乳头状胶质神经元肿瘤

乳头状胶质神经元肿瘤( papillary glioneuronaltumor)1998 年 Komori首次报道 9 例具有乳头状结构的胶质神经元肿瘤。它们具有相似的临床、 影像学和病理学特点, 是一个少见类型肿瘤。

症状

乳头状胶质神经元肿瘤多见于青年人和中年人, 男女发病情况基本相同。

肿瘤多位于大脑白质内, 颞叶多见。肿瘤多表现为边界清楚的囊实性肿块或囊内附壁结节, 有的病例肿瘤侵及皮质。

临床上患者多出现头痛、 癫 症状。CT和MRI 检查显示大脑半球内界限清楚的囊性病变,伴有增强的结节或环形增强。

病理

该瘤病理组织学上突出的改变是假乳头结构和乳头中心玻璃样变的厚壁血管。乳头表面是单层胶质细胞, 瘤细胞核圆形且胞质少, 偶尔见到比较大的神经节样细胞。瘤细胞的免疫组化标记GFAP 和S -100蛋白均呈阳性, Syn 阳性。瘤组织内很少见到核分裂, MIB -1 指数很低, 相当于WHO1~2级。

诊断

诊断主要根据临床特征、 组织学表现和免疫组化 GFAP 标记结果。

CT和MRI 检查显示大脑半球内界限清楚的囊性病变,伴有增强的结节或环形增强。

鉴别诊断

需要与室管膜瘤、 脉络丛乳头状瘤鉴别。由于肿瘤内假乳头结构被覆的细胞GFAP 阳性、 乳头表面单层和假复层排列的结构以及乳头中心具有特征性玻璃样变的厚壁血管等改变与室管膜瘤中的假菊形团明显不同, 因此与室管膜瘤的鉴别不存在太多的困难。脉络丛乳头状瘤多发生在脑室内, 是细小分支的乳头, 乳头中心的血管多无管壁增厚和变性, 故乳头状胶质神经元肿瘤与脉络丛乳头状瘤的鉴别也不困难。

治疗

乳头状胶质神经元肿瘤是一个低级别的胶质神经元肿瘤, 手术治疗效果好, 很少有复发。

来源

诊断病理学杂志

参考

肿瘤学