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胚胎学/生殖系统的常见畸形
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{{Hierarchy header}} 1.陷睾[[睾丸]]未下降至[[阴囊]]而停留在腹腔或[[腹股沟]]等处 ,称[[隐睾]](crytorchidism)(图23-15)。据统计,约有30%的[[早产儿]]及3%的[[新生儿]][[睾丸未降]]入阴囊,其中大部分在一岁未可降入阴囊,仍有约1%为单侧或双侧隐睾。因腹腔温度高于阻囊,故隐睾会影响[[精子发生]],双侧隐睾可造成[[不育]]。 2.先天性[[腹股沟疝]] 先天性腹股沟疝(congenital inguinal hernia)多见于男性。若腹腔与[[鞘突]]间的通道没有闭合,当腹压增大时,部分肠袢可突入[[鞘膜腔]],形成先天性腹股沟疝(图23-15)。 3.[[双子宫]] 双子宫(double uterus)是因左右中肾旁管的下段未愈合所致。较常见的是上半部未全愈合,形成[[双角子宫]]。若同时伴有[[阴道]][[纵隔]],则为双子宫[[双阴道]](图23-15)。 4.[[阴道闭锁]] 阴道闭锁(viginal atresia)或因[[窦结节]]未形成阴道板,或因阴道板未形成管腔。有的为[[处女膜]]未穿通,外观不见阴道。 5.[[尿道下裂]]因左右尿生殖褶未能在正中愈合,造成[[阴茎]]腹侧面有[[尿道]]开口,称尿道下裂(hypospadias),[[发病率]]约为1‰~3.3‰(图23-15)。 {{图片|guqllot8.jpg|[[生殖系统]]先天性[[畸形]] }} 图23-15 生殖系统先天性畸形 A隐睾 B先天性腹股沟疝 C尿道下裂 D双子宫双阴道 6.[[两性畸形]] 两性畸形(hemaphroditism)又称[[半阴阳]],是因[[性分化]]异常导致不同程度的性别畸形,患者的外生殖器常男女分辨不清。按[[生殖腺]]结构不同。两性畸形可分为两类:①[[真两性畸形]],极为罕见,患者体内同时有睾丸及[[卵巢]],[[性染色体]]属嵌合型,即具有46,xy和46,xx两种[[染色体组型]],[[第二性征]]可呈男性或女性,但外生殖器男女分辨不清。②假两性畸形,患者体内只有一种生殖腺,按所含睾丸或卵巢的不同,又可区分为[[男性假两性畸形]]和[[女性假两性畸形]]。前者虽具睾丸,但外生殖器似女性,染色体组型为46,xy,主要由于[[雄激素]]分泌不足所致;后者具有卵巢,但外生殖器似男性,染色体组型为46,xx,由于雄激素分泌过多所致,常见为先天性男性化[[肾上腺增生]]症,[[肾上腺皮质]]分泌过多雄激素,使外生殖器男性化。 7.[[睾丸女性化综合征]] 睾丸女性化综合征(testicular feminization syndrome)患者虽有睾丸,也能分泌雄激素,染色体组型为46,xy,但因[[体细胞]]和中肾细胞缺乏雄激素[[受体]],使[[中肾管]]未能发育为男性生殖管道,外生殖器也未向男性方向[[分化]],而睾丸[[支持细胞]]产生的抗中肾旁管管[[激素]]仍能抑制中肾旁管的发育,故[[输卵管]]与[[子宫]]也未能发育,患者[[外阴]]呈女性,且具有女性第二性征。 {{Hierarchy footer}} {{胚胎学图书专题}}
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