匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“血清抗GBM抗体阳性”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
血清抗GBM抗体阳性
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]又称抗[[基膜]]性[[肾小球肾炎]],[[Goodpasture综合征]]或Goodpasture病,可能系[[病毒感染]]和/或吸入某些[[化学]]性物质引起。它 是由抗基膜[[抗体]]导致的[[肾小球]]和[[肺泡]]壁基膜的严重损伤,[[临床表现]]为肺出血,[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清]]抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速,预后凶险。 ==血清抗GBM抗体阳性的原因== 确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关: 1.[[感染]] [[呼吸道感染]],特别与[[流感病毒]]感染是本病最常见的诱因,最近研究发现[[获得性免疫]]缺陷病患者感染[[卡氏肺囊虫肺炎]](Pneumocystis Carinii Pneumonia)后,机体易产生抗GBM[[抗体]],Calderon等报道4例[[HIV感染]]者中3例抗Ⅳ型[[胶原]]α3链抗体(抗GBM抗体)阳性,提示卡氏肺 囊虫[[肺炎]]时[[肺泡]]损害可以诱发[[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]。 2.接触[[汽油]]蒸汽,[[羟化物]],[[松节油]]及吸入各种碳氢化合物。 3.吸入[[可卡因]] Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。 ==血清抗GBM抗体阳性的诊断== 本病可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并[[感冒]],多无[[发热]],常有[[疲乏]],[[无力]],体重下降等,其临床特征性表现为三联征:[[肺出血]],[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清抗GBM抗体阳性]]。 1.肺出血 典型患者除非合并[[感染]],一般无发热,肺部最重要的表现为[[咯血]],约49%的患者咯血为首[[发症]]状,从咯血丝至[[大咯血]]不等,重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡,患者多伴[[气促]],[[咳嗽气喘]],[[呼吸困难]],有时有[[胸痛]][[症状]],肺部[[叩诊]]呈浊音,[[听诊]]可闻湿?音,肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示,在[[肾衰]]及[[肺水肿]]患者该值下降,而肺出血时此值上升。 一般肺部症状可先于[[肾脏]]表现数天,数周,或数年出现,[[肺部出血]]可轻可重,也可严重至危及生命,大量或持续[[出血]]可发生[[缺铁性贫血]],一旦出现胸痛,应注 意排除[[系统性红斑狼疮]],[[血管炎]]或[[肺栓塞]]等病变,肺部[[X线]]显示弥散性点状[[浸润]]阴影,从[[肺门]]向外周[[散射]],[[肺尖]]常清晰,咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。 2.肾脏病变 肾脏病变的[[临床表现]]多样,轻度[[肾小球]]损害者,[[尿液分析]]和[[肾功能]]可正常,临床主要表现为反复咯血,肾活检仍然可显示典型的抗[[基膜]][[抗体]]线状沉积的[[免疫学]]特征,典型患者肾功能损害发展较快,有[[少尿]]或[[无尿]]者,[[血清]][[肌酐]]浓度逐日升高,于3~4天内达到[[尿毒症]]水平;无少尿者,[[肾脏损害]]常为急进性发展,血清肌酐浓度每周 升高,数月内发展至尿毒症,大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害,据统计,81%患者于1年内发展为[[肾功能衰竭]],[[血压]]正常或轻度升高,尿液分析呈现 [[血尿]]和[[蛋白尿]],常有[[红细胞]]管型,少数患者有大量蛋白尿及[[肾病综合征]]。 3.特殊表现 (1)肺出血-[[肾炎]][[综合征]]向其它[[病理]]类型的肾小球[[疾病]]转化:Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现,肾功能保持良好,血清与组织抗GBM抗体呈阳性,显著缺铁性贫血,[[免疫抑制治疗]]后[[贫血]]改善,血清抗GBM抗体消失,9个月后发生了肾病综合征,肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗 GBM抗体肾内沉积。 (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化:Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者,病程中肾功能急性恶化,伴有咯血,严重[[高血压]]及血清抗GBM抗体阳性,肾组织检查显示典型抗GBM[[免疫]]病理表现,使用大剂量[[激素]],CTX及[[血浆]]置换无效。 (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官:Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征,Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征,只有典型肾脏改变,[[肺泡]]基膜没有[[IgG]]及C3呈线样沉积,其他如抗[[基底膜]]抗体结合于[[脉络膜]],眼,耳,偶可引起相应的表现,如[[眼底出血]]及[[渗出]],其发生率可高达11%,可能是急剧发展的高血压所至。 诊断 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身[[体液免疫]]过程,存在该过程的特征性表现: (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)[[急进性肾炎]]综合征,肾脏大量新月体形成([[毛细血管]]外[[增生]]性肾炎),可伴毛细血管[[坏死]],GBM有IgG呈线样沉积。 (3)血清抗GBM抗体阳性。 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项 (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变,有时抗基膜[[自身免疫]]过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。 (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害。 (4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积,可发生一过性血清抗GBM抗体阴性,有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者,同时伴有肺部损害,血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在[[靶器官]]内大量沉积所致。 (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存,Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者,在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生难 治性[[癫痫]],[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts),[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎,但血清ANCA持续阴性,给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后,再使用抗癫痫药可症状控制,Kalluri 等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者,c-ANCA阳性,肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎,IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。 ==血清抗GBM抗体阳性的鉴别诊断== [[肺出血]]-[[肾炎]][[综合征]]的主要表现是[[肺肾综合征]]及[[急进性肾炎]],所以本病需与以这两种表现为主的多种[[疾病]]相鉴别。 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种,如ANCA相关性[[系统性血管炎]]、SLE及[[感染]]引起的肾炎。此外,[[肾静脉血栓]]所致的[[肺栓塞]]、终末期[[肾衰]]所致的[[充血性心力衰竭]]也可发生[[咯血]]。Ent等报道2例儿童患者,[[免疫复合物]]沉积同时引起肺出血与[[肾小球肾炎]]。Hernandez报道1例特发性[[细支气管]]闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎,[[组织学]]检查在肺和肾内都发生了大量[[IgA]]沉积。 免疫复合物肾炎时[[肾小球]][[毛细血管]]有颗粒样沉积,电[[镜检]]查可见电子致密物,[[血清]]抗GBM抗体阴性,而[[循环免疫复合物]]可阳性,与肺出血-肾炎综合征区别不难。 2.[[狼疮性肾炎]] 此病患者表现急进性肾炎时,可出现[[急性肾功能衰竭]]伴肺出血[[症状]],易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性,一般有[[皮肤]]、[[关节]]等全身多系统损害,[[血清免疫]]学检查可助诊断。 3.[[小血管]]炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50~70岁中老年人,有[[乏力]]、[[低热]]、体重下降等[[全身症状]]明显,血抗中性粒细胞[[胞质]][[抗体]] (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens,ANCA)阳性。其中[[韦格纳肉芽肿]]者可呈[[间质性炎症]],两者偶可同时存在。 在许多[[血管炎]]中,小血管炎有两种即Wegener[[肉芽肿]]及镜下多血管炎,这两种小血管炎其靶[[抗原]]分别为[[蛋白酶]]3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase,相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原,对小血管炎具有重要诊断价值。在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时,上下[[呼吸道]]及[[肾脏]]最常受累。Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样,在[[口咽]]、[[鼻旁窦]]、[[气管]]等处主要表现为溃疡性变化,而肉芽肿样变可有可无。所以,组织学检查,尤其是小块[[活组织检查]]时,不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断。Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性[[坏死性肾小球肾炎]],常伴有新月体形成,肾小球内[[免疫]]沉积罕见。 4.[[急性肾炎]]伴[[左心衰竭]]此病可有血痰及[[呼吸困难]]表现,与肺出血-肾炎综合征类似,但该病多见于青少年患者。多有[[链球菌感染]]史,常因严重[[高血压]]、水钠[[潴留]]而产生[[水肿]]、充血性心力衰竭。肾活体[[病理]]检查可资鉴别。 5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外,免疫复合物肾炎及[[细胞免疫]]性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性[[肾衰竭]]。 6.[[特发性肺含铁血黄素沉着症]] 此病的咯血、[[痰中]][[含铁血黄素]][[细胞]]及肺部[[X线]]表现都极似肺出血-肾炎综合征。但此病多发生于16岁以下的青少年,病情进展缓慢,预后好,肺及肾活检可助鉴别。 本病可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并[[感冒]],多无[[发热]],常有[[疲乏]],[[无力]],体重下降等,其临床特征性表现为三联征:肺出血,[[急进性肾小球肾炎]]和[[血清抗GBM抗体阳性]]。 1.肺出血 典型患者除非合并感染,一般无发热,肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为首[[发症]]状,从咯血丝至[[大咯血]]不等,重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至窒 息死亡,患者多伴[[气促]],[[咳嗽气喘]],呼吸困难,有时有[[胸痛]]症状,肺部[[叩诊]]呈浊音,[[听诊]]可闻湿?音,肺CO摄取率(Kco)为早期而敏感的肺功能改变指示,在肾衰及[[肺水肿]]患者该值下降,而肺出血时此值上升。 一般肺部症状可先于肾脏表现数天,数周,或数年出现,[[肺部出血]]可轻可重,也可严重至危及生命,大量或持续[[出血]]可发生[[缺铁性贫血]],一旦出现胸痛,应注 意排除[[系统性红斑狼疮]],血管炎或肺栓塞等病变,肺部X线显示弥散性点状[[浸润]]阴影,从[[肺门]]向外周[[散射]],[[肺尖]]常清晰,咯血和肺部浸润是肺部病变的特征。 2.肾脏病变 肾脏病变的[[临床表现]]多样,轻度肾小球损害者,[[尿液分析]]和[[肾功能]]可正常,临床主要表现为反复咯血,肾活检仍然可显示典型的抗[[基膜]]抗体线状沉积的[[免疫学]]特征,典型患者肾功能损害发展较快,有[[少尿]]或[[无尿]]者,血清[[肌酐]]浓度逐日升高,于3~4天内达到[[尿毒症]]水平;无少尿者,[[肾脏损害]]常为急进性发展,血清肌酐浓度每周 升高,数月内发展至尿毒症,大多数患者其特征性表现是进行性肾功能损害,据统计,81%患者于1年内发展为[[肾功能衰竭]],[[血压]]正常或轻度升高,尿液分析呈现 [[血尿]]和[[蛋白尿]],常有[[红细胞]]管型,少数患者有大量蛋白尿及[[肾病综合征]]。 3.特殊表现 (1)肺出血-肾炎综合征向其它病理类型的肾小球疾病转化:Elder等报道1例患者有典型的肺-肾脏病理表现与临床表现,肾功能保持良好,血清与组织抗GBM抗体呈阳性,显著缺铁性贫血,[[免疫抑制治疗]]后[[贫血]]改善,血清抗GBM抗体消失,9个月后发生了肾病综合征,肾活检复查显示[[膜性肾病]]不伴抗 GBM抗体肾内沉积。 (2)其他病理类型的肾小球疾病向肺出血-肾炎综合征转化:Thitiarchakul报道1例特发性膜性肾病患者,病程中肾功能急性恶化,伴有咯血,严重高血压及血清抗GBM抗体阳性,肾组织检查显示典型抗GBM免疫病理表现,使用大剂量[[激素]],CTX及[[血浆]]置换无效。 (3)肺出血-肾炎综合征只局限于肺或肾一个器官:Patron等报道1例单纯性肺出血-肾炎综合征,Perez等报道1例[[可卡因]]诱发的肺出血-肾炎综合征,只有典型肾脏改变,[[肺泡]]基膜没有[[IgG]]及C3呈线样沉积,其他如抗[[基底膜]]抗体结合于[[脉络膜]],眼,耳,偶可引起相应的表现,如[[眼底出血]]及[[渗出]],其发生率可高达11%,可能是急剧发展的高血压所至。 诊断 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身[[体液免疫]]过程,存在该过程的特征性表现: (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血,肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征,肾脏大量新月体形成(毛细血管外[[增生]]性肾炎),可伴毛细血管[[坏死]],GBM有IgG呈线样沉积。 (3)血清抗GBM抗体阳性。 3.肺出血-肾炎综合征诊断的注意事项 (1)有些患者肺和(或)肾脏的表现轻微,或者两个脏器不同步发生病变,有时抗基膜[[自身免疫]]过程只发生于肺或肾脏中的任一脏器。 (2)抗GBM肾炎与其他类型的肾小球疾病(主要是膜性肾病)之间有时可相互转变(见临床表现)。 (3)偶尔自身免疫功能紊乱会产生非特异性基膜抗体,还可引起肺肾以外的器官损害。 (4)个别情况下如自身免疫高度活动期,大量抗GBM抗体沉积,可发生一过性血清抗GBM抗体阴性,有报道1例有典型的肺出血-肾炎综合征肾脏临床与病理表现的患者,同时伴有肺部损害,血清抗GBM抗体阴性,他认为这可能是由于高度活动期间抗体在[[靶器官]]内大量沉积所致。 (5)肺出血-肾炎综合征与血管炎并存,Rydel等报道1例18岁的男性肺出血-肾炎综合征患者,在进行血浆置换及使用[[细胞毒性]]药物过程中发生难 治性[[癫痫]],[[MRI]]显示多发性[[腔隙性脑梗死]](Multiple Lacunar Infarcts),[[脑脊髓]]膜活检显示血管炎,但血清ANCA持续阴性,给予大剂量[[皮质]]激素及细胞毒性药物后,再使用抗癫痫药可症状控制,Kalluri 等报道1例[[结节]]性肺部浸润与[[急性肾衰竭]]患者,c-ANCA阳性,肾脏组织检查显示新月体性及坏死性肾炎,IgG及C3在肾小球内线样沉积,血清有高[[滴度]]抗 GBM-IgG。 ==血清抗GBM抗体阳性的治疗和预防方法== [[Goodpasture综合征]]可迅速致死.死亡原因常为[[肺出血]]和[[呼吸衰竭]],在[[急性期]]常需[[气管插管]],[[辅助通气]]和血透.随后的处理依赖于大剂量[[皮质类固醇]]的使 用([[甲基强的松龙]]每日~15mg/kg,分次[[静脉注射]]),[[免疫抑制剂]][[环磷酰胺]]及反复血透排除循环中抗[[肾小球]][[基膜]][[抗体]].[[免疫抑制治疗]]的疗程变动较大,在某 些病人则可能需要12~18个月早期综合使用这些措施可保护[[肾功能]],晚期肾[[疾病]]可行长期血透或[[肾移植]]. ==参看== *[[老年人急进性肾炎]] *[[小儿肺出血-肾炎综合征]] *[[咯血]] *[[其它症状]] <seo title="血清抗GBM抗体阳性,血清抗GBM抗体阳性的治疗_血清抗GBM抗体阳性的原因,血清抗GBM抗体阳性怎么办_症状百科" metak="血清抗GBM抗体阳性,血清抗GBM抗体阳性治疗,血清抗GBM抗体阳性原因,血清抗GBM抗体阳性症状" metad="医学百科血清抗GBM抗体阳性症状条目页面。介绍血清抗GBM抗体阳性是怎么回事,血清抗GBM抗体阳性的原因,血清抗GBM抗体阳性怎么办,如何治疗等。肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎,G..." /> [[分类:其它症状]]
返回至
血清抗GBM抗体阳性
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志