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高苯丙氨酸血症
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[[新生儿]](发育中的)[[酪氨酸血症]]可引起[[苯丙氨酸]]水平升高.根据异常的[[血浆]][[酪氨酸]]水平可以区分. 轻度和重度型的[[高苯丙氨酸血症]]是[[常染色体隐性]]遗传.各型的[[苯丙氨酸羟化酶]]的活性虽然降低但仍比典型的PKU高.轻型在正常饮食情况下,血浆产物浓度<8~10mg/dl;重型则有极大的增高.目前的资料提议通过饮食治疗将苯丙氨酸的浓度控制在<6mg/dl.治疗与典型的PKU相同. [[四氢生物蝶呤]]缺乏也可以引起血浆苯丙氨酸水平的升高.四氢生物蝶呤缺乏是由于生物蝶呤合成障碍或由于缺乏二氢蝶呤[[还原酶]],使二氢蝶呤转变为活性形式的四氢生物蝶呤减少.四氢生物蝶呤是合成[[多巴胺]],5-[[羟色胺]]的辅助因子,这些[[神经递质]]的缺乏可导致[[神经症]]状.饮食治疗可以纠正异常的血浆苯丙氨酸水平,但是由于神经递质缺乏仍然存在,严重的[[神经]][[退化]]也继续存在.除了饮食治疗,在出生早期开始用[[左旋多巴]],碳化[[多巴]],5-OH[[色氨酸]]以及四氢生物蝶呤替代治疗可能是有益的. [[分类:疾病]]
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高苯丙氨酸血症
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