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[[脑白质病]]是一种[[大脑]]的结构性改变,以中枢神经细胞的[[髓鞘]]损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的[[白质]]束。其[[临床表现]]从[[注意力不集中]]、[[健忘]]和个性改变,到[[痴呆]]、[[昏迷]],甚至死亡。 ==脑白质变性的原因== [[中毒]]性[[脑白质病]](也叫弥漫脑白质病变)是由多种[[毒性]]因素引起脑白质病:[[颅脑]]照射;药物治疗,如某些[[抗肿瘤药]]、[[抗生素]]及[[免疫]]制剂;滥用药物,如[[甲苯]]、[[乙醇]]、[[海洛因]]等;还有环境[[毒素]]等。在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤[[化疗]]是中毒性脑白质病非常确定的病因。随着[[肿瘤]]患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。为了更好地认识这一[[病症]],笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。 ==脑白质变性的诊断== [[症状]]与临床分度:[[脑白质病]]最显著的[[临床表现]]是精神状态的改变,即在没有[[失语]]的情况下有注意力、记忆力、[[视觉]]空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性[[意识模糊]]状态,伴[[注意力不集中]]、记忆力丧失和情感[[功能障碍]];更为严重的病例则产生[[痴呆]]、意识缺失、[[木僵]]和[[昏迷]]等严重[[后遗症]]。而[[灰质]]的[[疾病]]则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性[[坏死]],则精神状态改变比一般[[体征]]如[[偏瘫]]、[[感觉障碍]]和[[视力丧失]]突出。[[中毒]]性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与[[白质]]损害的严重程度相平行。 [[实验室检查]]:初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定[[记忆力障碍]]的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行[[神经]]精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的[[大脑]]损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经[[影像学]]检查。加权[[磁共振成像]]是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与[[精神疾病]]的重要手段,而[[CT]]仅能显示重度脑白质损害。 诊断:确实有脑白质[[毒素]][[接触史]],如放、[[化疗]]和[[免疫治疗]]等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性[[脱髓鞘病]]等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经[[放射学]]证据,或典型[[神经病]]理结果。 ==脑白质变性的鉴别诊断== [[脑白质偏少]]:脑白质偏少是[[脑白质营养不良]]的一个表现。 [[脑白质稀疏]]:脑白质稀疏好发于50岁以上者,常见于[[痴呆]]及[[脑血管]]患者。[[CT]]特征表现为双侧脑白质对称性低密度灶,或并发[[脑梗塞]]、[[脑出血]]及[[脑萎缩]]。 [[脑白质萎缩]]:[[MRI]]显示脑白质萎缩是[[遗传性多发脑梗死性痴呆]]的[[临床诊断]]的[[症状]]。 [[脑白质脱髓鞘]]:已经发育成熟的正常[[髓磷脂]]被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)[[疾病]]。它主要包括:多发[[硬化]]、进行性多灶性[[脑白质病]]、急性散发性[[脑脊髓炎]]、[[亚急性硬化性全脑炎]]、桥脑中央[[髓鞘]]溶解症、[[胼胝体]][[变性]]、[[皮层下动脉硬化性脑病]]和同心圆硬化等。 症状与临床分度:脑白质病最显著的[[临床表现]]是精神状态的改变,即在没有[[失语]]的情况下有注意力、记忆力、[[视觉]]空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。轻度病例表现为慢性[[意识模糊]]状态,伴[[注意力不集中]]、记忆力丧失和情感[[功能障碍]];更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、[[木僵]]和[[昏迷]]等严重[[后遗症]]。而[[灰质]]的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。如果脑白质发生了局灶性[[坏死]],则精神状态改变比一般[[体征]]如[[偏瘫]]、[[感觉障碍]]和[[视力丧失]]突出。[[中毒]]性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与[[白质]]损害的严重程度相平行。 [[实验室检查]]:初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定[[记忆力障碍]]的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行[[神经]]精神学测试。如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的[[大脑]]损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经[[影像学]]检查。加权[[磁共振成像]]是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与[[精神疾病]]的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。 诊断:确实有脑白质[[毒素]][[接触史]],如放、[[化疗]]和[[免疫治疗]]等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性[[脱髓鞘病]]等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经[[放射学]]证据,或典型[[神经病]]理结果。 ==脑白质变性的治疗和预防方法== 多数[[脑白质病]]患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的。所以,如果采取适当的预防措施,患者的[[症状]]可明显改善。而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要。治疗大多采用大量[[糖皮质类固醇]],亦可用抗凝治疗。曾有6例因[[5-氟尿嘧啶]][[化疗]]引起脑白质病的[[乳腺癌]]患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善。此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄、性别、[[病理]]及乳腺癌分期无关。因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量[[糖皮质激素]]治疗。对[[甲氨蝶呤]][[毒性]]引起的脑白质病可采用[[甲酰四氢叶酸钙]]治疗。对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些[[抗肿瘤药物]]可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如[[髓鞘]]、[[轴突]]、[[少突胶质细胞]]、[[星形胶质细胞]]以及脑白质[[脉管系统]]等。未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对[[脱髓鞘]]轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行[[胚胎干细胞]][[移植]]。后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞。医学院教师(简称'师'):当前由于[[神经]][[影像学]]检查技术的不断进步,[[大脑]][[白质]][[疾病]]已经明确了许多不同的类型。大体上来说,就可以区分为[[脱髓鞘病]]类、髓鞘发育不良疾病类、[[线粒体]][[脑病]]类和脑白质血循障碍所引起的疾病类等。 ==参看== *[[头部症状]] <seo title="脑白质变性,脑白质变性的治疗_脑白质变性的原因,脑白质变性怎么办_症状百科" metak="脑白质变性,脑白质变性治疗,脑白质变性原因,脑白质变性症状" metad="医学百科脑白质变性症状条目页面。介绍脑白质变性是怎么回事,脑白质变性的原因,脑白质变性怎么办,如何治疗等。脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥..." /> [[分类:头部症状]]
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