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胼胝体进行性变性
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[[胼胝体进行性变性]]既往文献称作Marchliafara-Bignami病,是一种并发于[[慢性酒精中毒]]的罕见[[疾病]]。多为中年男性,常与[[营养不良]]和其他[[酒精]]性疾病共存。病变主要侵犯[[胼胝体]][[中间层]],其次为邻近的[[大脑]][[白质]]和[[小脑中脚]]也可受累。无特异治疗方法,预后不良。 ==胼胝体进行性变性的病因== (一)发病原因 本病属于与[[酒精中毒]]有关,但发病机制未明的[[疾病]]。主要侵犯[[胼胝体]][[中间层]],其次为邻近的[[大脑]][[白质]]和[[小脑中脚]]也可受累。[[视放射]]和[[前连合]]受累罕见。病变部位呈对称性[[髓鞘]]脱失。部分或整个胼胝体受累,以中央部分的[[纤维]]受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。[[镜检]]有残余的胶质及[[血管]],病变与血管之间无明显关系。 (二)发病机制 Marchliafara-Bignami病发[[病机]]制不清,长期酗酒无疑是明显的危险因素,确已证实大量无节制地饮酒,对机体许多器官系统均有很大的损害作用,[[神经系统]]是[[酒精]]滥用致病的主要[[靶器官]]之一。但本病也见于非嗜酒者。实验性氰[[中毒]]及[[一氧化碳中毒]]可致本病,故可能与[[缺血]]、[[缺氧]]有一定关系。 ==胼胝体进行性变性的症状== 1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道。该病主要发生在对各种[[酒精]]饮料[[成瘾]]的、严重[[酒精中毒]]的中年男性。 2.Marchliafara-Bignami病的[[临床表现]]无特征性,与其他酒精中毒导致的[[神经系统]]损害相似,但患者多有认知和行为异常。常表现为[[焦虑]]不安、[[情感淡漠]]、[[幻觉]]、情绪障碍和行为反常。病人在几年内可发生[[进行性痴呆]]。有的表现为[[周期性]][[木僵]]及[[昏迷]],并可出现震颤、[[抽搐]]、[[谵妄]]和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有[[语言障碍]]、动作迟缓、[[强直]]或[[瘫痪]]、[[大小便失禁]]等。 3.[[体征]]可有原始的[[吸吮反射]],[[抓握反射]]和伸性肌强直等。部分病例[[CT]]或[[MRI]]可显示[[胼胝体]]变窄和局限性[[萎缩]]。 本病诊断非常困难,如严重的[[慢性酒精中毒]]患者出现上述临床表现,应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体[[解剖]]确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。 ==胼胝体进行性变性的诊断== ===胼胝体进行性变性的检查化验=== 1.血、尿[[酒精]]浓度的测定 有诊断及[[中毒]]程度评估意义。 2.其他[[血液]]检查 包括血[[生化]]、肝功、肾功、出[[凝血]]功能及[[免疫球蛋白]]等。 3.[[心电图]]、[[脑电图]]、脑[[CT]]或 [[MRI]]检查,有鉴别诊断及中毒程度评估意义。 4.[[肌电图]]和[[神经]]电生理检查,有鉴别诊断意义。 ===胼胝体进行性变性的鉴别诊断=== 1.应注意与引起[[昏迷]]的[[疾病]]相鉴别,如[[镇静]][[催眠药中毒]]、[[一氧化碳中毒]]、[[脑卒中]]、[[颅脑外伤]]等。 2.还应与[[精神病]]、[[癫痫]]、[[窒息]]性气体中毒、低糖[[血症]]等相鉴别。 3.[[智能障碍]]和[[人格改变]],应与其他[[脑病]]引起的[[痴呆]]鉴别。 ==胼胝体进行性变性的并发症== 滥用[[酒精]]对人体许多器官系统均有很大的损害作用,现已证实[[酒精中毒]]可引起[[消化道]][[炎症]]、[[肝肾]]功能损害、严重[[心律失常]],[[充血性心力衰竭]]、[[心脏]]附壁[[血栓形成]],[[心肌病]]、[[心肌梗死]]、[[高血压]],以及[[血小板]]数增多、[[凝集]]功能增加和[[纤维蛋白]]自发性溶解时间延长等。 ==胼胝体进行性变性的预防和治疗方法== 少量合理饮酒对人体可能有一定益处,避免长期大量饮酒是预防[[酒精中毒]]导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者,氰[[中毒]]及[[一氧化碳中毒]]也可致本病,故预防原发病十分重要。 ===胼胝体进行性变性的西医治疗=== (一)治疗 1.首先要戒酒,戒酒后脑功能有可能逐渐改善。 2.除积极治疗[[酒精中毒]]或[[一氧化碳中毒]]等原发病外,无特异治疗方法。 3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善[[神经细胞]][[代谢]]等治疗。 (二)预后 本病预后不良,极少恢复,严重者可迅速[[昏迷]]而死亡。部分病人在几年内可出现[[痴呆]],并呈进行性发展,到后期呈完全性痴呆、强哭[[强笑]]、四肢[[强直]]、[[肌肉萎缩]]、不能行走和卧床不起,甚或[[去皮质]]状态等。最终多死于[[并发症]],常在死后尸体[[解剖]]方能确诊。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="胼胝体进行性变性,胼胝体进行性变性症状_什么是胼胝体进行性变性_胼胝体进行性变性的治疗方法_胼胝体进行性变性怎么办_医学百科" metak="胼胝体进行性变性,胼胝体进行性变性治疗方法,胼胝体进行性变性的原因,胼胝体进行性变性吃什么好,胼胝体进行性变性症状,胼胝体进行性变性诊断" metad="医学百科胼胝体进行性变性条目介绍什么是胼胝体进行性变性,胼胝体进行性变性有什么症状,胼胝体进行性变性吃什么好,如何治疗胼胝体进行性变性等。胼胝体进行性变性既往文献称作Marchliafara..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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