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[[骨干续连症]](diaphyseal aclasis)是一种[[软骨]]的[[发育障碍]]。表现为多发性[[外生骨疣]]及[[干骺端]][[畸形]],故亦称[[干骺端发育不良]](metaphysialaclasis)。Jaffe定名遗传性多发性骨[[疣]],亦有称为[[骨软骨瘤病]]者(osteochondromatosis)。 ==[[病因学]]== 属先天性发育畸形,为[[常染色体]][[显性]]遗传。65~75%的病人有家庭史,有遗传性。病因不明,可能为:①[[骨膜]]发育不良,[[骨皮质]]较薄以及骨膜不够完全,不能很好的限制骨向外生长。②[[破骨细胞]]活动能力不足,造成骨不能很好的塑形。这解释了干骺端呈宽阔的喇叭状。③[[软骨膜]]发育有缺陷,使软骨过度生长,由软骨再转变为骨。因为所有的移位软骨都有恶性变的趋势,这解释了外生骨疣常有恶变的趋向。 在儿童期或青年期发病,男性多于女性,约3∶1。 ==[[病理]]改变== 本病起自[[软骨化骨]]而又有骨膜包围的骨,尤其在骨生长活跌的部位,即[[股骨下端]],[[胫骨]]近端,[[尺骨]]远端。此外,在[[锁骨]]、[[髂骨]]、[[肩胛骨]]及椎体亦可见,[[颅骨]]不常受累。手、足诸骨少见,这与[[软骨发育异常]]不同。患骨的干骺端扩大,不能很好的塑形,自[[关节]]开始,两侧几乎平行到与骨干交界处后又突然缩小,常被形容为喇叭状。在干骺端有大小不等的突出物,即为骨疣。起初骨疣由软骨构成,以后其基部逐渐为[[骨组织]]所替代。随着[[骨骼]]生长,骨疣逐渐移向中央,因此可以从骨疣[[距骨]][[骺线]]的距离来估计存在的时间。 [[显微镜]]下可见,骨疣的[[皮质]]骨有正常的板层结构及哈佛氏系统。[[松质]]骨的小梁正常,[[髓腔]]内有脂肪,并有造血功能,其上方所覆盖的软骨称软骨帽,其表面的[[细胞]]幼稚、稀少、分散,在与松质[[骨连接]]的地方细胞较成熟,骨疣的生长依靠软骨帽的[[增殖]]。 ==[[临床表现]]== 病变重者,身材矮小,肢体不等长,患骨有不同程度的弯曲。在[[长骨]]的[[骨骺]]附近有坚硬,形状不规则,不可推动的肿块,即骨疣,有轻度疼痛,有时因摩擦而其旁有滑囊形成,可伴[[炎症]]。如果[[肌腱]]或[[神经]]受压可引起相应的[[症状]]。骨疣也可以发生[[骨折]],但可以很快愈合,椎体的骨疣如向[[椎管]]内生长可以产生[[截瘫]]。有时还可伴有[[膝内翻]]等。 X线表现 特征性的表现为宽阔的干骺端塑形不良,骨干短及[[多发性外生骨疣]]。干骺端成“喇叭”形。尺骨变短、[[桡骨]]弯曲、[[桡骨头]][[半脱位]],有时要与Madelung畸形相区别。在干骺端有骨疣向外突出,其方向常与关节相背,大小数目不等,形状各异:圆锥形、[[蘑菇]]形、花菜形等。其松质骨结构与母骨一致,软骨帽不能显影,因此,肿块实际大小要比X线上所见者大。在前臂及[[小腿]]的骨疣可使邻[[骨发生]]压迫性吸收。 ==诊断== 本病诊断不难,有遗传性家族性的特点,以及多发性骨疣的存在,干骺端塑形不良呈喇叭状是特征性的表现。较常易混淆的是软骨发育异常(Ollier病),后者主要表现为骨内部的病变,而且在[[手指骨]]多见,无遗传性等可以区别。 ==治疗措施== 干骺端的畸形不需治疗。如骨疣较大影响美观,或影响关节活动以及压迫肌腱神经时,则应手术摘除。 ==预后== 疣在“母骨”生长停止后,一般不再继续长大。如果骨疣增长的速度突然增加,或在停止生长后又继续增大,就有恶变可能,恶变的发生率为2~10%。在X线片上,如[[肿瘤]]呈现边界不清,[[骨质]]有破坏现象以及出现有不规则的斑点,即应疑有恶变。[[髋关节]]周围、肩胛骨等处的骨疣易恶变,应尤加注意,如有恶变,应按[[软骨肉瘤]]的治疗原则处理,恶性程度较低,转移较晚,因而预后较佳。 [[分类:疾病]][[分类:骨科]]
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