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{{头部模板-肿瘤}} '''上皮样肉瘤'''(eplithelioid sarcoma )为一独特而罕见的肿瘤,组织来源尚不明,1970年由Enzinger首次报告。 == 诊断方法 == 本病的诊断三个主要特点是产生[[嗜银纤维]]的[[上皮样细胞]],形成许多[[胶原纤维]]围绕的上皮样细胞[[结节]],以及结节中央变性或[[坏死]]。 == 治疗措施 == 本瘤局部复发率高,有报告达80%,另外有10%~30%的[[引流]]区淋巴结转移,所以提倡局部行广泛切除,并考虑行引流区淋巴结清扫。 [[化疗]]、[[放疗]]无效,由于此瘤较少见,尚有待于临床的总结。 此瘤生长缓慢,术后10年[[生存率]]达50%,也有文献报告术后23年发生肺转移尚生存的病人。 == [[病理]]改变 == 1.肉眼所见 表浅性肿瘤,1至数厘米不等,深在的可与[[筋膜]]、腱等附着,切面灰白色、[[出血]]和坏死相间。 2.镜下所见 主要特征是[[上皮]]样瘤[[细胞]]作结节状排列,结节中央呈退变及坏死。瘤细胞呈多边形,[[肥胖]]梭形或大圆形,[[胞浆]]深伊红色或淡染,核圆形、[[染色]]深浅不等。亦可呈泡状,常有轻度到中度的多形性。 == [[临床表现]] == 好发20~40岁,四肢末端多见,文献报告一半发生于手部,最初的发现是皮下1cm左右直径的无痛结节,2~3个月后破溃,出现[[溃疡]],渐向深部[[浸润]],沿筋膜、[[肌腱]]、[[神经]]浸润。 主要发生于青年男性,好发于四肢远端,尤以指屈侧、手掌、[[前臂]]屈侧及腕部多见,也可见于头,[[颈部]]及阴部。初发皮损为[[真皮]]或[[皮下结节]]及斑块,褐红或灰 黑色,中央易发生溃疡。四肢近侧皮损常沿筋膜面或[[血管]]、神经向心性发展,临床表现类似于[[淋巴管]]型[[孢子丝菌病]]。深部损害附着于筋膜、[[腱鞘]]及[[骨膜]],伴肢体肿 胀、疼痛及活动障碍。本病发展缓慢,局部切除后常复发,早期有淋巴结转移,后期常转移至肺。[[组织病理学]]改变:肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织,呈不规则结 节状,中央常发生坏死,周边有上皮样细胞呈栅栏状排列,并混有多少不等的梭形细胞,两型细胞均可有异型改变。我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合 该病诊断。患者病程后期[[头皮]]及左侧[[肩胛]]部发生转移,最终出现了[[气胸]]。 因上皮样肉瘤少见,[[皮肤科]]医师对该病的认识也不足,临床上易发生误诊,多误诊为孢子丝菌病。病理上,尤以低倍镜下本病类似于栅状[[肉芽肿]]性疾病,例如 [[环状肉芽肿]],[[类脂质渐进性坏死]]等,应注意鉴别。其它应与本病在病理上鉴别的疾病有[[滑膜肉瘤]]、[[恶性纤维组织细胞瘤]]、[[纤维肉瘤]]及[[血管肉瘤]]等。如将该病的临床表 现与病理特点综合考虑,诊断不难。必要时可做[[免疫]]组化进行诊断及鉴别诊断,上皮样肉瘤大部分瘤[[细胞角蛋白]]及EMA染色阳性,也有CD34阳性反应的报告。 早期诊断早期治疗是上皮样肉瘤的诊治关键。根治性手术或[[截肢]]依然是首选的治疗。治疗以局部扩大切除为主。但如病变累及整个手指或[[足趾]],则宜完全切除 病变指/趾。对复发病例也应尽可能扩大切除范围,或离断病变肢体。ES易于通过[[淋巴道转移]],手术时还应尽量清扫病变附近的淋巴结,术后辅以化疗和放疗,但 化疗和放疗的疗效尚不确切。对手术部位作大剂量放疗可能有辅助价值。 [[Category:疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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