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家族性结[[肠瘤]]伴多发[[肿瘤]][[综合征]]是由Turcot1959年提出,故也称[[Turcot综合征]]。本病的特征为患有家族性[[结肠息肉病]]并伴有身体其它部位的肿瘤。通常合并[[中枢神经系]]肿瘤,如神经管胚台组织瘤、[[神经胶质]][[母细胞瘤]],也称[[胶质瘤]][[息肉病]]综合征。临床上很少见,属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。 ==Turcot综合征的病因== 本病的[[结肠腺瘤病]]变与[[家族性息肉病]]相似,但多为多发性大[[乳头状腺瘤]],在肠内分布较稀疏,部分患者仅在肠管一部分有几个[[腺瘤]]聚集,而非均匀致密,同时合并有中枢[[神经系统]][[肿瘤]],如[[胶质细胞瘤]]、[[髓母细胞瘤]]等,另外还可有其它部位并发的肿瘤,如[[甲状腺瘤]],[[十二指肠]]、[[小肠腺瘤]]、[[错构瘤]]、[[类癌]]等。本病发生恶变的可能性很大。 ==Turcot综合征的症状== 在恶变前本病的[[临床表现]]与[[家族性息肉病]]相类似,可表现有间断性[[腹痛]]、[[腹部不适]]、[[腹泻]]、[[大便]]带血、[[便血]]、[[消瘦]]、[[营养不良]]、[[贫血]],可因[[增生]]而发生[[肠梗阻]]。伴发中枢神经[[肿瘤]]的[[症状]][[神经]]肿瘤的症状常较突出,如[[头痛]]、[[头晕]]、[[恶心呕吐]]、视物及肢体活动障碍,常常在恶变前死于[[脑肿瘤]]。 ==Turcot综合征的诊断== ===Turcot综合征的检查化验=== 双重[[结肠]]造影,[[纤维结肠镜检查]],[[CT]],[[MRI]] ===Turcot综合征的鉴别诊断=== 1.[[肠道]]原发[[疾病]]:炎性病变,[[血管病]]变,肠壁结构性病变 2.全身疾病累及肠道:[[白血病]],[[出血性疾病]]等 ==Turcot综合征的并发症== [[肠梗阻]],[[神经管]]胚台组织瘤,[[神经胶质]][[母细胞瘤]],[[脑肿瘤]] ==Turcot综合征的预防和治疗方法== 预防:临床上很少见,属[[常染色体隐性遗传]]性[[疾病]]。本病发生恶变的可能性很大。[[优生优育]]是本病最重要的预防措施。 ===Turcot综合征的西医治疗=== 由于[[结肠腺瘤]]易恶性变,确诊后应积极手术治疗,可切除全部[[结肠]]直肠,或保留[[直肠]]切除全部结肠。对所伴发的[[肿瘤]]治疗原则上同未有[[腺瘤]]者。由于本病系多发性肿瘤,手术效果较差。有恶变者可试用[[放射治疗]]或[[化学治疗]],但疗效不肯定。<br /><br /> 预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除[[神经系统]]肿瘤,在[[结肠息肉]][[癌变]]前,即已死于[[脑肿瘤]]。 ==Turcot综合征的护理== 本征是一种[[遗传性疾病]]。由于病例少,单发病例的比例大,患者多在婚前死亡,不能从其子孙获得有价值的信息,故对其[[遗传]]方式目前意见不一,主要有2种学说。 1.隐性[[遗传学]]说:以Turcot和Baughman报告的家族为基础,伊藤研究了6个家族后发现,所有家族都是同胞内发生,患者的父母均未发现[[息肉病]]、[[脑肿瘤]];男女都可罹患,其比为6:8;有[[近亲结婚]]史。 2.[[显性]]遗传学说:认为本征与Cardner[[综合征]]同样,是家族性结肠[[腺瘤]]症中的1个亚型。其根据是家族性结肠腺瘤症的家族内常常发生本征;对隐性遗传来说,同胞间的发生率过高。 ==Turcot综合征吃什么好?== 禁烟酒、浓茶、[[咖啡]];以[[高热]]量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、无刺激、软易[[消化]]富含营养的食物为主。饮食不宜过饱,八分饱为宜,少吃多餐,进餐时宜细嚼慢咽。应注意温度与进食量,防止温度过热。 ==参看== *[[消化内科疾病]] <seo title="Turcot综合征,Turcot综合征症状_什么是Turcot综合征_Turcot综合征的治疗方法_Turcot综合征怎么办_医学百科" metak="Turcot综合征,Turcot综合征治疗方法,Turcot综合征的原因,Turcot综合征吃什么好,Turcot综合征症状,Turcot综合征诊断" metad="医学百科Turcot综合征条目介绍什么是Turcot综合征,Turcot综合征有什么症状,Turcot综合征吃什么好,如何治疗Turcot综合征等。家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turco..." /> [[分类:消化内科疾病]]
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