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获得性循环抗凝物质增多症
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[[获得性循环抗凝物质增多症]]是一种获得性的[[凝血因子]]抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。[[血液]]的凝固性,引起[[出血倾向]]。 ==获得性循环抗凝物质增多症的病因== (一)发病原因 1.部分[[血友病]]A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代[[疗法]]而反复多次输注新鲜[[血浆]]、全血、[[冷冻]]血浆或[[抗血友病球蛋白]]浓缩制剂,由于类似异体[[抗原]]的作用,产生了针对因子Ⅷ的[[抗体]]。 2.健康妇女在[[妊娠期]]间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数天至数年出现抑制物,常见是产后2~4个月出现,可能是[[自身免疫]]所致。 3.某些健康老年人自发产生因子Ⅷ抑制物,男女均可发病,机制未明。 4.[[风湿病]]系列如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿性关节炎]]及其他[[免疫]]相关[[疾病]]如[[溃疡性结肠炎]]、[[支气管哮喘]]、[[药物过敏]]等,在患病过程中出现因子Ⅷ抑制物。此外,[[血管性血友病]]、系统性红斑狼疮、[[异常球蛋白血症]]、[[淋巴瘤]]、[[糖尿病]]患者可出现因子ⅧR:WF抑制物。 因子Ⅷ抑制物为一种抗体,绝大多数为[[IgG]],个别为[[IgM]],亦有二者混合存在。IgG通常为X[[轻链]](即IgGX强型)多见,也有X和人型链混合型。个别患者的因子Ⅷ抑制物为IgG[[重链]]型,根据[[免疫球蛋白]]的[[抗原性]]及双硫键的数目,大多数归类于IgG4亚型,也有IGg4和IgG1混合型,IgG4和IgG2混合型。 5.因子Ⅸ抑制物 少数血友病B患者,由于遗传性因子Ⅸ缺乏,临床治疗上反复输注血浆因子Ⅸ浓缩剂后出现因子Ⅸ抑制物。用Cohn[[分级分离]]法测定此抑制物为γ[[球蛋白]],用免疫中和法测定大部分为IgG,少量为IgG4人型。 6.因子Ⅴ抑制物 本病较少见。曾见于[[外科手术]]后、[[链霉素]]治疗及健康人,也有发生于遗传性因子Ⅴ缺乏症的患者。 (二)发病机制 1.免疫因素 据Allain等的研究,血友病A发生因子Ⅷ抑制物的[[免疫反应]]有两种:其一为“高反应者”(hish responder),其特征为接受异体因子Ⅷ之后,即可发生高[[滴度]]超过10 Bethesda单位(BU)]抑制物,如果不再输注因子Ⅷ,则抑制物常常经过一段时间之后慢慢减低;若再次给予因子Ⅷ即可在5~7天后发生抑制物,这类高反应者约占血友病A伴有抑制物病例的75%。另一种为“低反应者”,在替代治疗后所发生的抑制物滴度较低(约在5BU以下),并非每次接受因子Ⅷ之后均发生抑制物。另有人报道少数患者可由原来低反应者转变为高反应者。关于血友病A因子Ⅷ抑制物形成的主要[[免疫原]]决定因素,可能在免疫球蛋白的重链和轻链[[亚单位]]。 2.抑制物的特性 目前研究较多的为免疫生物化学方法。血友病A因子Ⅷ抑制物绝大多数是多克隆IgG;少数为IgM或[[IgA]],或同时与IgG并存。另有少数与因子Ⅷ有高度亲和力的免疫球蛋白——IgG4。目前认为IgG4的特征是与慢性[[抗原刺激]]的免疫反应有关;IgG4是单价抗体,可以[[灭活]][[凝血因子]]而不产生[[抗原抗体]]沉淀,也不固定[[补体]]成分,但可能抑制内生性因子Ⅷ和外源性因子Ⅷ,故不发生[[肾脏]]和[[血管]]的并发病。另有部分患者抑制物为IgG4伴有IgG1,偶有IgG3为主的抑制物。个别产后妇女的因子Ⅷ抑制物主要为IgM,后来演化为IgG型,其机制未明。归纳起来:大多数[[抗因子]]Ⅷ异型抗体多限于轻链的κ型,而[[自身抗体]]多为轻链[[异质]]性成分。 根据Gawry和Hoyer的实验研究,抑制物对因子Ⅷ的作用主要有两种灭活方式:①Ⅰ型抗体在高浓度情况下可以直接[[灭活因子]]Ⅷ,表达出抑制物强度。②Ⅱ型抗体需因子Ⅷ与vWF[[解离]],然后使因子Ⅷ灭活,血浆中因子Ⅷ剩余活性与抑制物浓度不成比例。一般而言,血友病A的异体抗体表现为Ⅰ型反应,而自身抗体通常表现为Ⅱ型灭活反应。故而学者们推测,因子Ⅷ抑制物可能作用于[[凝血]]反应中的[[磷脂]]部分,也可能是作用于[[凝血酶]]介导的[[激活因子]]Ⅷ和抑制物阻碍了因子Ⅷ与vWF的结合,从而使因子Ⅷ的凝血活性受到抑制。 ==获得性循环抗凝物质增多症的症状== 原发病的表现为主。[[出血倾向]]的程度与[[抗因子]]Ⅷ[[抗体]]在血循环中对因子Ⅷ的不可逆[[灭活]]程度而定,严重者可出现典型[[血友病]]样[[出血]][[症状]],如自发性[[关节]]出血、深部软组织[[血肿]]、[[鼻出血]]、[[外伤]]后出血不止等。 根据[[临床表现]]及[[实验室检查]]确诊。 ==获得性循环抗凝物质增多症的诊断== ===获得性循环抗凝物质增多症的检查化验=== 1.激活的部分凝血活酶时间、[[凝血时间]]和[[血浆]][[复钙时间]]均有延长。 2.正常全血和血浆不能纠正因循环[[抗凝物质]]增多所致的异常[[凝血]]象。 3.[[抗因子]]Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ[[抗体]]使因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ的[[灭活]]强度增强, 使[[凝血因子]]剩余活性减低。 4.抗凝血物质测定[[滴度]]增高。 5.抗体[[中和试验]]示因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和ⅩⅢ活性降低,严重者可低至1%左右。 根据病情、[[临床表现]]、[[症状]]、[[体征]]选择[[心电图]]、[[B超]]、[[X线]]、[[CT]]、[[MRI]]、[[生化]]、[[肝肾]]功能等检查。 ==获得性循环抗凝物质增多症的并发症== 严重者可并发[[颅内出血]]。 ==获得性循环抗凝物质增多症的西医治疗== (一)治疗 1.以输入抗凝因子及[[凝血酶]][[复合物]]亦可同时应用[[激素]]及[[磷酸]]胺[[硫唑嘌呤]]。多次输注新鲜[[血浆]]或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的[[止血]]水平所需浓度约25%。亦可用[[凝血酶原复合物]],临床上有较好止血效果。[[抗因子]]Ⅷ[[抗体]]为[[IgG]],在体内分布很广,在血循环内和[[血管]]外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗体,反而可[[促进抗体]]产生,使[[抗体滴度]]更高,此时可考虑血浆置换治疗。 2.[[肾上腺皮质激素]]的应用效果不佳,对健康而伴有因子Ⅷ抑制物增高患者,有一定疗效。有报道应用硫唑嘌呤治疗,可获得早期疗效。亦有报道应用[[环磷酰胺]]或硫唑嘌呤与[[泼尼松]]([[强的松]])[[联合用药]],治疗后抑制物[[滴度]]明显下降,[[出血]][[症状]]明显减轻。治疗期间输注因子Ⅷ浓缩剂,抑制物滴度未见增高。 3.因子Ⅸ可快速中和此抗体。因子Ⅸ抑制物临床很少见,仅见于[[血友病]]B患者。治疗为输注因子Ⅸ,中和抑制物,减轻出血。因子Ⅴ抑制物为IgG。[[实验室检查]]激活的部分凝血活酶时间及[[凝血酶原时间]]均延长,凝血酶凝固时间正常。治疗可输注新鲜血浆或全血,以中和因子Ⅴ抑制物。 4.[[纤维蛋白]]稳定因子抑制物。本病见于遗传性因子ⅩⅢ缺乏症输注血浆治疗后、[[结核病]]因[[异烟肼]]治疗后及健康人。此症临床上少见。抑制物为IgG,可[[拮抗]]激活及未激活的因子ⅩⅢ,阻滞因子ⅩⅢ活性;或者抑制物直接作用于纤维蛋白聚合体,影响其相互交联,使纤维蛋白的稳定性受影响。[[临床表现]]与遗传性因子ⅩⅢ缺乏症相似,但发病年龄较晚,无家族史。出血症状轻,[[外伤]]或手术后出血明显。治疗上以原发病治疗为主,急性出血者可输新鲜血浆。 (二)预后 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="获得性循环抗凝物质增多症,获得性循环抗凝物质增多症症状_什么是获得性循环抗凝物质增多症_获得性循环抗凝物质增多症的治疗方法_获得性循环抗凝物质增多症怎么办_医学百科" metak="获得性循环抗凝物质增多症,获得性循环抗凝物质增多症治疗方法,获得性循环抗凝物质增多症的原因,获得性循环抗凝物质增多症吃什么好,获得性循环抗凝物质增多症症状,获得性循环抗凝物质增多症诊断" metad="医学百科获得性循环抗凝物质增多症条目介绍什么是获得性循环抗凝物质增多症,获得性循环抗凝物质增多症有什么症状,获得性循环抗凝物质增多症吃什么好,如何治疗获得性循环抗凝物质增多症等。获得性循环抗..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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