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良性阵发性腹膜炎综合征
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[[良性阵发性腹膜炎综合征]](Benign Paroxysmal Peritonitis Syndrome)也称[[家族性地中海热]][[综合征]](Familial Mediterranean Fever Syndrome),遗传性家族性[[淀粉样变性]],Seigal-Cattan-Mamon综合征。本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见。 ==诊断== 地中海地区出现阵发性间歇性[[发热]],[[腹痛]],[[胸痛]],[[关节痛]],多发性[[浆膜]]炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能。由于[[淀粉]]样物质能迅速吸收[[刚果红]],可行刚果红试验。活体组织病理检查有[[淀粉样蛋白]]沉积可确诊。 ==治疗措施== 在治疗上,可应用[[秋水仙碱]](Colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分~3次缓慢[[静脉注射]],发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)。由于本药有致畸,[[骨髓抑制]],[[精子缺乏]]等[[副作用]],故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者。此外也可应用二甲亚枫(Dimothylphoxide)的报道。发作时为缓解[[症状]]也可试用[[肾上腺皮质激素]]。另外应加强支持治疗。 ==[[病因学]]== 本病病因不明,可能为一种家族性[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]],是淀粉样变性(Amyloidosis)的一种类型。 ==[[病理]]改变== [[腹膜]]的[[充血]][[水肿]],有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液[[纤维蛋白]],[[中性白细胞]],[[淋巴细胞]]。同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积。 ==[[临床表现]]== 主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,[[腹胀]],可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,[[神经功能障碍]]。发作多呈间歇[[性周期]]性,发作间期症状可完全缓解。女性患者常在月经期发作。查体表现有[[腹部]][[压痛]],肝腹肿大,[[腹水]]征阳性。 ==[[并发症]]== 伴有[[荨麻疹]],[[多发性神经炎]],多发性浆膜炎。 ==辅助检查== 1.在发作期[[白细胞]]常升高,[[血沉]]增快,α2[[球蛋白增加]]。[[尿蛋白]]阳性,可有管型尿。 2.[[肝脏]]受累时可有[[肝功能]]轻度异常。 3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性。 4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取[[静脉血]]各10ml,作比色检查,表现染剂留存在[[血清]]中的百分率明显减少。活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积。 [[分类:疾病]]
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