匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“血液病学/粒细胞减少症”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
血液病学/粒细胞减少症
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
{{Hierarchy header}} <span>病因[[病理]][[病机]]</span><br /> [[粒细胞缺乏症]]可继发于药物反应、[[化学]][[药物中毒]]、[[电离辐射]]、[[感染]]或[[免疫性]][[疾病]],亦可原因不明,但最常见的病因是药物反应。药物引起者的发病机理可能是:①药物对[[骨髓]]多能干[[细胞]]的[[毒性]],致细胞[[代谢障碍]]。毒性强弱与药物剂量和用药时间有关;②药物在机体内引起异常[[免疫反应]],使[[粒细胞]]及[[前体细胞]]破坏。此种反应与药物的剂量无关。此型的[[免疫]]机理有以下几类:①[[半抗原]]型:药物本身为半抗原,与敏感者粒细胞膜蛋白结合成[[复合体]],即全[[抗原]],刺激机体产生抗粒细胞[[抗体]]-[[白细胞凝集素]]与[[白细胞]]溶解素,引起粒细破坏与溶解。一旦再次给药,膜面被复之抗体又被激活;②“无辜旁立受害者”型:药物先与[[血浆蛋白结合]]成抗原,刺激机体产生IgM抗体,后者与抗原形成[[免疫复合物]],非特异地吸附于中性粒细胞膜表面,激活[[补体]]而破坏粒细胞;③[[蛋白]]载体型:药物先与[[血浆蛋白]]相结合,再吸附于粒细胞的膜蛋白上,三者形成复合体(全抗原),刺激机体产生抗粒细胞抗体,在补体参与下导致粒细胞破坏;④[[自身抗体]]型:也称膜损伤型,药物或其[[代谢]]产物与粒细胞膜结合,使膜[[抗原决定簇]]改变,激发自身抗体形成,直接破坏粒细胞。上述抗体不仅可破坏循环池中粒细胞,也可破坏骨髓中各期幼稚细胞,对CFU-GM的[[增殖]]亦有抑制作用。 【[[临床表现]]】 发病前多数患者有某种药物[[接触史]]。起病急骤、[[高热]]、[[寒战]]、[[头痛]]、极度衰弱、[[全身不适]]。由于粒细胞极度缺乏,机体[[抵抗力]]明显下降,感染成为主要[[合并症]]。[[牙龈]]、[[口腔粘膜]]、[[软腭]]、[[咽峡]]部发生[[坏死]]性溃疡,常覆盖灰黄或淡绿色[[假膜]]。[[皮肤]]、[[鼻腔]]、[[阴道]]、[[子宫]]、[[直肠]]、[[肛门]]均可出现[[炎症]]。[[局部感染]]常引起相应部位[[淋巴结肿大]]。肺部的严重感染引起[[咳嗽]]、[[呼吸困难]]、[[紫绀]]。发生[[败血症]]时可伴[[肝损害]],出现肝大、[[黄疸]]。严重者可伴[[中毒性脑病]]或[[中枢神经系统感染]],出现头痛、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[意识障碍]],甚至[[昏迷]]。[[药物过敏]]者可发生[[剥脱性皮炎]]。若短期内不恢复,[[死亡率]]极高。 【[[实验室检查]]】 一、血象 白细胞明显减少,常低于2×109/L,[[中性粒细胞]]绝对值在0.5×109/L以下。分类仅占1~2%,甚至缺如,余绝大多数为[[淋巴细胞]]和[[单核细胞]]。[[红细胞]]和[[血小板]]变化不大。 二.骨髓象 细胞[[增生]]不良,分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症,其粒系各阶段细胞均明显减少,有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少,但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃,并有一过性原始粒细胞和早幼[[粒细胞增多]],但数日内比例恢复正常,可与[[急性白血病]]相鉴别。 三、其他 [[血沉]]增快,严重感染者可伴肝功异常,主要是[[总胆红素]]定量升高。 【治疗】 诊断一俟成立,必须积极抢救,严密观察。 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应[[隔离]]在单人病房,条件允许时住进[[无菌]][[层流]]病室,做好[[消毒]]隔离,包括[[口腔]]、肛门、[[外阴]]等易感部位的局部清洗。 三、合理使用[[抗生素]],尽量在用药前仔细寻找病灶,做[[咽拭子]].[[血液]]、尿液、[[大便]]等[[细菌培养]]。在细菌培养和[[药物敏感试验]]回报前,应联合应用抗生素,特别兼顾针对G+[[球菌]]和G-[[杆菌]]感染,待明确病原和药物敏感情况后,应针对性选择敏感抗生素,无感染者可预防性注射[[青霉素]].[[链霉素]]。抗生素用药时间不宜过短,待[[体温]]正常,感染控制,粒细胞开始上升一周后,方可停药。疑有深部霉菌病时,需用有效的抗[[霉菌]]药物,如[[酮康唑]],200mg/d,[[顿服]]。严重感染者亦可400mg/d;达可宁([[咪康唑]])10~20mg/kg/d[[静脉]]输注或滴注,每次输注的最大剂量不得超过600mg;[[大扶康]]([[氟康唑]])50~100mg/d,顿服。 四、[[肾上腺皮质激素]]适用于免疫型粒缺乏患者,并可改善全身[[中毒症状]]。但由于本药具有[[免疫抑制]]作用,招致感染及掩盖[[感染症]]状。疗程宜短,待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染,输入粒细胞数至少5×1010,才能使其水平上升至正常。成分输注粒细胞虽然对严重感染患者是一种强有力的支持措施,但由于个体间[[白细胞抗原]]性的差异,输注后,特别在多次输注粒细胞后,机体产生白细胞抗体,不仅使输注的粒细胞过快破坏,成为无效输注,还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在[[巨细胞病毒]]抗体检测不够普及时,输入粒细胞还可能造成患者[[巨细胞病毒感染]]。 六、促白细胞生成药,[[维生素B4]]20~40mg,每日三次口服;也可20~60mg[[肌注]],每日一次;[[维生素B6]]10~20mg,每日三次口服,亦可50~100mg肌注,每日一次;[[肌苷]]0.2每日三次口服,亦可200~600mg,[[静脉注射]]或滴注,每日一次;[[鲨肝醇]]20mg,每日三次口服;[[利血生]]10~20mg,每日三次口服;[[辅酶A]]50单位,肌注,每日一次;[[碳酸锂]]20~30mg口服,每日三次;rhG/Gm-CSF5~15μg/kg/d,[[皮下注射]]。 七、全身支持治疗 加强营养,补充液体,保证足够热量。有肝损害时可用大剂量[[维生素C]]等[[护肝]]治疗。 【预后】 在抗生素问世前,死亡率高达90~95%,自应用抗生素后,已下降至20%,但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救,2~3周后可逐渐恢复。[[再障]]型预后差,常因难以控制的感染致死。 ==参看== *[[粒细胞减少症]] {{Hierarchy footer}} {{血液病学图书专题}}
返回至
血液病学/粒细胞减少症
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志