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面肩-肱型[[肌营养不良症]]为肌营养不良症的一种[[临床表现]],特征为:[[面肌无力]],常不对称,不能露齿,突唇,闭眼及皱眉。肌营养不良症是由[[遗传因素]]所致的以进行性[[骨骼肌]][[无力]]为特征的一组[[原发性]]骨骼肌[[坏死]]性[[疾病]],临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌[[萎缩]]和无力。也可累及[[心肌]]。 ==不能露齿及突唇的原因== 本病病因是[[遗传异常]],在不同的类型中可以不同的方式进行,但[[遗传因素]]通过何种机制最终造成[[肌肉]][[变性]],则始终未明。 ==不能露齿及突唇的诊断== 按照典型的[[遗传]]形式和主要[[临床表现]],可将[[肌营养不良症]]分为下列类型: (一)假肥大型:属X-[[连锁隐性]]遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD):也称[[严重性假肥大型营养不良症]],几乎仅见于男孩,母亲若为[[基因]][[携带者]],50%男性[[子代]]发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时[[脊髓]]前凸,[[腹部]]挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的[[“鸭步”步态]],当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端[[肌肉]]、[[股四头肌]]及臂肌。 2、Becker型(BMD):也称[[良性假肥大型肌营养不良症]],常在10岁以后起病,首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现[[症状]]后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]],预后较好。 (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先[[面肌无力]],常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,[[口轮匝肌]]可有假性肥大,以致[[口唇]]肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致[[两臂不能上举而成垂肩]],[[上臂]][[肌肉萎缩]],但[[前臂]]及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。 (三)[[肢带型肌营养不良]]症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及[[腰大肌]],行走困难,不能登楼,[[步态]]摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。 (四)其它类型:股四头肌型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等,极少见。 ==不能露齿及突唇的鉴别诊断== 1.少年型近端型[[脊髓性肌萎缩]]症 本病又称(Kugelberg—welander,[[进行性肌萎缩]]),为[[常染色体]]显性遗传[[疾病]]。青少年起病,主要表现为四肢近端[[肌萎缩]],对称性分布,与[[肌病]]相似,但有[[肌束震颤]],[[肌电图]]为神经原性损害,[[肌肉]][[病理]]为群组性[[萎缩]],符合[[失神经支配]]。 2.慢性[[多发性肌炎]] 无遗传病史,病情进展较缓慢,[[症状]]常有起伏,[[肌无力]]的程度比肌萎缩明显。常有[[疼痛]]和[[压痛]],[[血沉增快]]。[[血清]]肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合[[肌炎]]的改变,[[皮质类固醇]]治疗效果较好。 3.[[重症肌无力]] 重症肌无力在运动后加重,休息后减轻,无[[肌肉萎缩]]和假性肌肥大。抗胆碱[[酯酶]]剂治疗有效。肌电图和肌肉活检有助于鉴别。 4.[[强直性肌营养不良]] 该病少见,为常染色体显性遗传。任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无[[假性肥大]],早期常表现为肢体远端的[[无力]],偶见[[面肌]]、眼肌或[[咽喉]]肌无力。进展缓慢,逐渐出现肌[[强直]]和肌萎缩。肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、[[咬肌]]、[[颞肌]]及[[胸锁乳突肌]],[[故病]]人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈。有的病人还可出现言语不清、[[吞咽困难]],大多数病人有[[白内障]]、[[脱发]]、[[性功能]]障碍、[[不孕]]、[[智力低下]]等表现。晚期可出现[[瘫痪]]和[[心肌]]损害,[[血清酶]]正常或轻度升高。肌电图及肌肉病理有助于鉴别。 按照典型的[[遗传]]形式和主要[[临床表现]],可将[[肌营养不良症]]分为下列类型: (一)假肥大型:属X-[[连锁隐性]]遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD):也称[[严重性假肥大型营养不良症]],几乎仅见于男孩,母亲若为[[基因]][[携带者]],50%男性[[子代]]发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时[[脊髓]]前凸,[[腹部]]挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的[[“鸭步”步态]],当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、[[股四头肌]]及臂肌。 2、Becker型(BMD):也称[[良性假肥大型肌营养不良症]],常在10岁以后起病,首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好。 (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先[[面肌无力]],常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,[[口轮匝肌]]可有假性肥大,以致[[口唇]]肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致[[两臂不能上举而成垂肩]],[[上臂]]肌肉萎缩,但[[前臂]]及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。 (三)[[肢带型肌营养不良]]症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及[[腰大肌]],行走困难,不能登楼,[[步态]]摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。 (四)其它类型:股四头肌型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等,极少见。 ==不能露齿及突唇的治疗和预防方法== 病员家族应作详细家谱分析和[[血清]][[CPK]]测定及[[基因]]分析,极早发现[[携带者]],做好婚姻、[[遗传]]和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女,[[妊娠]]后期应作[[羊水]]检查,并以PCR方法发现[[胎儿]]是否异常。该项工作既可达到[[宫内诊断]],又可及时处理并预防本病出现之目的。 ==参看== *[[肌营养不良症]] *[[口腔症状]] <seo title="不能露齿及突唇症状,不能露齿及突唇的治疗_不能露齿及突唇的原因,不能露齿及突唇怎么办_症状百科" metak="不能露齿及突唇,不能露齿及突唇治疗,不能露齿及突唇原因,不能露齿及突唇症状" metad="医学百科不能露齿及突唇症状条目页面。介绍不能露齿及突唇是怎么回事,不能露齿及突唇的原因,不能露齿及突唇怎么办,如何治疗等。面肩-肱型肌营养不良症为肌营养不良症的一种临床表现,特征为:面肌无力..." /> [[分类:口腔症状]]
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