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膀胱嗜铬细胞瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[膀胱嗜铬细胞瘤]](pheochromocytoma of bladder)为[[膀胱]]非[[上皮]]性[[肿瘤]],起源于[[胚胎]]期遗留在膀胱壁的[[嗜铬细胞]]。肿瘤起源于膀胱壁的[[副交感神经节]],约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生[[激素]],在[[膀胱逼尿肌]]收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。 ==膀胱嗜铬细胞瘤的病因== (一)发病原因 [[嗜铬细胞瘤]]的病因与其他[[肿瘤]]一样尚不清楚,但有几种特殊情况可能与嗜铬细胞瘤的病因有关。[[胚胎]]早期[[交感神经]]元[[细胞]]起源于[[神经嵴]]和[[神经管]],是交感神经[[母细胞]]和嗜铬母细胞的共同[[前体]],多数嗜铬母细胞移行至胚胎[[肾上腺皮质]]内,形成胚胎[[肾上腺髓质]]。另一部分嗜铬母细胞随交感神经母细胞移行至椎旁或[[主动脉]]前[[交感神经节]],形成[[肾上腺]]外[[嗜铬细胞]]。肾上腺外嗜铬细胞在胚胎9~11周时即发育成熟,比肾上腺髓质嗜铬细胞成熟还早。出生后肾上腺髓质嗜铬细胞发育成熟的同时,肾上腺外的嗜铬细胞[[退化]]并逐渐消失。所以在[[胚胎时期]]分布多处的嗜铬细胞,到[[成熟期]]只有肾上腺髓质细胞还能保留下来。在某种特殊情况下,这些[[同源]]的[[神经]]外[[胚层]]细胞可以发生相应的肿瘤。 (二)发病机制 [[膀胱嗜铬细胞瘤]]多局限于[[膀胱]]壁或仅向壁外生长,良性与恶性的鉴别不是依靠[[生物学]]指标或[[细胞学]]特征,而应将肿瘤浸润[[包膜]]或邻近组织、[[肌层]][[血管]]内有瘤栓或膀胱外非[[嗜铬组织]]有转移灶作为诊断[[恶性嗜铬细胞瘤]]的依据。 膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关。肿瘤呈[[结节]]状或[[息肉]]状,质地偏硬,与正常膀胱组织有明显界限,但邻近膀胱肌层大都被破坏,肿瘤表面[[黏膜]]可有[[溃疡]]。肿瘤切面均质,褐色或黄褐色。瘤细胞呈多边形或梭形,[[胞浆]]颗粒较多,易被铬盐[[染色]],细胞群呈[[小叶]]状、条束状或小巢状。 ==膀胱嗜铬细胞瘤的症状== [[膀胱嗜铬细胞瘤]]的典型[[临床表现]]为高[[血压]]、[[血尿]]和[[糖尿]]。[[高血压]]可为持续性或发作性,其特点是[[膀胱胀]]满时出现阵发性高血压,[[脉搏]]加快,[[面色苍白]],[[头痛]]、出汗等,[[排尿]]过程中[[症状]]达到高峰,可发生[[晕厥]],排尿后症状逐渐缓解。血尿多为无痛性、间歇性肉眼血尿。无[[内分泌]]功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。 膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易,除典型症状外,[[膀胱镜检查]]是定位诊断的依据。检查时,血压可能上升,预先应有预防措施。 ==膀胱嗜铬细胞瘤的诊断== ===膀胱嗜铬细胞瘤的检查化验=== 尿内[[儿茶酚胺]](catecholamine,CA)及其[[代谢]]产物(3-[[甲氧基]]-4-[[羟基]][[苦杏仁]]酸VMA)测定有助于定性诊断,但非发作期阳性率低。[[酚妥拉明]]抑制试验阳性为重要的诊断依据。 1.[[B超]]、[[CT]]或[[MRI]] 能确定[[肿瘤]]大小及是否有转移灶。CT是异位[[嗜铬细胞瘤]]定位诊断中实用价值较大的[[影像学]]手段。 2.[[膀胱镜检查]] 阳性率80%左右,可见局部[[膀胱]][[黏膜]]向腔内突出,呈基底广的半球状,表面光整、[[充血]]潮红,由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内,故仅作黏膜活检阳性率低且易[[出血]]。 3.131I-MIBG(131I-间位碘代苄胍)显像 可以特异性定位,嗜铬细胞瘤的活性愈高,浓集131I-MIBG愈多。131I-MIBG诊断[[膀胱嗜铬细胞瘤]]敏感性高于B超、CT,已被广泛应用。 ===膀胱嗜铬细胞瘤的鉴别诊断=== [[膀胱]][[上皮]]性[[肿瘤]]:[[血尿]]明显,一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫[[浸润]]增厚。[[活组织检查]]可以明确诊断。 ==膀胱嗜铬细胞瘤的西医治疗== (一)治疗 [[膀胱嗜铬细胞瘤]]的治疗以手术为主,多采用[[膀胱部分切除术]]。如[[肿瘤]]位于三角区或范围广泛及[[浸润]]邻近组织时可行[[全膀胱切除术]]。由于手术中可能会出现[[血压]]的剧烈波动,术前应有充分准备,应用[[肾上腺素能受体]]阻滞药如[[酚苄明]],扩充[[血容量]],改善[[心功能]]以预防术后可能出现的[[低血压]]和[[低血糖]]。手术一般在全麻下进行并[[心电监护]]。 对无法切除或广泛转移的恶性膀胱嗜铬细胞瘤,除予酚苄明或甲基对位[[酪胺]]缓解[[高血压]]外,可进行131I-MIBG等内照射治疗;[[化疗]]多不敏感;有学者对恶性、复发性膀胱嗜铬细胞瘤的[[放疗]]进行了大样本观察,认为放疗有较大临床应用价值。除开放手术外,近来有[[腹腔镜]]下行[[嗜铬细胞]]膀胱部分切除术报道。 (二)预后 术后应注意长期随访,[[膀胱镜检查]]是观察肿瘤有无恶性表现的重要方法。 ==参看== *[[泌尿外科疾病]] <seo title="膀胱嗜铬细胞瘤,膀胱嗜铬细胞瘤症状_什么是膀胱嗜铬细胞瘤_膀胱嗜铬细胞瘤的治疗方法_膀胱嗜铬细胞瘤怎么办_医学百科" metak="膀胱嗜铬细胞瘤,膀胱嗜铬细胞瘤治疗方法,膀胱嗜铬细胞瘤的原因,膀胱嗜铬细胞瘤吃什么好,膀胱嗜铬细胞瘤症状,膀胱嗜铬细胞瘤诊断" metad="医学百科膀胱嗜铬细胞瘤条目介绍什么是膀胱嗜铬细胞瘤,膀胱嗜铬细胞瘤有什么症状,膀胱嗜铬细胞瘤吃什么好,如何治疗膀胱嗜铬细胞瘤等。膀胱嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma of bla..." /> [[分类:泌尿外科疾病]] {{底部模板-肿瘤}}
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