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Fuchs[[内皮]][[营养不良]](Fuchs endothelial dystrophy),又叫[[滴状角膜]](cornea guttata),是一种常见现象,随年龄其发生率显著增加。许多滴状角膜患者,[[角膜]]其他方面表现正常且不影响[[视力]]。少数患者发生角膜基质和[[上皮]][[水肿]],可引起视力显著减退。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的病因== (一)发病原因 本病有一定的遗传性,[[遗传]]方式尚不十分清楚,有些病例已证实为[[常染色体]]显性遗传。病因不明,可能是多方面的,一些尚未被认识到的因素干扰了[[角膜]]内皮[[细胞]]的结构与功能,最终导致了[[内皮]]泵功能的失[[代偿]]。 本病除[[散发病例]]外,为[[常染色体显性遗传病]]。2001年,Biswas等对一家系进行[[基因组]]分析,发现位于第1号[[染色体]]短臂1p34.3-p32内的、Ⅷ型[[胶原]]Alpha2(COL8A2)[[基因]]发生了Q455K[[错义突变]]。这可能使Ⅷ型胶原对角膜[[内皮细胞]]的终末[[分化]]作用受到了干扰,扰乱了角膜内皮细胞的结构与功能,使其产生异常的[[基底膜]]与[[纤维]]胶原产物——滴状赘[[疣]]。滴状赘疣进一步使角膜内皮细胞受到损伤,终于引起角膜泵功能和抗[[细胞凋亡]]功能的失代偿,以致丧失有用的[[视力]]。 [[原发性]][[营养不良]]的角膜内皮细胞可能引起位于后弹力膜后面的[[胶原沉积]]。单纯的[[滴状角膜]][[组织学]]表现为疣或[[赘生物]]样外貌,其他情况则可表现为局部胶原沉积、额外覆盖的基底膜或均匀增厚的后胶原层。然而,曾在一例Fuchs内皮营养不良的角膜[[标本]]上发现[[病毒]]颗粒,提示获得性病因的可能。 (二)发病机制 虽然Fuchs内皮营养不良中内皮的根本异常尚不清楚,但临床所见的发病机制有以下几方面。 1. 胶原组织产生增加 多在后弹力层后方及[[上皮]]下。正如许多其他角膜[[疾病]],Fuchs营养不良的不正常内皮细胞产生多余的胶原,包括有稀疏胶原的异常,基底膜及多层较疏松的[[原纤维]]胶原。上皮下[[结缔组织]]来自从[[角膜缘]]或[[基质]]迁徙来的[[成纤维细胞]],但其中一部分亦可能来自上皮。 2.内皮屏障作用及泵功能降低 在内皮退行性变而遭破坏的同时可以出现。细胞顶端间隙的连接破坏,使[[房水]]穿过内皮屏障进入基质及上皮。由于病变内皮不能将这些液体泵出,而上皮屏障又阻止其从角膜前面排出,致使角膜发生[[水肿]]。病变晚期,由于上皮下[[瘢痕]]形成阻止液体进入上皮,基质瘢痕形成使角膜不再增厚,后部胶原组织使角膜后部韧性增加而较难[[肿胀]],故角膜结构较前紧密,患者也感觉较为舒适。本病早期角膜内皮细胞[[Na]]+-K+泵(Na+-K+[[ATP]]酶)的密度明显增加,随病情发展,Na+-K+泵的密度逐渐下降,最终泵功能完全丧失。 3.[[青光眼]]发病机制 (1)[[眼压]]对角膜内皮的影响:关于青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养不良联系的报告还存在争议,其中一个原因是[[眼压升高]]亦常导致角膜内皮[[继发性]]变化。内皮细胞密度减少可见于:[[开角型青光眼]]、[[闭角型青光眼]]和某些[[继发性青光眼]],但角膜内皮改变的程度并不始终与眼压升高的程度一致,提示其他因素(如年龄或[[前葡萄膜炎]])会影响青光眼与角膜内皮变化之间的关系。因此,在评价青光眼与滴状角膜及Fuchs内皮营养关系时,必须考虑到上述因素。 (2)滴状角膜与房水流出:滴状角膜患者有较高的异常房水流畅系数发生率,但随后研究证实滴状角膜组房水流畅系数平均值与正常组没有[[统计学]]差异,滴状角膜病变范围和房水流畅系数之间亦无联系。滴状角膜组与无滴状角膜匹配组比较研究,发现前者具有较低的平均眼压。 (3)Fuchs内皮营养不良与青光眼:开角型青光眼与Fuchs内皮营养不良的联系仍未清楚,以前估计10%~15%的Fuchs内皮营养不良患者具有开角青光眼。然而在Fuchs内皮营养不良研究中,没有发现Fuchs内皮营养不良与原发性开角青光眼存在遗传重叠。 具有浅[[前房]]和Fuchs内皮营养不良的患者,易发生闭角型青光眼。显然,这是由于角膜逐渐增厚并最终导致房角关闭的结果。以前一些作者提出闭角型青光眼,尤其伴有虹膜[[萎缩]]的[[急性闭角型青光眼]],滴状角膜发生率较高。也曾提出滴状角膜或Fuchs内皮营养不良患者的前房轴深较浅,但另外研究认为这是两种非相关的异常情况同时存在,可能互相存在影响。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的症状== 1.临床改变 (1)[[角膜]]改变:Fuchs[[内皮]][[营养不良]]具有[[角膜中央后部典型碎银状外貌]],通常称为“cornea guttata”。临床病程通常10~20年,可分3期。在第1期中,患者无症状,角膜后面中央部有分布不规则的点状[[赘生物]]及尘埃状色素小点。其后,[[后弹力层]]可呈灰色并加厚。第2期,角膜基质及[[上皮]]发生[[水肿]],患者视物不清,并有耀眼感。[[基质]]水肿起初出现于后弹力层前方及紧靠[[前弹力层]]处,之后全部基质逐渐呈毛玻璃状,且在[[肿胀]]中出现含液体的[[裂隙]],使后弹力层形成皱褶。上皮水肿起初使角膜表面呈猪皮状或似洒满小水滴,后逐渐形成大卵圆形或弯曲的上皮下大泡,破裂时引起发作性[[疼痛]]。由于基质变混及[[不规则散光]],[[视力]]急剧减退。睡醒时视力尤差,因睡眠中[[泪液]][[挥发]]减少使其渗透性降低,以致[[角膜水肿]]增加。第3期,上皮下[[结缔组织]]出现,同时上皮水肿减少,视力尽管已极差降至仅辨手动,但自觉较前舒服。此期可出现一些[[并发症]],例如上皮脱落、[[微生物]]所致[[溃疡]]、周边部新生血管及[[眼压升高]]。 [[裂隙灯]]下检查[[角膜病变]]始于中央部,渐向周边扩展。从角膜后方至前方可出现下列改变:角膜点状[[变性]],后弹力层增厚并起皱;内皮[[色素沉着]];基质水肿,出现上皮下结缔组织和周边部表层新生血管;上皮水肿及大泡。突出的改变为角膜后部中央呈银箔样(beaten silver)外观变性,改变类似ICE[[综合征]]所见,但较粗糙。最显著的[[病理]][[组织学]]改变位于后弹力层后方,[[内皮细胞]]产生新的[[胶原]]组织,临床上表现为后弹力层增厚。后弹力层与新生的胶原组织形成多板层结构,以PAS染色后呈现浓淡相间的层次,并产生临床所见灰色盘旋状图案。 (2)合并[[青光眼]]:Fuchs内皮上皮营养不良可伴有两种类型青光眼:[[开角型青光眼]]和[[闭角型青光眼]],估计[[发病率]]占10%~15%。其开角青光眼发生机制可能与小梁内皮网受累有关。浅[[前房]]和Fuchs营养不良时角膜实质逐渐增厚,导致[[虹膜角膜角]]完全关闭,而发生[[急性闭角型青光眼]]。许多病例,房角关闭发生在角膜水肿发生之前。这些病例青光眼的机制与[[远视眼]]和浅前房有关,同时可能与Fuchs营养不良具有某些联系。在青光眼发生机制上,Fuchs营养不良与ICE综合征不同。 关于角膜斑点和Fuchs内皮营养不良合并青光眼的报告是含糊不清的。事实上眼压升高的病人,常常可以继发角膜内皮的改变。在并发青光眼的病人,角膜内皮[[细胞]]密度、形态上也可以发生改变。内皮营养不良的程度并不常跟[[眼压]]程度有关。其他因素同样可以影响青光眼和角膜内皮的变化。例如[[前葡萄膜炎]]、青光眼-[[睫状体]]炎综合征等也会影响到角膜内皮形态的改变。同样正常人角膜内皮也随年龄增长而发生改变。在青光眼与角膜内皮改变之间的任何损害因素都必须考虑进去。 2.临床分期 本病病程分为3期,可达20年或更长的时间。 (1)第1期[角膜滴状赘[[疣]]又名“[[滴状角膜]]”(cornea guttata)期]:此期患者无自觉[[症状]]。采用裂隙灯直接照明法检查时,可见角膜中央部的后表面有多个细小的、向后突起的滴状赘疣(guttata),略带青铜色;用后照明法时,显示在内皮表面,有散在的、圆形、折光性金色小凹;用与角膜相切的宽光带照明法时,可见Descemet膜呈现[[金箔]]状变厚,并具一些不规则的灰色混浊斑点于其上。采用内皮[[镜检]]查时,可见在内皮细胞正常镶嵌形态下出现一些黑区。角膜滴状赘疣的出现并不意味着它具有本病的诊断[[体征]],因为多数情况下它并不发展成Fuchs角膜营养不良,而只是老年性角膜内皮细胞退变所产生的产物。角膜滴状赘疣也可以是本病的早期表现。随着病情的进展,滴状赘疣的数量可逐渐加多,互相融合并向周边部扩展,侵及[[全角]]膜的后面。内皮细胞[[生物]]泵的功能一旦丧失,则进入本病的第2期。 (2)第2期(实质性与上皮性水肿期即[[原发性]]角膜失[[代偿]]期):此期患者视力下降,出现疼痛并进行性加剧。当角膜内皮细胞密度下降,角膜内皮生物泵功能失常后,裂隙灯下可见角膜水肿从Descemet膜前的[[实质层]]开始,Descemet膜出现皱褶,角膜厚度增加,实质层如毛玻璃样轻度混浊。继而角膜上皮呈[[微囊]]状水肿,角膜表面不平。患者常在清晨时视力恶化,日间由于角膜前表面的水分被[[蒸发]],上皮水肿有所好转,视力因而改善。当眼压增高时,上皮水肿加剧。角膜上皮与上皮下水肿可融合成[[水疱]]及大泡,大泡破损后眼部剧疼。 (3)第3期([[瘢痕]]形成期):角膜长期水肿可导致角膜血管新生,而在上皮下弥漫地形成结缔组织层。多次反复发作大泡破裂者,更易形成瘢痕。[[角膜瘢痕]]形成后[[知觉]]减退,上皮水肿减轻,疼痛有所缓解,但视力更趋下降。 根据[[临床表现]],结合角膜的特征性改变,应考虑到该病的可能,但应注意鉴别。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的诊断== ===Fuchs角膜内皮营养不良的检查化验=== [[遗传学]]检查可确定[[遗传]]方式。 1.[[虹膜角膜角]][[镜检]]查 可以了解[[小梁网]]受累情况。 2.角膜[[内皮]]镜面[[反射]][[显微镜]]检查 可以了解[[后弹力层]]及[[角膜]]内皮病变情况。 3.[[病理学]]检查 可见角膜内皮[[细胞]]数目减少,变薄,Descemet膜增厚且有滴状赘[[疣]]位于其后,此赘疣可突向前房,亦可埋于Descemet膜后部。[[实质层]][[水肿]],板层间隙加宽,[[胶原]]排列紊乱,角膜细胞增多。Bowman层基本完整,部分区域有局灶性断裂,断裂处有[[结缔组织]]侵入,并可伸展至上皮细胞层。[[上皮]]基底细胞水肿,细胞间隙扩大,上皮[[基底膜]]与Bowman层间有一结缔组织层。新生胶原组织的灶性增厚形成散在的[[赘生物]]或疣,即[[角膜变性]]点,其表现形式有4种:①单纯的疣突入[[前房]];②多板层疣;③堆于多板层组织内的疣;④无疣的多板层组织。有的赘生物形成块状突起,有的呈[[蘑菇]]状。 4.[[扫描电镜]]检查 可见赘生物将[[内皮细胞]]核压挤成哑铃形或棱形,使覆盖的内皮细胞变薄,并使细胞交界不规则,破坏内皮镶嵌图形的完整性。内皮细胞增大,并可出现大小不等[[黑斑]],超过其细胞边缘。即使失去其典型的六角形结构,亦通常能完整覆盖角膜后表面。 5.[[透射电镜]] 显示内皮细胞有的[[胞质]]出现空泡,核皱缩等退变现象;有些含[[黑色素]]颗粒;还有的内皮细胞出现[[成纤维细胞]]的形态特征([[内质网]]增多,胞质充满[[微丝]]和[[核糖体]]);另一些则出现类似[[上皮细胞]]的特征(表面[[微绒毛]],[[胞间桥]]粒体)。最突出的变化是Descemet膜的弥漫性增厚。其特点是前部[[带状层]]无明显变化,后部非带状层变薄或缺失,而在其后面又多出一胶原基底膜物质组成的带状层。部分地区局限性致密增厚且向后突出为滴赘。滴赘与内皮细胞间有时出现纤丝与无定形物。 ===Fuchs角膜内皮营养不良的鉴别诊断=== 1.ICE[[综合征]] 在于Fuchs[[内皮]][[营养不良]]是双侧发病,完全没有ICE综合征的房角及[[虹膜]]改变。 2.PPMD 在于Fuchs内皮营养不良很少见有桥样虹膜角膜粘连、虹膜改变及PPMD特有的[[角膜]]后部不规则改变。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的并发症== [[角膜变性]]、失[[代偿]]及[[青光眼]]等。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的预防和治疗方法== 预防:目前暂无相关资料。 ===Fuchs角膜内皮营养不良的西医治疗=== 治疗: 第1期无需治疗。有角膜点状[[变性]]而无[[角膜水肿]]的患者无症状。轻度角膜水肿能造成[[视力模糊]]且不适,特别在清晨时明显。这是由于夜间[[泪液]][[蒸发]]减少,致使泪液变稀,则借助于[[渗透压]]自[[角膜]]吸出的液体减少。睡前用高渗软膏如5%[[氯化钠]]可增加泪液渗透压,使角膜上皮[[脱水]],能减轻清晨[[症状]]。日间应用5%氯化钠[[眼药水]]也同样能减轻[[上皮]][[水肿]]。辅以局部[[消炎]]抗感染药物,配戴薄而含水量高的软性接触镜,可使[[不规则散光]]平复,并减轻因上皮大泡破溃引起的[[疼痛]]。 尽管Fuchs[[内皮]][[营养不良]]患者通常无[[青光眼]]存在,但是应用药物治疗降低正常眼压,可以有效的帮助减轻角膜水肿。当青光眼存在时,[[开角型青光眼]]的治疗类似慢性开角型青光眼。[[闭角型青光眼]]需要做[[虹膜]]周边切除或滤过手术。但是预防性缩瞳剂治疗,对于阻碍房角关闭的发生是无效的。角膜水肿明显严重影响[[视力]]的晚期病人,进行穿透性角膜移植是必要的。但须在病变达到角膜周边部以前施行。<br /><br /> 预后: 欧洲国家统计显示,在全部[[角膜移植]]手术中,约10%系Fuchs营养不良,术后约80%[[移植片]]2年内保持清亮,但移植片长期存活率低。即使手术时机选择适当,移植片亦仅能在有限期间内保持清亮。有人报告12例年龄50~61岁患者中全部移植片于术后1~9年变混浊,而在同一期间内手术的6例[[圆锥角膜]]患者,其移植片于手术后11~15年仍保持清亮。晚期患者出现有疼痛的角膜大泡,不宜行角膜移植或配戴软接触镜时,常做[[结膜]]瓣遮盖、角膜层间囊膜镶嵌术及板层角膜层间灼烙术,以减轻症状。 ==Fuchs角膜内皮营养不良的护理== 本病有一定的遗传性,[[遗传]]方式尚不十分清楚,有些病例已证实为[[常染色体]]显性遗传。病因不明,可能是多方面的一些尚未被认识到的因素干扰了[[角膜]]内皮[[细胞]]的结构与功能,最终导致了[[内皮]]泵功能的失[[代偿]]。 ==Fuchs角膜内皮营养不良吃什么好?== 饮食注意事项: 宜高能量食物、高蛋白、高钙、富含[[维生素A]]、C食物。[[胡萝卜]]、[[南瓜]]、西红柿、青菜、杏、柚子、大早、橘子、瘦肉、蛋黄、动物[[肝脏]]、[[大豆]]等 忌热性助火食物、刺激性食物。[[韭菜]]、[[芥菜]]、[[大蒜]]、香葱、[[生姜]]、[[辣椒]]、水产品、猪头肉、酒等。 忌揉眼,忌酗酒。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="Fuchs角膜内皮营养不良,Fuchs角膜内皮营养不良症状_什么是Fuchs角膜内皮营养不良_Fuchs角膜内皮营养不良的治疗方法_Fuchs角膜内皮营养不良怎么办_医学百科" metak="Fuchs角膜内皮营养不良,Fuchs角膜内皮营养不良治疗方法,Fuchs角膜内皮营养不良的原因,Fuchs角膜内皮营养不良吃什么好,Fuchs角膜内皮营养不良症状,Fuchs角膜内皮营养不良诊断" metad="医学百科Fuchs角膜内皮营养不良条目介绍什么是Fuchs角膜内皮营养不良,Fuchs角膜内皮营养不良有什么症状,Fuchs角膜内皮营养不良吃什么好,如何治疗Fuchs角膜内皮营养不良等。F..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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