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'''颅裂'''(cranium bifidum),[[颅骨]]闭合不全的[[先天畸形]]。与[[脊柱裂]]相似,发生率远低于脊柱裂。往往在颅骨中线部位有骨缺损,无局部症以及[[神经症]]状者称[[隐性颅裂]],多偶然发现。若颅内结构从骨缺损处膨出,则称为[[脑膨出]]。可按膨出部所含结构的不同分为四大类:①[[脑膜]]膨出,囊内仅为[[硬脑膜]]和[[脑脊液]];②脑脑膜膨出,囊内有脑组织[[疝出]],但[[脑室]]并未延伸进入囊内;③[[积水]]性脑膨出,脑室系统的一部分与脑膨出的腔相交通;④囊性脑脑膜膨出,有脑和脑室膨出,硬膜和脑组织之间的空间有液体存在。临床上以前两型多见。 最常见的膨出部位在颅骨后部枕外粗隆附近。也可位于颅底,向前下进入[[鼻腔]]或鼻额、鼻眶区。位于[[鼻根]]、[[眼眶]]、前额者称为前额部脑膨出。覆盖膨出的[[被膜]]常为正常[[皮肤]]。[[颅骨缺损]]大小[[变异]]很大,小者仅数毫米,大者数厘米。后者多有脑膨出。 枕部脑膨出常为圆形软肿块。基底形态不同,有广基者亦有呈蒂状者,其大小依颅骨缺损的程度而异。膨出部的张力可随患儿哭闹而增加,常可触及搏动。前额部和突入鼻腔的膨出尚需与鼻根部肿物、[[眶内肿物]]和[[鼻息肉]]相鉴别。[[穿刺]]吸出脑脊液即可确诊。患儿常见[[智力发育迟缓]],局限性肢体力弱或[[痉挛]]。[[枕叶受损]]则可见[[视觉障碍]]。有脑组织膨出者几乎均合并[[脑积水]]。也可合并全身其他器官的[[畸形]],如[[唇腭裂]]、[[脑穿通畸形]]、脊柱裂和[[畸形足]]。膨出色块可逐渐增大,囊壁菲薄者可破裂造成[[脑膜炎]]。 治疗以手术为主。多数学者主张早期手术。手术以修补缺损为主,其内容物要予以切除避免还纳。前额鼻根部的脑膨出需行开颅修补和[[颅外]][[整形]]二期手术,此手术可待患儿稍大后方进行。合并脑积水者尚需行脑脊液分流手术治疗。 [[分类:颅脑疾病]]
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