匿名
未登录
登录
医学百科
搜索
查看“Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[免疫母细胞]]性[[淋巴腺]]病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与[[自身免疫]]有关的[[淋巴母细胞]]过度[[增殖]]所致的高免疫反应状态[[疾病]],也有人称之为[[血管免疫母细胞性淋巴结病]]、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常[[蛋白血症]]、弥漫性[[浆细胞]][[肉瘤]]。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因== (一)发病原因 本病病因未明,有人认为本病与[[病毒感染]]有关,部分病人[[淋巴结]]中查出[[EB病毒]]的[[DNA]](PCR法)。还有人认为由于[[感染]]了人工[[细胞]][[淋巴瘤]][[病毒]]的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与[[艾滋病]][[组织学]]表现相似。 (二)发病机制 本病发[[病机]]制还不清楚。病人[[T细胞]][[亚群]]分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生[[B细胞]][[刺激因子]],促使B细胞[[增殖]],并[[分泌免疫球蛋白]]。 1.体内[[免疫球蛋白]]产生异常增多,病人发病年龄大,易发生感染,常伴有[[自身免疫性溶血性贫血]],说明T细胞和B细胞[[功能障碍]]。Knocht研究发现,75例[[免疫母细胞]]性[[淋巴腺]]病病人中,44例有[[T细胞受体]]B单克隆性重排,19例有T细胞受体B及[[免疫球蛋白基因]][[种系]]特征,11例T细胞受体B及免疫球蛋白基因重排,1例为免疫球蛋白基因重排。 [[细胞免疫]]是引起[[自身免疫]]组织损害的主要机制。本病许多器官系统受累,但以淋巴结为主,且具有特征性病变,这种病变的分布特征可能是[[细胞毒]]T细胞([[TC]]细胞)针对一种全身性[[抗原]]或针对[[淋巴]]器官或其他组织中存在的抗原进行[[免疫]]攻击的表达。 2.[[病理]] 淋巴结结构全部或大部分破坏,[[生发中心]]消失,但部分仍有残余可见,[[包膜]]及包膜外组织全部或部分被[[浆细胞]]样细胞[[浸润]]。 (1)[[血管增生]]:淋巴结[[皮质]]旁区、[[髓质]]区均有较明显的[[毛细血管]]后[[静脉]][[增生]],部分呈分枝状,[[血管]]壁内有PAS阳性无定形物质沉积,[[内皮细胞]]增生[[肿胀]],有的血管腔似有闭塞现象。 (2)[[免疫反应]]性细胞浸润增殖:这些细胞是免疫母细胞、浆细胞样免疫母细胞、浆细胞及[[上皮样细胞]]。免疫母细胞体积较大,为15~25µm,呈多角形,[[胞质]]不多,HE[[染色]]呈双染性或[[嗜碱性]],[[甲基绿]][[哌]]咯宁染色阳性(红色),姬姆萨染色嗜碱性,呈天蓝色,核大,圆形或卵圆形,略偏位,[[核膜]]厚,[[染色质]]呈细网状,疏松,有1~3个嗜碱性圆形[[核仁]],排列在核当中或靠近核膜,偶见双核,可见[[核分裂]]象。 (3)细胞间无定形物质沉积PAS及[[酸性黏多糖]]染色呈阳性。 肝、脾、[[骨髓]]和[[皮肤]]亦常有类似改变,但不如淋巴结典型。肺组织外观呈弥漫性[[结节]]状,镜下可见[[肺泡]]间隔和间质内有弥漫性[[淋巴细胞]]、浆细胞和免疫母细胞浸润,伴有少量[[纤维化]],肺泡缩小,有增生的[[上皮]]内衬,[[巨噬细胞]]数增多,[[细支气管]]可因内膜浸润而狭窄。[[免疫荧光]]染色显示整个肺泡壁为特异性的细胞内[[IgG]]和[[IgM]]沉着。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的症状== 1.[[发热]] 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或[[高热]],热型多为[[弛张热]],也可为[[稽留热]]、[[不规则热]],为间歇性或持续性。[[退热]]后多伴有大量出汗。 2.[[淋巴结肿大]] 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为[[颈部]]或[[锁骨]]上,其次为颌下或[[腋窝]]。以后可发展为全身淋巴结肿大,[[浅表淋巴结]]和深部[[淋巴结]]均可受累。在淋巴结肿大前或肿大期间可出现高热,淋巴结肿大消退后,[[体温]]也恢复正常。肿大的淋巴结质地软,可移动,直径一般不超过3~4cm。 3.皮损 约半数病人有[[皮肤]]损害,可发生在其他[[症状]]和[[体征]]出现之前或同时出现。出现皮损的病人,以前多有用药史,以用[[青霉素]]为多,其次为磺胺类药或其他药如[[阿司匹林]]。皮损多表现为全身[[瘙痒]]性[[斑丘疹]]或[[麻疹]]样[[皮疹]],少数病人可出现小的无痛性[[结节性红斑]],主要分布于面部及躯干,其他皮损有面部和[[眼睑水肿]]、[[血管神经性水肿]]、[[阴茎和阴囊水肿]]等。 4.[[肝脾肿大]] 3/4的病人有肝大,一般在肋下3~4cm,无触痛,表面光滑。约半数病人有轻度到中度[[脾大]],多伴有肝大。 5.肺及[[胸膜]] 表现为不同程度的[[咳嗽]]、[[咳痰]]、[[胸痛]]和[[呼吸困难]]。[[呼吸道]]症状可由原发病引起,也可由[[继发性感染]]造成。胸膜受累表现为胸痛及[[渗出性胸膜炎]]。 6.其他 少数病人可有多发性[[神经根炎]]、[[肌无力]]和耳鼻喉病变。因本病是一种[[自身免疫病]],故可与多种其他[[自身免疫疾病]]重叠存在,其中最常见的是冷凝素性[[溶血性贫血]]、Coomb试验阳性溶血性贫血;其次为[[自身免疫]]性甲状腺炎,它可引起[[黏液性水肿]];也可与皮肤血管炎、[[淀粉样变性]]、[[混合性冷球蛋白血症]]等合并存在。 凡临床上遇到中老年病人起病急剧,有全身淋巴结肿大、肝脾肿大,有时伴有发热和皮疹,并且具有[[血沉增速]]、γ-[[球蛋白]]明显升高,即应高度怀疑本病,应行淋巴结活检。Luks提出的[[病理学]]诊断标准如下:①[[小血管]]呈分支状[[增生]],管壁增厚,PAS反应阳性。②[[免疫母细胞]]及[[浆细胞]][[增殖]]。③[[淋巴细胞减少]]及[[细胞]]间[[嗜酸性]]物质沉着。以上改变见于整个病变的淋巴结,对本病具有特异性。以上3项典型而又病变明显时,才能诊断为免疫母细胞性[[淋巴腺]]病。 若病变不典型,Luks又提出了下面2个附加条件:①病变波及整个淋巴结,并有[[瘢痕]]形成而使[[淋巴滤泡]]消失。②就整个病变来看,具有淋巴细胞减少的特征。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的诊断== ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的检查化验=== 1.[[血常规]]及[[血沉]] 大部分病人有中或[[重度贫血]],多数为[[溶血性贫血]]。[[白细胞]]常增多,伴有[[嗜酸粒细胞增多]],约1/3的病人[[淋巴细胞]]绝对计数小于1×109/L。有时[[血小板]]减小。[[血沉增快]]。 2.[[尿常规]] 与[[混合性冷球蛋白血症]]或[[淀粉样变病]]重叠者,可出现[[蛋白尿]]、[[血尿]]和[[管型尿]]。 3.[[生化]]检查 1/4的病人[[血清]][[LDH]]升高,部分病人[[溶菌酶]]升高。[[白蛋白]]减低,[[球蛋白]]升高。 4.[[免疫学]]检查 在活动期,γ球蛋白增高,半数呈多株性高γ球蛋白[[血症]],主要是[[IgG]]、[[IgM]]升高,Coomb试验、[[冷凝集素]]、[[类风湿因子]]呈阳性,E-[[玫瑰花]]结试验、[[淋巴细胞转化试验]]和DNCB试验多数降低。 1.[[X线]]检查 胸片显示[[纵隔]]和[[肺门]]淋巴结中度肿大,也可显示肺实质[[浸润]]和主要位于两下[[肺野]]的弥漫性、网状或小结节影,病灶融合可出现片状或斑片状影。少数病人可出现[[胸腔积液]](单侧或双侧)。 2.[[淋巴管造影]]多显示[[内脏]][[淋巴结肿大]],伴有泡沫样外观。 ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的鉴别诊断=== 应注意与下列[[疾病]]鉴别: 1.[[恶性淋巴瘤]] 尤其是[[霍奇金病]],酷似本病的[[临床表现]],[[淋巴结]]活检有斯-李(Sternberg-Reed)[[细胞]],无[[免疫母细胞]][[增生]]。而[[免疫]][[淋巴母细胞]]病有[[PAS染色阳性]]。有管壁增厚的分支状小[[血管增生]]及细胞间PAS阳性的[[嗜酸性]]无定形物沉着三联症,是其鉴别的要点。 2.药物反应 药物反应与本病的临床[[症状]]及[[体征]]可完全相同,但药物反应一般无显著的高γ-[[球蛋白]][[血症]],[[贫血]]也少见,淋巴结活检也无血管增生及多种[[免疫反应]]细胞增生。 3.巨大[[淋巴结增生]]症 又名淋巴结[[错构瘤]],为一种特殊类型的[[淋巴结炎]]症反应性增生。临床特征与本病相似,但发病年龄轻,肿块常见于胸内,特别以[[纵隔]][[肺门]]多见,直径可达10cm以上。病理上主要为[[浆细胞]]增生,淋巴结结构正常或仅有部分被破坏,增生的[[血管]]集中于[[滤泡]][[生发中心]],而且血管有[[透明变性]]。 4.特发性高γ-球蛋白血症 主要见于青年男性,临床症状与本病十分相似,[[血清]]中无M[[蛋白]],淋巴结活检[[病理]]改变为浆细胞明显增生,可有生发中心血管轻度增生,但淋巴结结构基本完整。 5.Oehlert慢性多潜能性免疫增生[[综合征]] 其临床和病理均有与本病相似之处。在病理上,其[[包膜]]及包膜周围有[[坏死性血管炎]],淋巴结的小动、静脉内有炎性变,有时可波及[[髓质]]及[[皮质]]旁区,淋巴结外的中、[[小动脉]]有弥漫性[[栓塞]]及节段性[[坏死]]。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的并发症== 1.可并发无痛性[[结节性红斑]],[[眼睑水肿]]、[[血管神经性水肿]]、[[阴茎和阴囊水肿]]等。 2.还可并发肝大;[[渗出性胸膜炎]];[[多发性神经根炎]]、[[肌无力]]和耳鼻喉病变,[[自身免疫]]性甲状腺炎,[[皮肤]]血管炎、[[淀粉样变性]]、[[混合性冷球蛋白血症]]。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的预防和治疗方法== 尽一切努力避免挑起机体的[[免疫反应]]是预防[[自身免疫性疾病]]的关键。 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。保持乐观情绪。 4.预防[[病毒感染]],预防[[链球菌感染]],是[[自身免疫]]性[[风湿]]性疾病及并发病的重要环节。 ===Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的西医治疗=== 药物治疗: 目前一般主张用[[糖皮质激素]]治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用[[化疗]],宜用小剂量[[免疫抑制剂]]。还有报道用[[环孢素A]] 300mg/d,使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多,且易合并[[感染]],故多数学者认为化疗时应慎重。全身[[支持疗法]]和应用小剂量[[激素]]比较安全,前者包括充分休息、[[输液]]和及时控制感染,并应注意老年人[[心血管疾病]]的治疗,后者最好用小剂量糖皮质激素隔天[[疗法]],以减少其[[副作用]]及诱发感染。 ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的护理== 本病女性略多男女之比为1∶1.4,发病年龄多为50~70岁均为57岁。<br /> 预后: 部分病人呈进行性加重,常因合并[[肺炎]]、[[败血症]]等[[继发感染]]而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始[[免疫细胞]][[肉瘤]]或[[恶性淋巴瘤]]。<br /> ==Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好?== [[食疗]]方:[[银花]]12克,[[芦根]]10克,[[桔梗]]10克,[[大力子]]9,[[射干]]9克,[[天葵子]]9克,[[板兰根]]12克,[[夏枯草]]12克,[[豆根]]9克,[[荆芥]]9克,[[玄参]]9克,[[花粉]]8克,肝草2克,荆芥9克。煎汤内服。<br /> 上面资料仅供参考,详细需要咨询医生。 护理:消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病症状_什么是Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病_Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的治疗方法_Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病怎么办_医学百科" metak="Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病治疗方法,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的原因,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病症状,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病诊断" metad="医学百科Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病条目介绍什么是Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病有什么症状,Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病吃什么好,如何治疗Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病等。免疫母细胞性..." /> [[分类:风湿科疾病]]
返回至
Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志