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[[原发性]][[家族性高脂蛋白血症]](primary familial hyperlipoproteinemias)表现为由遗传性[[脂蛋白]]代谢障碍引起的[[综合征]]。病人的预后主要取决于[[血浆]]中增高的或沉积于[[血管]]的脂蛋白类型。 [[高脂蛋白血症Ⅰ型]](hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,家族性[[高乳糜微粒血症]],Burger-Gruz综合征等。它是由食物中脂肪触发的,因遗传性脂蛋白酶缺乏所引起的高乳糜微粒血症,伴[[甘油三酯]]增高的脂蛋白沉积于[[内脏]]和[[皮肤]]。[[发病率]]非常低,系[[常染色体隐性遗传]],主要见于因[[腹部绞痛]]就诊[[儿科]]的幼儿。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型的病因== (一)发病原因 由遗传性[[脂蛋白]]代谢障碍引起的[[综合征]]。系[[常染色体隐性遗传]]。 (二)发病机制 由于[[血管]]内皮细胞脂蛋白酶遗传性缺乏或[[甘油三酯]]结合到特异性apo-[[蛋白]],加上外源性脂肪摄入,继发[[乳糜微粒]][[代谢障碍]],结果引起[[乳糜]]粒积累,[[血清]]中水平升高,组织中甘油三酯沉积。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型的症状== [[发疹]]型[[黄瘤]]最为典型,多见于臀部、[[大腿]]、手臂、[[背部]]和面部,也可侵及[[口腔黏膜]]。皮损可融合,其他[[症状]]包括[[上腹]][[疼痛]],可能是由肝脾[[包膜]][[紧张]]、[[肝脾肿大]]和[[胰腺炎]]所致。[[眼底检查]]提示[[视网膜]]呈脂[[血症]]表现,[[血清]]中[[甘油三酯]]、[[乳糜微粒]]升高,肝[[脂蛋白]]酶缺如或减少,apo A低于正常。 根据[[临床表现]],[[实验室检查]],皮损特点的特征性即可诊断。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型的诊断== ===高脂蛋白血症Ⅰ型的检查化验=== [[血清]]中[[甘油三酯]]、[[乳糜微粒]]升高,肝[[脂蛋白]]酶缺如或减少,apo A低于正常。 [[眼底检查]]提示[[视网膜]]呈脂[[血症]]表现。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型的西医治疗== (一)治疗 针对[[腹部绞痛]],首先要禁食,静滴等渗盐水或5%[[葡萄糖]]溶液,也可对症应用[[镇静]]或[[止痛药]]物,长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d,脂肪应富含支链[[甘油三酯]],[[血浆]]甘油三酯水平超过1000g/ml,可引起[[绞痛]]症,抑制食欲的制剂无效。 (二)预后 病人的预后主要取决于血浆中增高的或沉积于[[血管]]的[[脂蛋白]]类型。如果病人坚持一种合理的食谱,皮损最终可以消退,[[动脉硬化]]发生率也不会升高。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型的护理== 纠正偏食,控制脂肪的大量摄入。 ==高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好?== 长期饮食应限制脂肪最高摄入量15~30g/d。 ==参看== *[[内分泌科疾病]] <seo title="高脂蛋白血症Ⅰ型,高脂蛋白血症Ⅰ型症状_什么是高脂蛋白血症Ⅰ型_高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗方法_高脂蛋白血症Ⅰ型怎么办_医学百科" metak="高脂蛋白血症Ⅰ型,高脂蛋白血症Ⅰ型治疗方法,高脂蛋白血症Ⅰ型的原因,高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好,高脂蛋白血症Ⅰ型症状,高脂蛋白血症Ⅰ型诊断" metad="医学百科高脂蛋白血症Ⅰ型条目介绍什么是高脂蛋白血症Ⅰ型,高脂蛋白血症Ⅰ型有什么症状,高脂蛋白血症Ⅰ型吃什么好,如何治疗高脂蛋白血症Ⅰ型等。原发性家族性高脂蛋白血症(primary famil..." /> [[分类:内分泌科疾病]]
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