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营养学/克山病的病理改变
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{{Hierarchy header}} [[克山病]]的[[病理]]主要见于[[心脏]],表现为多发性灶性[[心肌]][[坏死]]及其修复过程。其他胖器组织的病变不占重要地位。 '''20.5.1 心脏的大体改变''' 心脏多有不同程度的增重,横径增大。心腔普遍扩张,房、室壁厚度常无明显改变。心肌色泽暗,弹性差,切面可见多数条索状或斑点状病变,灰白或灰黄色,不规则分布于肌壁内,一般左室壁及[[室间隔]]受累较重。 [[心外膜]]及凡内膜一般无异地常。少数病例可见附壁[[血栓]]。[[冠状动脉]]无明显狭窄或阻塞。 '''20.5.2 心脏的组织病理改变''' 心肌[[组织切片]]可见大小和形状不一的病灶成簇或成带分布。有的病例可见病灶分布与冠状动脉 的小分枝[[走行]]一致。病灶内心肌[[实质细胞]]发生变性坏死。被及的[[传导组织]]同样可以受累。坏死的方式可分为[[液化]]性[[和凝]]固性两种类。 [[液化性坏死]]是[[心肌细胞]]的渐进性浴解过程。开始[[肌浆]]内出现数目不等和小空泡,继之空泡扩大、融合而细胞内其他成分逐渐消失,终于整个心肌细胞消失。[[凝固性坏死]]是心肌细胞的急性坏死方式。[[肌细胞]]失去原有纹理而呈现不规则的红染颗块及横带,随后出现大量世噬细胞吞噬坏死[[细胞]]残骸,并由[[胶原纤维]][[增生]]形成[[瘢痕]]。这两种类型的坏死经常混合存在,但不同地区或不同型别的病例可 以某一类型坏死为主。 '''20.5.3 .心肌的[[超微结构]]改变''' [[溶解性坏死]]的肌细胞表现为[[线粒体]]高度[[肿胀]],[[基质]]透明,嵴断裂消失,形成一些气球样[[囊胞]],堆积在核周围或[[原纤维]]之间。这种气球样变的线粒体压挤原纤维及其他[[细胞器]],原纤维逐渐变形,[[肌节]]松弛以至解体。最后剩下残留的[[肌膜]]被 少量散乱的[[肌丝]]及无定形的分解产物包围。凝固性坏死的心肌细胞表现为原纤维高度收缩和断裂,形成大小不等 的肌丝质团块及多个肌节紧缩而成的异常收缩带。受损细胞 的线粒体结构紧密,与肌丝质团交错分布。肌[[核固缩]],核 [[染色质]][[凝集]]成大块。肌膜模糊不清或断裂。除上述两种基本改变外,在电镜下还可以看到[[肌浆网]]扩张,肌膜高度弯曲 ,溶本科体及脂肪滴增多等 多种改变。在病变的心肌细胞内还看到了一些特殊的颗粒结构,其性质尚未明了。 '''2.5.4 其他脏器组织的病变''' 和心脏相比,其他脏器的改变很轻。骨胳肌中有时可检出细小的坏死灶,以膈肌较常 见。小儿病例常伴[[间质性肺炎]],肝[[脂肪变性]]、[[脾脏]]及[[淋巴结]][[内淋巴]]滤胞[[生发中心]]细胞增生及吞噬活跃。各脏器的[[瘀血]]性改变与病程和[[心功能]]的[[代偿]]状态有关。 {{Hierarchy footer}} {{临床营养学图书专题}}
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