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血色病性骨关节病
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本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各[[内脏]]和器官而产生各种[[症状]]的一种[[疾病]]。临床上分为自发性和[[继发性]]两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致,特征是铁吸收过量,产生[[病理]]性[[铁沉着]],最后导致许多器官的[[功能障碍]],以肝、胰、心、[[垂体]]最明显。其典型[[临床表现]]为肝大、[[糖尿病]]、[[皮肤色素沉着]]和[[性功能]]减退。有的病例可有全身[[无力]]、[[体重减轻]]、[[腹痛]]、[[呼吸困难]]和[[水肿]]等表现。继发性[[血色病]]大多是继发于长期反复大量[[输血]](如治疗[[再生障碍性贫血]]时,输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于[[溶血性]]疾病、[[营养不良]]、[[维生素A]]缺乏及长期[[腹泻]]等。 在正常人,体内总含铁量为3~5g。[[铁代谢障碍]]时,可能积蓄达25g以上。输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时,即将产生继发性血色病。 ==血色病性骨关节病的病因== (一)发病原因 由自发性或[[继发性]]的原因,引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 (二)发病机制 主要是在[[滑膜]]细胞内有大量[[含铁血黄素]]沉积,有些[[关节软骨]]发生[[钙化]],[[关节液]]内有[[焦磷酸]]钙结晶。 自发性[[血色病]]铁质积蓄于体内的机制尚不清楚。一般有以下三种学说: 1.肝内缺乏[[黄嘌呤氧化酶]]。 2.组织蛋[[白质]][[变异]],对铁具有异常的亲和性。 3.[[肠道]]的[[蛋白质]]分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在我国少见,仅有个案报道。在欧美等国家,常有因饮酒过多而引起[[肝硬化]]合并铁过度沉积者,其发生率甚高。 ==血色病性骨关节病的症状== 本病常发生于中老年人,尤其是50岁以上的人群组。男性多于女性,因为女性可在[[月经]]内定期排出铁质,故少见,但在绝经期以后可出现此病。 在临床上,本病的主要表现为进程缓慢的多关节病变。早期一般无症状,或具有类似[[骨关节病]]的[[症状]]和[[体征]],如[[疼痛]]、[[肿胀]]、活动范围受限等;常开始于[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]],也可累及髋、膝、踝、足、腕、肩等较大的[[关节]],也有个别患者累及[[脊椎]]。本病可有[[急性疼痛]]发作,发作时关节活[[动功]]能障碍,多发生于[[髋关节]],为期2~3周,甚至更长,以后逐渐形成[[持续性疼痛]],逐渐加重。其他关节如踝、膝、手部关节相继发生急性疼痛,逐渐转变为持续性疼痛和晨间[[关节僵硬]]。[[关节病]]变的分布与患者的工作和[[外伤]]无关。 检查时可发现[[关节肿胀]],特别是掌指关节有明显骨性肿大,运动受限,并有疼痛。腕掌、指间和[[跖趾关节]]有类似变化,但较轻。其他多处关节的活动范围也受限。[[膝关节]]活动时可有“咿轧”声,没有[[滑膜增厚]]或[[积液]]现象,也无[[肌腱]]病变。[[脊柱]]可有正常[[生理]]弧度消失,活动受限,并有疼痛。严重型患者可出现所有症状与体征,轻者可仅有个别症状,甚至不出现关节症状。 [[血色病]]的诊断,除根据发病年龄、症状、体征,特别是肝大、[[糖尿病]]、[[性功能]]减退和[[皮肤色素沉着]]外,[[血清铁]]增高,特别是[[转铁蛋白]]饱和度明显增高,以及在周围血内找到含铁颗粒的[[巨噬细胞]]时即可确诊。对可疑患者或[[临床表现]]不明显时,[[肝活组织检查]]可明确诊断。 ==血色病性骨关节病的诊断== ===血色病性骨关节病的检查化验=== [[血红蛋白]]含量和[[白细胞]]、[[血小板计数]],以及[[血细胞]][[沉降率]]等均正常。[[类风湿因子]]阴性。在周围血内可见有含铁颗粒的[[巨噬细胞]]。[[肝功能]]正常,部分患者表现有轻度溴磺肽钠排泄量下降。[[血清钙]]、磷含量正常。[[尿糖]]和[[葡萄糖耐量试验]]可出现异常。[[血清铁]]含量增高,正常为14.3~26.9µmol/L(80~150µg/dl)。[[血清转铁蛋白]]饱和度增高(正常为30%),有时可高达70%,甚至100%。 常规[[X线]]平片检查时,可以发现[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]]的[[关节]]下有[[囊肿]]形成、骨侵蚀、关节间隙狭窄和[[骨赘]]形成。在[[腕骨]]和下尺桡关节亦有囊肿形成和侵蚀。少数远侧指间关节也可有变化。关节下囊肿最早出现,通常位于关节近侧,常见的是[[掌骨头]]部的关节下区有直径1~3mm的圆形或卵圆形的小囊肿,周边有界限清晰的[[硬化]]区。随后出现关节间隙狭窄和骨赘形成。关节间隙狭窄不均匀,在关节受侵蚀处最为明显。但关节间隙狭窄并不一定与囊肿形成相一致,有时可有数个关节下囊肿形成而无关节间隙狭窄;也可以有明显的关节间隙狭窄而无囊肿形成。骨赘形成一般是关节严重受累的表现,但并不一定伴有明显的关节间隙狭窄。腕骨内可有边界清晰的囊肿,其直径5~6mm,常为多发性;同一骨内也可有2~3个囊肿,常见于[[头状骨]]、[[钩骨]]、[[舟骨]]和[[月骨]]。 部分患者的远端尺桡关节和[[尺骨]]远端也可能有改变。在尺骨远端和[[茎突]]处可有数处囊肿和骨侵蚀。少数病例可在该关节的桡侧出现囊肿,甚至在[[三角韧带]]处显示混浊阴影。 在膝、髋等较大关节的X线表现主要是[[软骨]]混浊,此乃由于软骨[[钙化]]或铁质沉积之故。 ===血色病性骨关节病的鉴别诊断=== 此病有时易与[[类风湿关节炎]]相混淆,应进行鉴别。由于[[关节液]]内有[[焦磷酸]]盐结晶,亦应与[[软骨]][[钙质沉着]]即假性[[痛风]]鉴别;由于[[血色病性骨关节病]]有特殊病变分布和[[影像学]]上的表现,不难作出鉴别。 ==血色病性骨关节病的并发症== 在[[掌指关节]]和近侧[[指间关节]]下有[[囊肿]]形成和[[骨赘]]形成。 ==血色病性骨关节病的预防和治疗方法== (一)治疗 本病的治疗主要是采取[[放血疗法]],以逐渐减少血内的铁含量。但放血不能用以预防[[骨关节病]]的发生,也不能阻止其发展。用肠溶性[[阿司匹林]]或其他[[水杨酸]]制剂可减轻[[关节]][[症状]]。对症状严重的[[髋关节]]可做[[截骨术]],效果较好;但要注意,患者的全身情况一般较差,肝、胰、[[垂体]]可能都有病变,[[肾上腺]]功能也大多不足,很难耐受大手术,应慎重对待。 (二)预后 预后欠佳。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="血色病性骨关节病,血色病性骨关节病症状_什么是血色病性骨关节病_血色病性骨关节病的治疗方法_血色病性骨关节病怎么办_医学百科" metak="血色病性骨关节病,血色病性骨关节病治疗方法,血色病性骨关节病的原因,血色病性骨关节病吃什么好,血色病性骨关节病症状,血色病性骨关节病诊断" metad="医学百科血色病性骨关节病条目介绍什么是血色病性骨关节病,血色病性骨关节病有什么症状,血色病性骨关节病吃什么好,如何治疗血色病性骨关节病等。本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高,沉积于各内脏..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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