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鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤]](nasal/nasal type T/NK cell lymphoma)常出现于结外组织,其特点为鼻部受累[[发病率]]高。有些病例其[[皮肤]]损害发生于皮肤外损害之前,提示此型[[淋巴瘤]]也偶可为[[原发性]]皮肤淋巴瘤 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的病因== (一)发病原因 病因目前尚不明确。 (二)发病机制 发病机制目前还不清楚。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的症状== 发生在鼻部的[[肿瘤]],病人表现鼻阻、[[鼻衄]],这是由于肿块及其所造成的中面部结构破坏所致。肿瘤可侵及周围相邻组织如[[鼻咽]]部、副鼻窦、[[眼眶]]、[[口腔]]、腭部和[[口咽]]部。肿瘤最初常常局限于[[上呼吸道]],很少累及[[骨髓]],但很快播散到不同部位:[[皮肤]]、[[胃肠道]]、[[睾丸]]、[[颈部]]淋巴结。<br /><br /> 好发于亚洲人,特别是妇女,平均发病年龄约40岁。皮损为[[泛发性红色斑块]]或限局性肿瘤。 根据[[临床表现]],皮损特点,组织病理特征性,[[免疫]]组化的检查即可诊断。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的诊断== ===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的检查化验=== 组织病理:[[真皮]]见中等大小非典型性[[淋巴细胞]]弥漫性[[浸润]]。可见亲[[表皮]]性。常见呈[[血管]]中心模式。 [[免疫]]组化:[[淋巴瘤]]细胞呈CD2和CD3和自然杀伤标志物CD56[[表型]]。常见Epstein-Barr[[病毒]]。可见[[T细胞受体]][[基因]]克隆重排和EBV[[基因组]][[克隆]]整合。 ===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的鉴别诊断=== 各种部位的结外NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]的形态基本相似。发生在[[黏膜]]部位的,常有[[溃疡]]形成。瘤细胞呈弥散性[[浸润]],并以[[血管]]中心浸润和血管破坏现象常见。[[凝固性坏死]]和[[凋亡小体]]很常见,这是由于瘤细胞造成血管梗阻所致,不过最近的研究认为某些[[化学]]因子和[[细胞因子]]也与此有关。 结外NK/T细胞淋巴瘤所涉及[[细胞]]形态很广泛。细胞可能是小、中、大或[[间变]]细胞。多数病例为中等细胞或大小混合细胞。[[胞核]]可不规则或变长。[[染色质]]呈颗粒状,但很大的[[细胞核]]呈泡状。通常[[核仁]]不明显或有[[小核]]仁。[[胞浆]]中等,淡染至透亮,[[核分裂]]像易见,即使在[[小细胞]]为主的病例也是如此。在印片的基姆萨[[染色]]中、嗜天[[青兰]]颗粒易见。电镜可见电子密度颗粒。 NK/T细胞淋巴瘤,特别是小细胞和混合细胞为主的淋巴瘤,可见大量的反应性炎性细胞,如小[[淋巴细胞]],[[浆细胞]],组织细胞、[[嗜酸性细胞]](因此,曾称为“多形性[[网状细胞]][[增生]]症”)。这些病例很象炎性[[疾病]]。这种淋巴瘤有时伴有假[[上皮]]瘤增生,类似于[[鳞癌]]。 [[免疫]][[表型]] 最典型性的免疫表型是:CD2+、CD56+,表面CD3-,胞浆CD3ε+。多数病例也表达[[细胞毒性]]颗粒相关[[蛋白]](如:粒酶B,TIA-1和[[穿孔]]素)。其它T和[[NK细胞]]相关[[抗原]]呈阴性,其中包括CD4,CD5,CD8,TCRβ,TCRδ,CD16和CD57。CD43、CD45RO、HLA-DR,[[IL-2]][[受体]]、Fas(CD95)和Fasligand常阳性。偶尔有CD7或CD30阳性的病例。 很多人将CD3ε、CD56-,[[细胞毒]][[分子]]+,EBV+的病例也归为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,因为这些病例具有与CD56+病例相似的临床过程。然而,当细胞毒性分子和EBV阴性时,就不应诊断为鼻型NK/T细胞淋巴瘤,而应诊断为“无其他特征的外周T细胞淋巴瘤”。应该强调的是,虽然CD56(N-CAM)对NK/T细胞淋巴瘤是非常有用的一种标记,但并不特异,可见于外周T细胞淋巴瘤,特别是那些表达γδ-[[T细胞受体]]的淋巴瘤。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的并发症== 部分病例可并发嗜血[[综合征]]。发生在[[鼻腔]]外的鼻型NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]依不同累及部位有各种不同的表现。[[皮肤]]容易受累,表现为[[结节]]并多伴有[[溃疡]]。发生在[[肠道]]的,常发生[[穿孔]]。病人就诊时多数已达临床高分期,呈现多处结外部位受累。存在[[发热]]、不适和[[体重减轻]]等[[全身症状]]。[[淋巴结]]受累是[[疾病]]播散的一部分。[[骨髓]]和[[血液]]受累也可发生,这时与侵袭性[[NK细胞]][[白血病]]有重叠。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的预防和治疗方法== 预防:目前没有相关内容描述。 ===鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的西医治疗=== [[放射线]]治疗或联合[[化疗]]。 鼻型NK/[[T细胞]][[淋巴瘤]]的预后情况变化较大,部分病人对治疗反应较好,而其余病例即使使用了高强度化疗效果也不好,病人多死于[[肿瘤]]播散。[[细胞]]分级对预后判断的价值还不清楚。有研究认为如果肿瘤主要由[[小细胞]]组成,其侵袭性较小,但也有研究认为没有显著意义。 发生在[[鼻腔]]外的鼻型NK/T细胞淋巴瘤具有高度侵袭性,对治疗反应差,存活时间短。多种[[耐药]][[基因表达]]是多数病例预后差的原因。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的护理== 鼻型N K/ T [[细胞]][[淋巴瘤]]临床罕见,其[[临床表现]]不典型,[[病理形态学]]多样,容易误诊,对其[[疾病]]的本质还缺乏深入的认识。在[[分子遗传学]]及发病机制方面,由于各学者研究方法不一,导致结果的可比性还相对较差。为了在[[分子]]水平更深入了解该疾病,有必要联合应用[[基因]]芯片、[[荧光原位杂交]]等多项新技术进行综合研究。目前,国内外学者对该疾病在治疗方面已进行了多方面的尝试,取得了一定的疗效,但由于鼻型N K/ T 细胞淋巴瘤临床进展迅速,恶性度高,当前的各类治疗方案使其达到临床完全缓解率还相对较低,导致其预后较差。因此,还需要进一步探讨其新的治疗方案,新的药物选择,综合考虑其预后相关因素,从而进一步改善患者的治疗效果及生存预后。 ==鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤吃什么好?== 患者可多食抗肿瘤食物:<br /><br /> 水果、[[蔬菜]] 水果中含有丰富的人体所需的的[[维生素]]、矿物质和纤维素。能够清除[[放射性物质]]锶-90,抑制胃内亚硝胺的合成,抗氧化等,从而起到一定的抗肿瘤作用;水果有:[[苹果]]、桔子、[[柠檬]]、[[葡萄]]、杏、梨、[[大蒜]]、菠萝、[[猕猴桃]]、番茄、香蕉等。 十字花科[[甘蓝]]族蔬菜 十字花科甘蓝族蔬菜中所含有的[[吲哚]]类化合物和黄酮类化合物,可以诱导[[芳烃羟化酶]]的生成和提高其活性,有效分解体内有害致癌物质,从而增强抗肿瘤能力。十字花科甘蓝族蔬菜有:卷心菜、菜花、[[萝卜]]、白菜、油菜、[[芥菜]]、大头菜、榨菜、芫菁、苤蓝、[[荠菜]];此类蔬菜最好生吃或仅煮半熟,以免破坏吲哚[[化合物]]。 [[蘑菇]] 蘑菇属于[[真菌]]类,是一个庞大的家族。在332种蘑菇中,有213种都含有能杀死有害[[细菌]]的物质。蘑菇中含有的[[多糖类]]物质具有很强的抑制[[肿瘤]]的作用;研究证实:[[香菇]]、[[冬菇]]、松口菇、[[茶树]]菇、[[牛肝菌]]菇、[[金针]]菇等。 [[芦笋]]、[[竹笋]] 笋子中含有的[[组蛋白]]、[[叶酸]]、[[核酸]]。能有效抑制[[肿瘤细胞]]生长,促进[[细胞]]生长正常化。而且含有18种[[氨基酸]]和锌、铜、铁、锰、[[硒]]等[[微量元素]]以及大量的[[维生素C]]、[[胡萝卜素]]等等,可以提高肿瘤患者的[[免疫防御]]系统。 肝 应该说动物的[[肝脏]]是维生素、矿物质和其他抑制肿瘤物质的宝库。含有大量的[[维生素A]]、叶酸、硒、核酸和独特的抗肿瘤物质——[[细胞色素]]P-450。这也是肿瘤患者需要[[保肝]]、养肝的重要原因之一。动物肝脏以[[牛肝]]、[[羊肝]]最佳。 鱼类和部分海产品 鱼类中黑鱼、[[带鱼]]中含有大量的微量元素、维生素和[[不饱和脂肪酸]]。海参中的海参素和[[硫酸粘多糖]]等能提高[[巨噬细胞]]的吞噬能力。[[海带]]、[[海藻]]本身就是一味[[中药]],具有[[软坚散结]]的作用。[[海藻酸钠]]对放射性物质具有特殊的亲和力,能促使体内放射性物质排除体外。 豆类 豆类中主要有大豆、[[蚕豆]]、[[豌豆]]和[[绿豆]]等。豆类所含的[[蛋白酶抑制剂]]能抑制[[化学]]促进剂的活性,防止[[自由基]]的产生,能有力阻止肿瘤生长。传统豆制品[[豆腐]]中则含有大量的能抗癌的化合物。 茶 我国传统的茶中含有大量的氨基酸和黄酮类物质具有很大的抗癌作用。 ==参看== *[[肿瘤科疾病]] <seo title="鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤症状_什么是鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤_鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的治疗方法_鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤怎么办_医学百科" metak="鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤治疗方法,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤的原因,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤吃什么好,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤症状,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤诊断" metad="医学百科鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤条目介绍什么是鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤有什么症状,鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤吃什么好,如何治疗鼻/鼻型T/NK细胞淋巴瘤等。鼻..." /> [[分类:肿瘤科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-鼻和鼻部疾病}} [[分类:鼻]]
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