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近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒
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近端肾小管[[酸中毒]](PRTA)又称Ⅱ型[[肾小管酸中毒]],其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时[[肾小球]]滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3[[重吸收]]减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3[[肾阈]]值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重[[代谢性酸中毒]]时尿pH可降至最低≤5.5,并可以排出可[[滴定]]的酸和铵。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的病因== 可分为[[原发性]]和[[继发性]]。①原发性又称特发性近端肾小管[[酸中毒]]。有家族史,多见于女性,[[散发病例]]无性别差异。②继发性可能是[[范可尼综合征]]的一部分,或继发于某些[[代谢]]性病如[[胱胺酸]]症,[[半乳糖血症]]、[[肝豆状核变性]]、Lowe[[综合征]]、[[维生素D]][[代谢障碍]]和[[药物中毒]]等([[乙酰唑胺]]、重金属铅、镉),也可继发于[[甲状旁腺功能亢进症]]和[[高免疫球蛋白血症]]。 原发性近端肾小管酸中毒是由于近端肾小管HCO-3[[重吸收]]的先天缺陷所致。 近端肾小管HCO-3重吸收缺陷时,[[血浆]]HCO-3浓度如正常,滤液中HCO-3在近端肾小管重吸收减少,大部分流入远[[肾单位]],[[肾小管]]分泌的H+大部分用以[[滴定]]HCO-3,使尿液[[中酸]]的排出减少,尿pH升高呈碱性。由于近端HCO-3重吸收的减少,血浆HCO-3的浓度降低,也是产生酸中毒的原因之一。但是,当血中HCO-3浓度降低到低于远肾单位重吸收能力时,小管液中的HCO-3可以被远肾单位完全重吸收,尿中无HCO-3排出。由于远端[[尿酸]]化功能正常,此时尿pH可低于正常(尿pH≤5.5)。 近端肾小管酸中毒时[[Na]]+和水的重吸收减少,[[细胞]]外液容量减缩,刺激[[肾素]]-[[血管紧张素]]-[[醛固酮]]系统的分泌和活性增加,促进Na+-K+交换,尿排钾增多,血钾降低。 近端肾小管酸中毒时多数不出现[[肾钙化]]、[[肾结石]]和[[佝偻病]]。PRTA产生高氯性酸中毒的真正机制还不清楚,可能与Na+和Cl-的重吸收增多有关。 PRTA患儿的生长落后可能与酸中毒有关,有资料证明酸中毒时hGH的分泌减低,酸中毒还可影响[[胶原]]的合成,可能是多种因素影响生长,当高氯性酸中毒被纠正后生长恢复正常。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的症状== 近端肾小管[[酸中毒]]时血氯增高>100~106mmol/L,血pH<7.35,血钾和HCO-3低于正常,尿液中排HCO-3在一般情况下增多,严重酸中毒[[血浆]]HCO-3浓度低时尿排出HCO-3极少或完全被吸收。HCO-3排出为0时,尿pH降低。病人[[肾脏]]HCO-3[[阈值]]低于正常。[[氯化铵]]负荷试验尿pH可逐渐降低至≤5.5。可用一次性氯化铵负荷试验:NH4Cl0.1g/kg,[[顿服]]后,收集2~8小时的尿,每小时[[排尿]]一次,测尿pH。 测肾HCO-3阈值的方法:[[肾小管]]重吸收HCO-3的阈值是指尿中开始出现HCO-3时血浆HCO-3的最低浓度。方法是给病人足量的NaHCO3,于血浆HCO-3浓度正常(≥25mmol/L)后停药,血浆HCO-3将逐渐下降,遂每天测血中HCO-3[[肌酐]]和尿中HCO-3;肌酐和尿pH1~2次,或者用5%NaHCO3500ml,以4ml/分钟的速度[[静脉]]滴人,每30~60分钟起立排尿一次,同时取血测血和尿中的HCO-3及肌酐浓度,测尿pH。当尿中HCO-3全吸收,尿pH降为5.5~6.0时,血中HCO-3的浓度即为肾HCO-3的阈值,正常人的肾HCO-3阈值1岁以内[[婴儿]]为21~22mmol/L,儿童为22~24mmol/L。病人则低于正常。用血和尿肌酐计算出[[肾小球滤过率]](GFR),再用以下公式计算出肾小管HCO-3的[[重吸收]]率和[[排泄]]分数,PRTA患儿当血浆HCO-3浓度正常时,肾HCO-3最大排泄分数常>15%,HCO-3的重吸收率降低。 肾小管HCO-3重吸收率(%)= 尿HCO-3mmol/L 血HCO-3mmol/L×GFR 肾小管HCO-3排泄分数(%)= 尿HCO-3(mmol/24h)×血肌酐(μmol/L)×100 血HCO-3(mmol/L×尿肌酐(mmol/24h) 诊断PRAT时应排除[[继发性]]原因,测定[[尿常规]]、[[尿糖]]、[[肾功能]]及[[氨基酸]]等,以除外某些[[代谢性疾病]]所致PRTA。详见有关章节。 [[原发性]]PRTA病例有家族史的多为女性,[[症状]]开始常在生后一年半之内。除有生长缓慢外,可有酸中毒症状如[[恶心]]、[[呕吐]]、[[厌食]][[疲乏]]等。也可出现[[肌无力]],[[便秘]]、[[脱水]]症状。一般无骨骼改变,亦不出现[[肾钙化]]。并发于Fanconi[[综合症]]、[[胱胺酸]]症、[[肝豆状核变性]]或[[半乳糖血症]]等[[遗传性疾病]]者,可有其原发病症状。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的诊断== ===近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的检查化验=== 1.[[血液]][[生化]]检查 ①血pH值、HC03—或cch结合力降低;②血氯显著升高,血钾显著降低,阴离子间隙可正常。 2.尿液检查 ①[[尿比重]]和[[渗透压]]降低;②尿PH&gt;6,当[[酸中毒]]加重,血HCO3-&lt;16mmol/L时,尿PH&lt;5.5。 3.HC03—[[排泄]]分数(FEHC03—)&gt;15%。 4.[[氯化铵]]负荷试验:[[尿PH值]]&lt;5.5。 ===近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的鉴别诊断=== 须注意与下列[[疾病]]相鉴别:①[[原发性]]Fanconi[[综合征]];②[[胱氨酸尿]];③[[肝豆状核变性]];④毒物或[[药物中毒]]等引起的[[继发性]][[RTA]]。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的并发症== 可有智力障碍、明显[[低磷血症]]以及[[糖尿]]、[[氨基酸尿]]、[[蛋白尿]]等等[[并发症]]。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的西医治疗== 碱性药的需要量大于DRTA,一般口服[[碳酸氢钠]]5~10mmol/kg/24小时,方可使[[血浆]]HCO-3浓度维持在正常水平;也可与构椽酸盐[[缓冲液]]交替服用。配方:枸椽酸钠50g,枸椽酸钾50g,[[枸橼酸]]100g加水至1000ml。每日口服3次,每次ml。补充大量NaHCO3后流入远端[[肾单位]]的量增多,超过远端肾小管[[重吸收]]的能力而从尿中排出。[[低盐饮食]]使[[细胞]]外液缩减刺激近端肾小管HCO-3的重吸收,可减少NaHCO3的用量。双氢克尿噻对本病亦有作用,用量1.5~2~mg/kg,有利于[[酸中毒]]被纠正。服用期间应注意钾的补充。 PRTA的治疗目的是经常维持血中HCO-3的浓度在正常范围,酸中毒得以纠正,生长速度正常。长期服用碱性药物治疗无明显[[副作用]],当生长停止后,临床无明显[[症状]]时可以停药。如再出现症状可再服药治疗。 ==近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的护理== PRTA预后较好。经治疗后生长可达正常标准,有的患儿于4~12个月自然痊愈。[[继发性]]PRTA的预后视原发病而异。 1、混合型肾小管[[酸中毒]] 混合型肾小管酸中毒(3型[[RTA]])是近端肾小管HCO-3[[重吸收]]障碍和远端肾小管H+排泌障碍的综合缺陷,有两种[[肾小管酸中毒]]的特点和[[临床表现]],治疗与I型和Ⅱ型相同。 2、[[高血钾]]性肾小管酸中毒 高血钾性肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA),其特点为高氯性[[代谢性酸中毒]]伴有高血钾。ⅣRTA是由许多原因引起的,其中以[[醛固酮]]分泌减少或对[[肾脏]]作用发生抵抗为主要原因。多数病人是在各种原发的肾脏疾病和[[肾上腺]][[疾病]]的基础上产生的,部分病人为先天性醛固酮合成不足或其[[受体]]系统的缺陷,或者是药物对醛固酮抑制所致。高血钾性RTA主要是远[[肾单位]]纯酸排出减少,钾的清除减低所致。 此型多见于[[慢性肾功能不全]]伴高血钾性肾小管酸中毒。其中有半数伴有醛固酮分泌减少,通过尿排醛固酮量与[[血浆]]钾浓度的比值低于正常可证实醛固酮分泌减少与高血钾呈[[负相关]]。由于慢性肾功能不全病人[[肾小球滤过率]]明显降低,钾和NH4排出减少。慢性肾功能不全常有低肾素-低醛固酮[[血症]],同时肾脏对醛固酮的反应性减低,若给[[生理]]量的醛固酮不增加尿NH4的排出和纠正酸中毒,只有给超生理剂量才使酸排出量增加和酸中毒被纠正。 慢性肾功能不全伴高血钾性肾小管酸中毒的治疗除应积极治疗原发病外,主要是限制钾的摄入,低钾饮食可控制高血钾,血钾降低H+和NH+的排泌增加,酸中毒可得到纠正。还可用钾结合树脂,排钾[[利尿剂]]和每日给[[碳酸氢钠]]1.5~2.0mm0l/kg以纠正酸中毒使血钾维持在<5.0mmol/L。[[速尿]]有利于ⅣRTA降低血钾和纠正酸中毒。当无[[高血压]]时速尿可与[[盐皮质激素]]同时应用,效果较好。 高血钾性肾小管酸中毒不伴有[[慢性肾脏病]]时主要由于醛固酮合成和分泌减少,如合并有[[肾上腺皮质]]功能不全或先天性[[皮质酮]]甲基氧化酶缺乏,或由于[[肾素]]-[[血管紧张素]]缺乏等产生的低醛固酮血症。此类用生理量的醛固酮类[[激素]]代替治疗可使高血钾和酸中毒得致恢复。 此外还有生理量醛固酮不能纠正的Ⅳ型RTA临床上有典型的[[假性醛固酮减少症]]。其中I型发生于[[婴儿期]],有家族史,[[脱水]],排钠增多致低血钠,排钾减少引起高血钾和酸中毒,[[生长障碍]]。其病因可能是醛固酮与其受体结合过程中的缺陷。血中肾素和醛固酮类盐激素水平增高或正常,血[[去氧皮质酮]]和[[皮质醇]]浓度正常。对外源性醛固酮类激素治疗效果不明显,给[[高盐饮食]],摄入大量NaCl后低血钠,高血钾和酸中毒均可得到纠正,生长恢复正常。然后可减少[[食盐]]摄入量,[[症状]]一般不再复发。病人随年龄的增长可自然恢复。 假性醛固酮减低症Ⅱ型特点是体内产生的肾素-醛固酮均低。临床有高血钾、高血压和高氯性酸中毒,肾小球滤过率正常。认为本病缺陷是原发的[[肾小管]]分泌钾的[[功能障碍]]。也有实验证明是细胞内钾浓度增高还是[[原发性]]钾转运的缺陷,导致[[细胞]][[代谢]]和膜结构的变化使Cl-重吸收增加。治疗主要是限制食盐摄入和服用促使尿排Cl-的利尿剂,如速尿或双氢可尿噻可改善高血钾和酸中毒。 ==参看== *[[急救科疾病]] <seo title="近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒症状_什么是近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒_近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的治疗方法_近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒怎么办_医学百科" metak="近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒治疗方法,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒的原因,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒吃什么好,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒症状,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒诊断" metad="医学百科近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒条目介绍什么是近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒有什么症状,近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒吃什么好,如何治疗近端(Ⅱ型)肾小管性酸中毒等。近..." /> [[分类:急救科疾病]] {{导航板-中毒}}
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