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镰状细胞贫血眼部病变
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[[镰状细胞贫血]](sickle cell anemia)是一种[[血红蛋白]][[遗传]]缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 ==镰状细胞贫血眼部病变的病因== (一)发病原因 SS型患者90%~100%有[[血红蛋白]]S,[[镰状细胞]]使其[[微循环]]内血流变慢而导致[[疾病]]的发生。 (二)发病机制 [[正常红细胞]]血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过[[毛细血管]]。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红[[细胞]]比正常红细胞硬,不易变形,故易堵塞[[视网膜]][[小动脉]],特别是周边部小动脉,造成视网膜[[缺血]]。因组织[[缺氧]]更易促使[[红细胞]]镰变,因而造成恶性循环。由于[[血管]]堵塞造成[[出血]],这种出血在修复过程中刺激[[视网膜色素]]上皮肥大、[[增殖]]和移行,与[[含铁血黄素]]及[[巨噬细胞]]混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因[[溶血性贫血]]致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。 ==镰状细胞贫血眼部病变的症状== 其主要病变为[[视网膜]][[缺血]]及其[[并发症]],这也是其他[[血管病]]如[[糖尿病性视网膜病变]]、[[视网膜静脉阻塞]]、[[早产儿视网膜病变]]最常见的特征。 1.[[增殖]]性镰状[[视网膜病变]](proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期: (1)[[小动脉]]阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,[[小静脉]]回流也受阻,形成周边[[无灌注区]],该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部[[小血管]]也有异常,特别是[[黄斑]]区和周围黄斑区[[血管]]受累,有[[微血管瘤]]样改变,小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示[[毛细血管]]闭塞。 (2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于[[动脉]]侧的毛细血管膨大,并与[[静脉]]交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光[[血管造影]]见这些动静脉短路管壁不渗漏。 (3)新生血管增殖:新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近,从小动脉闭塞处长出新生血管,呈扇形或团扇状长入无灌注区,类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,仅有1支小动脉供应,随时间推移可发展为多支小动脉供应,或附近又长出另一团新生血管。荧光血管造影有大量[[荧光素]]渗漏。从分型看,新生血管在SC病发病率最高,占59%~92%,其次为Sthal病,占33%,其他类型为10%。 (4)[[玻璃体积血]]:新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破[[内界膜]]经[[玻璃体]]基部直达玻璃体中心,并有[[漏出液]]渗入视网膜。新生血管可反复发作玻璃体积血,常被误诊为Eales病,对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发[[梗死]]而退缩,不发生玻璃体积血。自发梗死约占49%。 (5)[[视网膜脱离]]:由于新生血管增殖,[[机化]]膜或条索的收缩和牵拉,邻近[[血管膜]]的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。大多数发生在SC的患者。 2.非增殖镰状视网膜病变(nonproliferative sickle retinopathy) 非增殖病变包括以下几种:①周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;②黑旭日饰针斑(black sunbursts),其特点是在视网膜赤道部有0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜[[脉络膜]][[瘢痕]],但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;③闪光点状沉着物(refractile deposits),在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似[[胆固醇]]结晶,但并不是类脂质;④鲑斑[[出血]](salmon-patch hemorrhage),出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入[[视网膜色素]]上皮和[[光感受器]]之间,呈卵圆形,0.75~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;⑤其他眼部[[症状]],可有[[结膜]]血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。 根据[[实验室检查]]结果及[[临床表现]],可以确诊。 ==镰状细胞贫血眼部病变的诊断== ===镰状细胞贫血眼部病变的检查化验=== [[血液]]常规检查及[[遗传学]]检查。 [[眼底检查]]可以发现[[缺血]]性病变及其[[并发症]]。 ==镰状细胞贫血眼部病变的并发症== [[玻璃体积血]]及[[视网膜脱离]]等。 ==镰状细胞贫血眼部病变的预防和治疗方法== <center> </center> ===镰状细胞贫血眼部病变的西医治疗=== (一)治疗 封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或[[冷冻]]治疗。[[氩激光治疗]]88%~95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。已发生[[视网膜脱离]]者,可作[[巩膜环扎术]],但应注意[[镰状细胞贫血]]的SC患者作此手术,有71%发生眼前节[[缺血]],而无镰状[[贫血]]的眼仅有3%发生。故手术时应采取预防措施,如[[输血]]、给氧、降低[[眼压]]、避免牵拉或离断直肌等。 (二)预后 如果不经治疗,[[视力]]降低至0.1者占12%。继续发展则[[玻璃体积血]]发生率占28%~44%,将使视力明显下降。经过治疗的病例,如用氩激光封闭新生血管,90%以上获得成功,可减少玻璃体积血等[[并发症]],预后一般较好 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="镰状细胞贫血眼部病变,镰状细胞贫血眼部病变症状_什么是镰状细胞贫血眼部病变_镰状细胞贫血眼部病变的治疗方法_镰状细胞贫血眼部病变怎么办_医学百科" metak="镰状细胞贫血眼部病变,镰状细胞贫血眼部病变治疗方法,镰状细胞贫血眼部病变的原因,镰状细胞贫血眼部病变吃什么好,镰状细胞贫血眼部病变症状,镰状细胞贫血眼部病变诊断" metad="医学百科镰状细胞贫血眼部病变条目介绍什么是镰状细胞贫血眼部病变,镰状细胞贫血眼部病变有什么症状,镰状细胞贫血眼部病变吃什么好,如何治疗镰状细胞贫血眼部病变等。镰状细胞贫血(sickle ce..." /> [[分类:眼科疾病]] {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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