[[细菌]]染色和培养,以除外[[感染性]]炎症。有时关节液呈血性,不能认为是单纯性外伤性[[关节积血]](hemarthrosis),仍有CPPD的可能。 由于焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关,所以常规检查应包括:血甭镁、[[血清铁]]、[[铁蛋白]]和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能(TSH,T3、T4)测定。如有异常,应作更进一步检查。 X线表现:典型的X线表现是在关节[[纤维软骨]]或[[透明软骨]]组织上有点状和线样的放射密度阴影。阴影典型而明确时,具有诊断价值。但当变化不明显或不典型的,应进一步在稀薄部位(如手)作详细X照片,和在肥厚部位(如膝关节)作点片检查。如X线显示关节软骨有早期钙化沉积,可进一步作双膝、髋和[[耻骨联合]]的前后位X片,双手的后前位片,如无结晶沉积发现,软骨钙化症的可能性不大。相反,X线表现阴性的关节,关节液内可能查到CPP结晶,尤其是表现广泛关节腔狭窄者[10]。与[[痛风性关节炎]]的鉴别:痛风主要表现为[[关节面]]及[[骨端]]小点状病变,与本病关节软骨钙化不同[18]。假性神经营养性关节病出现[[夏科氏关节病]]变时,仅以势压人X线表现不能作出鉴别。但“真性”夏科氏关节无疼痛,本病有疼痛。 钙化沉积还可发生于关节囊、韧带和肌腱。滑膜的沉积可以很大,可误为[[软骨瘤病]][10]。这种沉积,并可表现为[[肿瘤]]样成长,国内曾有指部肿瘤样焦磷钙沉着症报告[19]。 [[分类:疾病]]
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