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中枢神经细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[中枢神经细胞瘤]]是生长于[[侧脑室]]和[[第三脑室]]的[[小细胞]][[神经元]][[肿瘤]]。其主要发生部位在[[透明隔]]近[[室间孔]]处(Monro孔),引起临床[[症状]]时,肿瘤均长得很大,其主要症状是[[头痛]]和[[梗阻性脑积水]]所产生的[[颅内压增高]]症状。 ==中枢神经细胞瘤的病因== (一)发病原因 1982年,由Hassoun等首先发现其[[超微结构]]的特殊性,认为是[[神经细胞]]起源,但光镜下有别于[[神经节细胞]]瘤和[[神经母细胞瘤]]而另外命名。[[脑室]]内神经细胞可能来自[[透明隔]]或[[穹窿]]小[[灰质]]核团的颗粒[[神经元]]。 (二)发病机制 [[中枢神经细胞瘤]]过量表达[[胚胎]]神经细胞黏附[[分子]],但缺乏[[神经丝蛋白]]以及成熟[[突触]],因此其发生可能由于胚胎期神经细胞[[基因表达]]异常,缺乏进一步[[分化]]所致。 [[病理学]]方面,[[肿瘤]]主要部分位于[[侧脑室]]内,边界清楚,部分附着侧脑室壁,可起源于透明膈和[[胼胝体]],也可与[[额叶]]附着或侵蚀额叶,随着肿瘤生长可向[[第三脑室]]阻塞[[中脑导水管]]或进入[[第四脑室]],肿瘤阻塞[[室间孔]],第三脑室或中脑导水管时均可引起脑室扩大,产生[[梗阻性脑积水]]。肿瘤成球形,边界清楚。肿瘤质地软,灰红色,有[[钙化]]。 光镜下[[肿瘤细胞]]形态与少枝胶质瘤非常相似,不易区分。由单一的[[小细胞]]组成,质少,核圆,[[染色质]]呈斑点状,常有核周空晕现象。瘤内局部有[[钙化灶]]。部分肿瘤内含有类似[[室管膜瘤]]的[[血管]]周假[[玫瑰花]]形结构。如果有[[核分裂]]象、肿瘤坏死或血管内皮[[增生]],则提示肿瘤恶变。通过[[免疫]]组化可对中枢神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中枢神经细胞瘤中,[[突触素]]呈[[强阳性]],而[[胶质纤维]]酸性蛋白(GFAP)为阴性。此外,部分肿瘤[[神经元特异性烯醇化酶]](NSE)[[染色]]阳性。对少数突触素阴性的肿瘤,诊断需依靠电镜对[[细胞]]超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内细[[胞浆]]内有多量的[[神经分泌]]颗粒、突触、[[微管]]和[[轴突]]等神经细胞样结构。 ==中枢神经细胞瘤的症状== [[中枢神经细胞瘤]]以中青年多见,发病年龄一般在15~52岁,平均发病年龄在30岁左右,男女比例近乎相等。国外资料男女之比为11∶9,国内资料男女之比为0.86∶1。中枢神经细胞瘤平均病程为3~7个月。由于[[肿瘤]]位于Monro孔附近,临床上主要表现为[[梗阻性脑积水]]引起的[[颅内压增高]][[症状]]。因肿瘤位于[[侧脑室]]内,病人主要表现为颅内压增高症状,发病初期临床症状不明显,少数病人有轻度[[头痛]]或不适,[[头晕]]、[[目眩]],随着肿瘤生长头痛逐渐加重,头痛频繁,持续时间增长。当肿瘤生长阻塞[[室间孔]]或进入[[第三脑室]]阻塞[[中脑导水管]]时,病人转为[[持续性头痛]],[[恶心]]、频繁呕吐,伴有视物不清、甚至[[失明]]。部分病人因肿瘤累及[[额叶]]产生[[反应迟钝]]、摸索现象,[[强握反射]]阳性等额叶症状,可有[[嗅觉]]异常或[[嗅觉丧失]]和幻嗅等。肿瘤位于侧脑室体部三角区时,部分病人可有[[偏瘫]]或偏身[[感觉障碍]]。也有报道以肿瘤[[卒中]]引起[[蛛网膜下腔出血]]或[[闭经]]发病。大多数患者无定位[[体征]],最常见的体征为[[视盘水肿]],此外可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和[[病理]]体征阳性。 对中青年病人颅内压增高起病的[[侧脑室肿瘤]],特别是头颅CT扫描或[[MRI]]影像显示肿瘤伴有点状[[钙化]]者应考虑[[脑室]]内[[神经细胞瘤]]。术后光[[镜检]]查很难与少枝胶质细胞瘤区别。确切的[[组织学]]诊断依赖于[[透射电镜]]检查或[[免疫]]组织化学显示特异性[[神经细胞]][[抗原]]检查。 ==中枢神经细胞瘤的诊断== ===中枢神经细胞瘤的检查化验=== [[CT]]扫描见[[肿瘤]]位于一侧[[脑室]]内或位于透明膈,在脑室内边界清楚,呈圆形等密度或略高而不均匀密度影,半数以上肿瘤有点状[[钙化]],当[[钙化灶]]较大时[[X线]]平片也可见到。幕上[[中枢神经细胞瘤]]增强后,肿瘤有中度至明显强化。[[MRI]][[成像]]优于CT,对肿瘤范围及所处部位有诊断价值,可见多数肿瘤与[[透明隔]]或[[侧脑室]]壁有关。肿瘤实质部分T1W为等或稍高信号,T2W为高信号,瘤内可见[[血管]]流空影。部分肿瘤常伴有[[出血]],[[静脉]]注入[[顺磁性]]显影剂后,可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。 ===中枢神经细胞瘤的鉴别诊断=== 本病应与[[侧脑室]]内少枝胶质细胞瘤、[[脑膜瘤]]、[[室管膜瘤]]、[[室管膜]]下巨细胞型[[星形细胞瘤]]及星形细胞瘤相鉴别,这些[[肿瘤发生]]在侧脑室内,从临床[[症状]]和[[体征]]上很难与侧脑室[[神经细胞瘤]]相鉴别,但[[影像学]]提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧[[透明隔]],向[[脑室]]其他部位生长,瘤体显示点状或小片状[[钙化]]时,应疑为神经细胞瘤。根据文献资料报道,脑室内的少枝胶肢[[细胞瘤]]在发病年龄、性别、光镜[[病理]]检查方面都难与神经细胞瘤相鉴别。其诊断依据主要依靠电镜或[[免疫]]组织化学检查。 ==中枢神经细胞瘤的并发症== 并发[[梗阻性脑积水]]而引起[[颅内压升高]]。如进行手术治疗,可能发生以下[[并发症]]:[[脑水肿]]、术后[[脑内血肿]]、[[神经功能障碍]]以及[[脑膜炎]]等。 ==中枢神经细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 [[中枢神经细胞瘤]]对[[放疗]]极为敏感有效,手术切除[[肿瘤]]的目的在于解除[[梗阻性脑积水]],结合术后放疗可获得长期生存。根据肿瘤偏向一侧[[脑室]]位置,可取左额或右额开颅中线旁弧形切口,骨瓣成型,从较宽的两个桥[[静脉]]之间,经[[纵裂]]人路切开[[胼胝体]]到病变[[侧脑室]],首先将[[脑脊液]]吸除,并将透明膈切开,对侧脑脊液也同时吸除,然后将肿瘤切除。如果肿瘤较大,累及[[第三脑室]]或[[第四脑室]],该处脑组织不可强行切除,否则,将增加术中危险和术后功能损害。也可根据肿瘤在侧脑室内位置取左额或右额[[皮质]]造瘘入侧脑室行肿瘤[[切除术]]。如果病人术后[[脑积水]]不能解除应行侧脑室[[腹腔分流术]]。因肿瘤对放疗敏感,术后病人应常规外放疗,如X-刀、直线加速器等。[[放射剂量]]一般取40~60Gy。应该注意到即使肿瘤术后脑积水解除,[[颅内高压]]缓解,但由于部分病人脑脊液通路粘连、狭窄、[[蛛网膜颗粒]][[吸收障碍]]及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、[[颅内压增高]],使病人再次出现[[头痛]]、[[恶心]]、[[呕吐]]等[[症状]],或急骤颅内压增高危象,以至出现生命危险,此时可做[[分流术]]来缓解[[颅压增高]]。 (二)预后 中枢神经细胞瘤大多具有良性[[生物学]]行为,多数预后良好。由于肿瘤在脑室壁附着处存在着[[浸润]]生长的可能性,单纯手术将肿瘤全切不能防止肿瘤复发。有研究报道,中枢神经细胞瘤用单纯手术肿瘤全切病人均在3年内复发,而结合术后放疗,即使肿瘤部分切除,多数病人可得到长期治愈效果。另有研究总结20例中枢神经细胞,除3例手术死亡外,随访时间最长者约19年。国内作者报道13例侧脑室[[神经细胞瘤]],其中对6例术后放疗病人进行1~8年随访未见肿瘤复发,其中1例术中只做活检术,放疗后肿瘤完全消失,随访2年,亦无肿瘤复发,而另1例术后未放疗,16个月后肿瘤复发。一般中枢神经细胞瘤5年[[生存率]]为81%,全切者5年生存率可达90%。放疗对次全切除者有效,可延长生存期。 ==参看== *[[脑外科疾病]] <seo title="中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤症状_什么是中枢神经细胞瘤_中枢神经细胞瘤的治疗方法_中枢神经细胞瘤怎么办_医学百科" metak="中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤治疗方法,中枢神经细胞瘤的原因,中枢神经细胞瘤吃什么好,中枢神经细胞瘤症状,中枢神经细胞瘤诊断" metad="医学百科中枢神经细胞瘤条目介绍什么是中枢神经细胞瘤,中枢神经细胞瘤有什么症状,中枢神经细胞瘤吃什么好,如何治疗中枢神经细胞瘤等。中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主..." /> [[分类:脑外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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