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[[脊髓空洞症]]常以[[节段性分离性感觉障碍]]为特点。由于多种原因的影响使[[脊髓]]内形成管状空腔,称为脊髓空洞症,在空洞周围常有[[神经胶质]][[增生]]。本症发病较为缓慢,[[临床表现]]为受累的[[脊髓节段]][[神经]]损害[[症状]],以痛、[[温觉]]减退与消失、而深感觉保存的分离性[[感觉障碍]]为特点,兼有脊髓长束损害的[[运动障碍]]与神经营养障碍。 ==节段性分离性感觉障碍的原因== 确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和[[继发性]][[脊髓空洞症]]两类,后者罕见。 1.先天性[[脊髓]]神经管[[闭锁]]不全:本病常伴有[[脊柱裂]]、[[颈肋]]、[[脊柱侧弯]]、环枕部[[畸形]]等其它先天性异常支持这一看法。 2.脊髓[[血液循环]]异常引起[[脊髓缺血]]、[[坏死]]、软化, 形成空洞。 3.机械因素:因先天性因素致[[第四脑室]]出口梗阻,[[脑脊液]]从第四脑室流向[[蛛网膜下腔]]受阻,脑脊液搏动波向下冲击[[脊髓中央管]],致使[[中央管]]扩大,并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他,如[[脊髓肿瘤]]囊性变、损伤性[[脊髓病]]、[[放射性脊髓病]]、[[脊髓梗死]]软化、[[脊髓内出血]]、坏死性[[脊髓炎]]等。 ==节段性分离性感觉障碍的诊断== 发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。[[脊髓空洞症]]的[[临床表现]]有三方面,[[症状]]的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响[[上肢]]。当空洞进一步扩大时,髓内的[[灰质]]和其外的[[白质]][[传导]]束也被累及,于空洞腔以下出现传导束[[功能障碍]]。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现[[截瘫]]。 1.感觉症状 根据空洞位于[[脊髓]]颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以[[节段性分离性感觉障碍]]为特点。痛、[[温觉]]减退或消失,深感觉存在。该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈、胸段空洞影响[[脊髓前角]],出现一侧或两侧上肢弛缓性部分[[瘫痪]]症状。表现为[[肌无力]]及肌张力下降,尤以两手的[[鱼际]]肌、[[骨间肌]][[萎缩]]最为明显,严重者呈现[[爪形手]][[畸形]]。[[三叉神经]]下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴[[咀嚼肌]]力弱。若[[前庭]]小脑传导束受累,可出现[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[步态不稳]]及[[眼球震颤]]。而一侧或两侧[[下肢]]发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,[[腹壁反射]]消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。 3.[[自主神经]]损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)[[侧角]]之交感[[神经脊]]髓中枢,出现[[Horner综合征]]。病变损害相应节段、肢体与躯干[[皮肤]]可有分泌异常,[[多汗]]或少汗症是分泌异常的惟一[[体征]]。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常[[角膜反射]]亦可减弱或消失,因[[神经营养性]][[角膜炎]]可导致双侧[[角膜穿孔]]。另一种奇异的泌汗现象是[[遇冷后排汗增多]],伴有温度降低,指端、[[指甲]]角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生[[烫伤]]与碰、[[创伤]]。晚期病人出现大小便障碍和反复性[[泌尿系感染]]。 诊断 根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性[[运动障碍]],下肢发生上[[运动神经元]]性运动障碍等,多能做出明确诊断。结合[[影像学]]的表现,可进一步明确诊断。 ==节段性分离性感觉障碍的鉴别诊断== 本病应与下列[[疾病]]鉴别: 1.[[脊髓肿瘤]] [[脊髓]]髓外与[[髓内肿瘤]]都可以造成局限性[[肌萎缩]]以及节段性感觉障碍,在[[肿瘤]]病例中脊髓灰质内的[[星形细胞瘤]]或[[室管膜瘤]]分泌出[[蛋白]]性液体[[积聚]]在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽,[[脊柱]][[后柱]]侧突及[[神经系统]][[症状]]可以类似[[脊髓空洞症]],尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病例病程进展较快,根痛常见,[[营养障碍]]少见。早期[[脑脊液]]中蛋白有所增高,可以与本病相区别。对疑难病例[[CT]]、[[MRI]]可鉴别。 2.[[颈椎]][[骨关节病]] 可以造成[[上肢肌]]肉[[萎缩]]以及长束征象,但根痛常见,病变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做[[脊髓造影]]以及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。 3.[[颈肋]] 可以造成手部小[[肌肉]]局限性萎缩以及[[感觉障碍]],伴有或不伴有[[锁骨下动脉]]受压的证据,而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋,诊断上可以发生混淆。不过,颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及[[前臂]]的尺侧部位,[[触觉]]障碍较[[痛觉]]障碍更为严重,[[上臂]][[腱反射]]不受影响,而且没有长束征,当能做出鉴别,颈椎摄片也有助于建立诊断。 4.尺[[神经麻痹]] 可产生[[骨间肌]]及中间两个[[蚓状肌]]的局限性萎缩。但感觉障碍相对的比较轻微而局限,触觉及痛觉一样受累,在[[肘后]]部位的[[神经]]通常有[[压痛]]。 5.[[麻风]] 可以引起感觉消失,上肢肌肉萎缩,[[手指]][[溃疡]]。但有正中、尺及[[桡神经]]及[[臂丛]]神经干的增粗,躯干上可以有散在的[[脱色]]素斑。 6.[[梅毒]] 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的[[增殖]]性[[硬脊膜]]炎中,可以出现[[上肢]]感觉障碍、萎缩以及[[无力]]和[[下肢]][[锥体束]]征,但脊髓造影可以显示[[蛛网膜下腔]]阻塞,而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的[[梅毒瘤]]可以表现出髓内肿瘤的征象,不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清反应阳性。 7.[[肌萎缩性侧索硬化症]] 不容易与脊髓空洞症相混淆,因为它不引起[[感觉异常]]或感觉缺失。 8.[[穿刺]]伤或[[骨折]]移位 有时可引起髓[[内出血]],聚集在与脊髓空洞症相同的脊髓平面内,但损伤病史及[[X线]]片中的[[脊椎]]损伤证据均足以提供鉴别的依据。 发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见。男多于女,曾有家族史报告。脊髓空洞症的[[临床表现]]有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系。一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢。当空洞进一步扩大时,髓内的[[灰质]]和其外的[[白质]][[传导]]束也被累及,于空洞腔以下出现传导束[[功能障碍]]。因此,早期病人的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现[[截瘫]]。 1.感觉症状 根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以[[节段性分离性感觉障碍]]为特点。痛、[[温觉]]减退或消失,深感觉存在。该症状也可为两侧性。 2.运动症状 颈、胸段空洞影响[[脊髓前角]],出现一侧或两侧上肢弛缓性部分[[瘫痪]]症状。表现为[[肌无力]]及肌张力下降,尤以两手的[[鱼际]]肌、骨间肌萎缩最为明显,严重者呈现[[爪形手]][[畸形]]。[[三叉神经]]下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛、温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴[[咀嚼肌]]力弱。若[[前庭]]小脑传导束受累,可出现[[眩晕]]、[[恶心]]、[[呕吐]]、[[步态不稳]]及[[眼球震颤]]。而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,[[腹壁反射]]消失及Babinski征阳性。晚期病例瘫痪多加重。 3.[[自主神经]]损害症状 空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)[[侧角]]之交感[[神经脊]]髓中枢,出现[[Horner综合征]]。病变损害相应节段、肢体与躯干[[皮肤]]可有分泌异常,[[多汗]]或少汗症是分泌异常的惟一[[体征]]。少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面。通常[[角膜反射]]亦可减弱或消失,因[[神经营养性]][[角膜炎]]可导致双侧[[角膜穿孔]]。另一种奇异的泌汗现象是[[遇冷后排汗增多]],伴有温度降低,指端、[[指甲]]角化过度,萎缩,失去光泽。由于痛、温觉消失,易发生[[烫伤]]与碰、[[创伤]]。晚期病人出现大小便障碍和反复性[[泌尿系感染]]。 诊断 根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性[[运动障碍]],下肢发生上[[运动神经元]]性运动障碍等,多能做出明确诊断。结合[[影像学]]的表现,可进一步明确诊断。 ==节段性分离性感觉障碍的治疗和预防方法== 1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复[[精神紧张]]、[[焦虑]]、烦燥、悲观等情绪变化,可使[[大脑皮质]]兴奋和抑制过程的平衡失调,使肌跳加重,使[[肌萎缩]]发展。 2.合理膳食,保持[[消化]]功能正常。[[脊髓空洞症]]肌萎缩患者保持消化功能正常,合理调配饮食结构是[[康复]]的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充,提供[[神经细胞]]和[[骨骼肌]][[细胞]]重建所必需的物质,以增强肌力、增长[[肌肉]],早期采用高蛋白、富含[[维生素]]、[[磷脂]]和[[微量元素]]的食物,并积极配合药膳,如山药、苡米、[[莲子心]]、[[陈皮]]、[[太子参]]、[[百合]]等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。 3.注意预防[[感冒]]、[[感染]]。脊髓空洞症肌萎缩患者由于[[自身免疫]]机能低下,或者存在着某种[[免疫缺陷]],一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎[[无力]]、肌跳加重,特别是[[球麻痹]]患者易并发[[肺部感染]],如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。 [[胃肠炎]]可导致[[肠道]]菌种功能紊乱,尤其[[病毒性胃肠炎]]对[[脊髓前角]]细胞有不同程度的损害,从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。 ==参看== *[[躯体感觉障碍]] *[[脊髓肿瘤]] *[[脊髓空洞症]] *[[脊柱裂]] *[[颈肋]] *[[脊髓缺血]] *[[瘫痪]] *[[全身症状]] <seo title="节段性分离性感觉障碍,节段性分离性感觉障碍的治疗_节段性分离性感觉障碍的原因,节段性分离性感觉障碍怎么办_症状百科" metak="节段性分离性感觉障碍,节段性分离性感觉障碍治疗,节段性分离性感觉障碍原因,节段性分离性感觉障碍症状" metad="医学百科节段性分离性感觉障碍症状条目页面。介绍节段性分离性感觉障碍是怎么回事,节段性分离性感觉障碍的原因,节段性分离性感觉障碍怎么办,如何治疗等。脊髓空洞症常以节段性分离性感觉障碍为特点。由..." /> [[分类:全身症状]]
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