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{{百科小图片|bk9uz.jpg|}} [[血管性血友病]]是[[常染色体]][[不完全显性]]遗传性[[疾病]]。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常,[[临床表现]]为[[出血]]、[[出血时间延长]]。 ==诊断== ===一、病史及[[症状]]=== ⑴ 病史提问:注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有[[月经过多]]或[[产后出血]]过多史。⑵ 临床症状:[[鼻衄]]、[[牙龈出血]]、[[皮肤]][[瘀斑]]常见,偶有[[血尿]]、[[胃肠道出血]]及[[颅内出血]],[[关节]]出血罕见。[[外伤]]或手术后出血严重,且不易[[止血]]。女性月经过多。 ===二、体检发现=== [[皮肤粘膜]]可见瘀斑,[[创伤]]部位渗血,如有关节出血可见[[关节肿胀]],[[压痛]],活动障碍。 ===三、辅助检查=== 1. 血象:[[红细胞]]、[[白细胞]]、[[血小板计数]]及形态正常。2. 出血时间延长或[[阿斯匹林]][[耐量试验]]阳性。3. [[活化]]的部分凝血活酶时间延长或正常。4. [[血小板]][[粘附]]率降低或正常(64.2%±8.3%)。5. 因子VIII[[凝血]]活性测定降低或正常。vWF[[抗原]](vWF:Ag)减低或正常。[[血管]]脆性试验阳性。 ===四、鉴别诊断=== 应与[[血小板无力症]]、巨大[[血小板病]]、[[血友病]]等[[凝血因子缺乏]]性疾病鉴别。 ==治疗== 1. 忌服影响血小板功能的药物:阿斯匹林、[[潘生丁]]、[[消炎痛]]等。 2. 替代治疗:输注[[冷沉淀物]]。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。 3. [[6-氨基己酸]]:75mg/kg,口服,1次/6h,共7~10d。或4~6g,静滴30min,3~4次/d。 4. DDAVP(1-去氨-8-D-[[精氨酸]][[血管紧张素]]):0.3mg/kg,溶于50ml盐水,[[静脉注射]]>15min,3~4次/d。II B型血管性血友病禁用。 5. 局部出血:压迫止血为主。 [[分类:疾病]]
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