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颅骨纤维异常增生症
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[[颅骨纤维异常增生症]]是一种有[[纤维]]组织替代[[骨质]]而引起[[颅骨]]增厚、变形的[[疾病]]。病变可只累及颅骨,也可同时累及身体其他部位的[[骨骼]]。 ==颅骨纤维异常增生症的病因== (一)发病原因 本病的病因不明,多数人认为[[骨纤维]]异常[[增生]]症是一种发生学上的障碍,但也有人认为与[[炎症]]或[[血管]]、[[营养神经]]、[[内分泌]]等的[[功能障碍]]有关,也有人认为与骨间质[[异常生长]]有关。[[颅脑外伤]]与[[颅骨纤维异常增生症]]的关系也有待于今后进一步探讨。 (二)发病机制 颅骨纤维异常增生症的主要[[病理]]改变为[[骨髓]]腔内[[纤维]]组织增生,[[髓腔]]扩大使[[骨皮质变薄]]而无[[骨膜反应]]。颅骨纤维异常增生症病人的[[骨质]]经[[破骨细胞]]作用后被[[纤维结缔组织]]所代替,有未成熟的[[骨小梁]]和纤维间质所构成,骨小梁的形状和大小极不一致。部分呈“U”型或“V”型。纤维间质主要为梭型[[细胞]],呈囊状排列,有[[胶原]]形成。[[软骨]]组织较少见,如有大量软骨组织被发现,则有可能转变为[[软骨肉瘤]],但恶变者很少见。病变好发于[[额骨]]、[[顶骨]]、[[颞骨]]及[[蝶骨]],以颅底骨多见。成年病人常常侵犯蝶骨,导致[[视神经管]]狭窄,[[视神经受压]]。病变区的骨质较软,呈[[硬橡皮]]状,内含砂粒样的[[骨化]]小岛,常有小[[囊肿]]及[[出血]]区。但没有全身[[骨质疏松]]及钙、[[磷代谢紊乱]]。病变[[颅骨]]表面的小管孔增多,骨切面为红色,有少许弥漫性渗血。其骨磨片[[标本]]见骨小梁较细,网眼小,[[外板]]、[[板障]]和内板无明显分界,三者合而为一,即类似于板障结构,但又不同于正常板障结构。 ==颅骨纤维异常增生症的症状== [[颅骨纤维异常增生症]]多见于青少年,也可见于成年人,以女性多见。各[[颅骨]]均可受累,在临床上病变多侵犯[[额骨]]、[[顶骨]]和[[颞骨]],尤其是颅底部分。绝大多数病人可无任何临床[[症状]],个别病人可出现轻微的[[头痛]]。最常见的[[临床表现]]为头面部外形的改变和颅骨局部的非对称性突起。隆起[[骨质]]较软,呈[[硬橡皮]]状,内含砂粒样[[骨化]]小岛。由于[[变性]]增厚的颅骨绝大多数向[[颅外]]发展,而不向颅内生长,因此很少出现[[脑受压]]及[[颅内压增高]]的临床表现。临床上以单发病变或病变局限在一个部位、同时侵犯相邻的几块颅骨多见。近几年来有关多发性病变同时侵犯身体其他部位[[骨骼]]的报道也不少见。病变可只侵犯[[颅盖]]骨,造成颅骨局部的外突[[畸形]],也可侵犯颅底骨,出现相应的临床表现。例如病变侵及[[颅前窝]][[眼眶]]周围骨质,可导致[[眼眶缩小]],[[眼球]]外突,眼球活动受限;病变侵及[[上颌骨]],使上颌骨[[增生]][[硬化]],造成面部膨起,可出现“骨性狮面”;病变侵及鞍区和[[蝶窦]]时,可致[[视神经孔]]狭窄,[[视神经受压]][[萎缩]],病人可出现进行性[[视力]]下降,甚至[[失明]];病变侵犯[[垂体]],可出现一些[[内分泌]]的症状,如[[性早熟]]现象等。发生在颞骨的病变,可造成[[外耳道]]的狭窄,导致传导性的[[耳聋]]。发生在颅骨以外部位的病变,常见于[[脊椎骨]]及[[下肢]]的骨骼,可因类似的[[病理]]改变而发生[[骨折]]。 根据发病年龄、部位等临床表现,特别是结合颅骨[[X线]]表现的特点,可以做出诊断。 ==颅骨纤维异常增生症的诊断== ===颅骨纤维异常增生症的检查化验=== 血中[[碱性磷酸酶]]轻度或中度的升高对[[颅骨纤维异常增生症]]的诊断有参考价值。 [[X线]]检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。[[颅骨]]平片主要表现为[[颅盖]][[板障]]内圆形或类圆形透光区,[[颅底病变]]表现为[[骨质]]致密增厚。由于正常的骨质被[[纤维]]组织所代替,并有骨的[[增生]]和有[[软骨]]残留,所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型: 1.[[囊肿]]型 多见于发病早期或颅盖部位的病变,在颅骨的板障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区,有的表现为多房性,板障增宽,[[外板]]隆起变薄,而内板常不受影响。 2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变,病变较广泛,常引起颅骨[[畸形]]改变,骨质增厚,阴影密度增大呈“象牙质”[[硬化]]改变,多见于[[额骨]]的[[眶板]]及[[蝶骨]]的[[小翼]]部位。 3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在,多见于颅骨穹隆部,范围较小者需要与[[脑膜瘤]]引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者,在身体的其他部位[[骨骼]]也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时,呈云絮状或棉团样阴影。[[骨组织]]较多时可呈磨玻璃状。 ===颅骨纤维异常增生症的鉴别诊断=== 1.[[脑膜瘤]] 硬化型[[颅骨纤维异常增生症]]在[[X线]]平片上的[[颅骨]]改变与脑膜瘤所引起的颅骨变化类似,因此需要与之鉴别。脑膜瘤引起的[[骨质]]变化特点是:颅骨的内、[[外板]]及[[板障]]均[[增生]],局部骨质[[硬化]]增白。除此之外,头颅CT扫描较易将两者鉴别开来,脑膜瘤表现为颅内紧贴硬化颅骨,有一边界清晰的高密度占位病灶,病灶呈均匀强化,而颅骨纤维异常增生症无此表现。 2.[[骨瘤]] 为最常见的[[颅骨肿瘤]],多发生于20~30岁青年人,少数也见于儿童或老年人。病程较长,瘤体较小者一般都无自觉[[症状]],较大者可有轻微[[胀痛]]或麻木感。X线表现为局限性、圆形或椭圆形、均匀一致的骨密度增高区,部分病例可为界限模糊的骨密度减低区,内、外板多同时受累,以发生于[[额骨]]、[[顶骨]]多见,而[[颞骨]]、颅底骨较少发生,绝大多数向[[颅外]]方向发展,因此极少出现[[脑受压]]和[[颅内压增高]]症状。根据好发年龄、部位及X线特点,比较容易较两者鉴别开来。 3.[[嗜酸性肉芽肿]] 好发于儿童和20岁左右的青年人,以男性多见,多发生于额骨、顶骨,常表现为在较短的时间内(一般不超过1个月)突然出现[[头部]][[疼痛]]性肿块。[[局部淋巴结]]不增大,但病人有[[乏力]]、[[低热]],很像轻度的[[化脓性骨髓炎]]。颅骨X线片可见局部[[骨质破坏]],周围可有增厚的骨反应。血象有[[嗜酸性粒细胞增多]],依据以上特点可将两者相鉴别。 4.[[畸形性骨炎]] 即Paget病。该病多见于中年以后的成年人,男性多于女性,常有家族倾向。病变也可累及颅骨及其他[[骨骼]]组织。颅骨病变的早期常表现为片状的溶骨性改变,在X线平片上有明显的X线透光区。以后出现广泛的[[颅骨增生]],以板障及外板最为明显。在多数情况下都能见到颅骨小梁。病变区的血供特别丰富。部分病变有恶变为[[肉瘤]]的倾向。根据发病的年龄、病史及颅骨X线表现,绝大多数病人可以做出鉴别诊断。有些鉴别困难的病人,则只有通过活检来鉴别诊断。 ==颅骨纤维异常增生症的并发症== 如进行手术治疗,可能出现以下[[并发症]]: 1.术后[[视力]]下降 与术中操作碰触[[视神经]]有关,多可逐渐恢复。 2.[[脑脊液鼻漏]] 术中做骨瓣或切除增厚的[[骨质]]时打开[[额窦]]或[[筛窦]],术中又未做严密修补所致。如经保守治疗数周不能治愈或治愈后又再复发时,需重新手术修补。 ==颅骨纤维异常增生症的西医治疗== (一)治疗 本病有自愈倾向,至青春期以后可停止发展。可试用钙剂及[[维生素D]]治疗。[[面部畸形]]严重的可切除突出部,以达到整容的目的。一般认为,病变引起的[[视力]]受损是由于[[视神经孔]]狭窄压迫[[视神经]]造成的。所以,如果[[骨纤维]]异常[[增生]][[综合征]]位于眶部,应该早期切除,并进行[[视神经管]]减压,可以有效预防[[视力减退]],并且手术造成[[神经系统]]受损的危险并不大。如果已经出现视力受损,更应该早期手术进行视神经减压。 另一种机制可能是[[眼球]]的移位和扭曲,牵拉视神经造成视力减退甚至丧失。也有[[血管]]性原因造成视力下降的报道。但有作者认为,视力受损最可能的原因是病变内的[[出血]]、黏液或者快速囊性增长等形成占位性病变,压迫视神经。在这种情况下,单纯视神经管减压效果不明显。所以对于视力受损的病人应该仔细分析其解剖学基础,如果不是由于视神经管狭窄造成的,而是由于原发或继发的占位性病变造成了视力受损,则应手术切除占位性病变在内的病灶,以挽救视力。但是,应注意手术切除[[颅骨]]纤维异常增生的病灶时,特别是磨除眶顶的颅骨时,必须十分小心。手术中要使用高速颅钻,保证钻头的锋利,手术者有效的控制颅钻不能伤及正常的[[神经]]和血管。在不具备高速颅钻的情况下,使用手摇颅钻,进行骨纤维异常增生症的手术是十分危险的。 (二)预后 本病发展较慢,多可自行停止,故预后良好。报道0.5%[[颅骨纤维异常增生症]]的病人,可发生恶变,恶变为[[骨肉瘤]]、[[纤维肉瘤]]、[[软骨肉瘤]]或[[巨细胞]][[肉瘤]]。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="颅骨纤维异常增生症,颅骨纤维异常增生症症状_什么是颅骨纤维异常增生症_颅骨纤维异常增生症的治疗方法_颅骨纤维异常增生症怎么办_医学百科" metak="颅骨纤维异常增生症,颅骨纤维异常增生症治疗方法,颅骨纤维异常增生症的原因,颅骨纤维异常增生症吃什么好,颅骨纤维异常增生症症状,颅骨纤维异常增生症诊断" metad="医学百科颅骨纤维异常增生症条目介绍什么是颅骨纤维异常增生症,颅骨纤维异常增生症有什么症状,颅骨纤维异常增生症吃什么好,如何治疗颅骨纤维异常增生症等。颅骨纤维异常增生症是一种有纤维组织替代骨质..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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