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[[脑腱黄瘤病]](van Bogaert病) 一种罕见的脂[[代谢障碍]],为隐性遗传,特征是进行性[[共济失调]],[[痴呆]],[[白内障]]和[[腱黄瘤]]. [[胆甾醇]](二氢[[胆固醇]])在中枢,肺,[[血液]]和[[黄色瘤]]中的浓度增高,肝酶(27-[[羟化酶]])可分解在[[胆酸]]合成旁路中的羟甾胆醇,此酶的缺乏引起了胆固醇在脑,[[胆黄]]色瘤等很多组织中积聚.尽管[[血浆]][[总胆固醇]]水平偏低或正常,早发性[[冠心病]]依然存在.30岁后会出现进行性[[残疾]].治疗用鹅[[二醇]](鹅脱氢胆酸)0.5~1.5g/d口服,此药可抑制正常胆酸的合成,减少胆固醇的形成,防止[[疾病]]的进一步恶化. [[分类:疾病]]
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脑腱黄瘤病
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