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临床生物化学/肾上腺皮质功能紊乱
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{{Hierarchy header}} '''㈠[[皮质醇增多症]]''' 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称[[库欣综合征]](Cushing’s syndrome),是各种原因致慢性[[糖皮质激素]]分泌过多而产生的症候群统称。按病因可分做:①[[垂体腺瘤]]及[[下丘脑]]-[[垂体]]功能紊乱,[[ACTH]]过量释放产生的[[继发性]]皮质醇增多症,又称[[库欣]]病,约占70%。其中主要为不伴[[蝶鞍扩大]]的微[[腺瘤]],其病因定位诊断主要依赖临床[[生化]]检测。②[[肾上腺皮质]][[肿瘤]]或[[结节]]性[[增生]]所致的[[原发性]]者,其中以[[皮质]]腺瘤多见,约占总病例的近20%,皮质腺瘤约占5%,结节性增生少见。此类病人糖皮质激素分泌一般呈自主性,不受ACTH调控。③[[异源性]]ACTH或CRH[[综合征]],由垂体、下丘脑以外的癌瘤[[细胞分泌]]释放异源性ACTH或CRH而致。前者以肺[[燕麦细胞癌]]最多见,其次为[[胸腺]]癌、[[胰岛细胞癌]]等;后者可见于[[肺癌]]及[[类癌]]。早年统计,异源性ACTH、CRH综合征约占皮质醇增多症的5%,但随着对此症的警惕及诊断手段提高,近年发现[[发病率]]上升,甚至有报告高达占皮质醇增多症20%的。此外,药源性皮质醇增多症虽临床常见,但因有明确的大剂量糖皮质激素应用史可查,不在此讨论。 皮质醇增多症时,因糖皮质激素[[病理]]性持续高水平,导致上述[[生理]]作用扩大、增强,产生一些共同的[[临床表现]],如向心性[[肥胖]],[[皮肤]]、肌蛋白大量分解而致[[萎缩]],并因此使皮下[[微血管]]显露呈对称紫纹,[[骨质疏松]],[[高血压]]等。因同时伴有[[性激素]](主要是[[雄激素]])分泌增多,女性可见多毛、[[月经失调]]、甚至男性化改变。常规临床生化检查可见[[血糖]]升高,[[葡萄糖]]耐量降低,血[[Na]]<sup>+</sup>升高,血K<sup>+</sup>、[[Ca]]<sup>2+</sup>降低,并可出现低钾性[[代谢性碱中毒]]的改变,血、尿肌酸、[[尿素氮]]明显升高等[[负氮平衡]]表现等。高浓度的糖皮质激素可通过诱导[[磷脂酶]]A<sub>2</sub>抑制性[[多肽]][[脂皮素]]合成,减少[[细胞因子]]白三烯类、[[血小板]][[活化因子]]及[[前列腺素]]生成等作用,抑制[[炎症反应]]及[[免疫反应]]。患者对[[感染]]的[[抵抗力]]降低,并出现各种体液和[[细胞免疫]]功能检查指标低下。还可刺激[[骨髓]]造血功能,[[红细胞]]、[[血红蛋白]]、血小板及[[嗜中性粒细胞]]均增多,但[[淋巴细胞]]和[[嗜酸性粒细胞]]明显减少等[[血液]]系统改变。库欣病及异源性ACTH综合征者,特别是后者,由于大量[[阿片]][[皮质素]]原产生,伴有[[黑色细胞刺激素]]释放增多,出现[[皮肤色素沉着]]。 '''㈡肾上腺皮质功能减退症''' 肾上腺皮质功能减退症(adrenal corticalinsufficiency)是指慢性肾上腺皮质分泌糖皮质激素不足产生的综合征。本病较少见,包括原发性及继发性两种。原发性者又称[[阿狄森病]](Addison’s disease),多因[[肾上腺结核]]、[[自身免疫]]性[[肾上腺皮质萎缩]]、转移性[[肾上腺]]癌肿、手术切除等破坏肾上腺皮质,造成糖皮质激素和(或)[[盐皮质激素]]分泌不足致病。临床所见除[[心血管系统]]、[[消化系统]]、[[神经系统]]、[[生殖系统]]等功能低下,以及[[低血糖]]、低血Na<sup>+</sup>、高血K<sup>+</sup>、Ca<sup>2+</sup>等一般[[实验室检查]]改变外,由于低糖皮质激素水平负反馈引起ACTH释放增多,而前已介绍,ACTH[[前体]]物阿片皮质素原(POMC)中同时含有黑色细胞刺激素多肽片段,故[[原发性肾上腺皮质功能减退症]]者可出现特征性[[皮肤粘膜]][[色素沉着]],并可藉此与继发性者鉴别。继发性肾上腺皮质功能减退症指因各种原因,如颅内肿瘤压迫、[[浸润]],垂体前味[[缺血]][[坏死]]、手术切除、[[放疗]]等,造成下丘脑及垂体不能正常释放CRH、ACTH而致。此时多为多[[内分泌腺]]功能减退,极少仅单独表现为肾上腺皮质功能不足,并且无上述皮肤粘膜色素沉着出现。 '''㈢[[先天性肾上腺皮质增生]]症''' 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenalhyperplasia,CAH)为[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],系因[[肾上腺皮质激素]]合成中某一酶先天性缺陷,肾上腺皮质激素合成受阻,[[反馈]]性引发CRH及ACTH分泌增多,致肾上腺皮质弥漫性增生。此时多伴有肾上腺皮质性激素分泌亢进,故CAH常表现为肾上腺性[[性征]]异常症。由于任何酶缺陷都将使其所[[催化]]的[[底物]]堆积并大量释放入血液,被[[代谢]]后从尿中排出,因此血和尿中的此类物质可作为该酶缺陷的生化标志物。有关酶缺陷影响的[[生物合成]]步骤参见图12-3。表12-3列举了常见的引起CAH的先天性酶缺陷类型、主要临床表现、血液及尿中有诊断意义的生化标志物。测定观察血或尿中这些标志物的变化,有助于诊断CAH及其类型。 表12-3 CAH的酶缺陷类型、主要临床表现及血和尿中的生化标志物 {| class="wikitable" | 酶缺陷种类 | 主要临床表现 | 血生化标志物 | 尿生化标志物 |- | 21-[[羟化酶]] | 轻型:[[女性假两性畸形]],男性假性早熟<br /> 重型:同上,并出现阿狄森病 | 17-[[羟孕酮]] | 17-羟孕酮[[硫酸]]或[[葡萄糖醛酸]]酯、孕三醇 |- | [[胆固醇]][[裂解酶]] | 肾上腺皮质功能[[衰竭]],早夭 | 无皮质激素 | 无皮质激素及[[代谢物]] |- | 3-β[[羟类固醇]][[脱氢酶]] | 男女均呈[[假两性畸形]] | 脱氢异[[雄酮]] | 16-羟脱氢异雄酮,孕烯三醇 |- | 17-α羟化酶 | 高血钠,[[低血钾]],低血糖,高血压,性幼稚症 | [[孕酮]] | 孕[[二醇]] |- | 11-β羟化酶 | 高血压,女性假两性畸形,男性假性早熟 | 11-[[脱氧皮质醇]] | 四氢脱氧皮质醇 |} {{Hierarchy footer}} {{临床生物化学图书专题}}
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