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肾血管畸形与压迫
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[[肾血管畸形与压迫]]是指双侧[[肾脏]]的动、[[静脉]]主干及其分支在起源数量、[[引流]]方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变,从而引起的一系列[[病理损害]]。 ==肾血管畸形与压迫的病因== (一)发病原因 [[肾血管畸形与压迫]]的病因可分为先天性和后天性两类,先天性的[[肾血管畸形]]与[[变异]]很难截然分辨。通常“[[畸形]]”是指形态、结构异常,同时伴有[[功能障碍]]出现[[病理]]性改变者;而变异则指仅有形态结构异常而不影响脏器功能,亦无造成[[病理学]]改变者。某些肾血管的变异可能在特定情况下也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变。如有些[[小分]]支的肾动-[[静脉]]瘘,一般情况下并不影响健康,而当女性病人[[妊娠]]时,由于[[血流量]]增大,可能导致高心排血量的[[心力衰竭]]。[[先天性肾血管畸形]]的病因尚不清楚,可能由于[[胚胎发育]]过程中,某些[[病毒感染]]导致[[染色体畸变]],或[[细胞]]分裂过程中[[DNA重组]]失误而引起。后天性的因素包括[[外伤]]、[[肿瘤]]等。 (二)发病机制 目前一般认为本病的发生机制:一是由于[[左肾静脉]]汇入[[下腔静脉]]时,经过[[肠系膜上动脉]]与[[腹主动脉]]之间,在经过其夹缝时受钳压而造成[[肾静脉]]回流受阻,引起肾静脉系统压力增高,肾内、肾周静脉侧支形成,曲张变形,严重时破裂[[出血]],引起[[血尿]]。二是先天性[[肾动脉]]发育细小或缺如,肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支[[动脉]]或肾动脉[[纤维]]肌性发育不良,后天性的肾动脉主干或分支受压迫,肾静脉受压而导致动脉压增高和[[肾血流量]]减少。以上各种原因均可不同程度地引起血流量的下降,使入球[[小动脉]]附近的[[球旁细胞]][[缺血]]而释放[[肾素]],使肾素-[[血管紧张素]]系统活性增高引起[[高血压]]。 肾的动-静脉瘘和肾静脉受压使肾内静脉压增高,肾集合管[[水肿]][[淤血]]或肾外伤、[[脓肿]]等引起肾血管溃破,累及肾集合管系统,从而导致血尿及[[蛋白尿]]。 ==肾血管畸形与压迫的症状== [[肾血管畸形与压迫]]的临床[[症状]]和[[体征]]无特征性,一般受病侧[[肾脏]]的血流动力学改变的严重程度的影响,也因病变是否损害肾集合管系统而异,临床上常见的有如下表现: 1.腰肋部[[隐痛]] 以闷痛、[[胀痛]]为主,少有[[肾绞痛]],体查有病侧腰背部或腰[[腹部压痛]]及[[肾区叩击痛]]。 2.[[高血压]] 患者可因[[肾血流量]]下降导致[[继发性高血压]],多数于起病后1~2周出现中~重度[[顽固性高血压]]。[[先天性肾血管畸形]]或压迫,病人可于婴幼儿期或[[青少年期]]起病。[[体格检查]]在部分病人可发现[[上腹]]部正中线两侧或[[腰部]]有[[血管杂音]]。 3.肾集合管受累 常引起[[血尿]]、[[蛋白尿]],[[肾功能]]受损一般较轻,重症或晚期病例可出现[[氮质血症]],死于[[尿毒症]]的病例报道较少见。后天性肾动静脉[[畸形]]和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。 4.大的肾动-[[静脉]]瘘可引起循环左向右分流,增加[[心脏]][[前负荷]],肾血流量下降可继发[[血容量]]增加和[[动脉]]压增高,加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性[[心功能]][[衰竭]],危及生命。 5.部分病人[[临床表现]]轻微或无任何表现,导致误诊率甚高。偶有报道以[[精索静脉曲张]]为唯一[[主诉]],诊断为[[左肾静脉]]压迫[[综合征]]。 总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况:[[肾动脉狭窄]]受压畸形,多以高血压就诊;[[肾静脉]]受压者,多以血尿、蛋白尿就诊;肾动-静脉瘘细小者,临床多无症状,而瘘口巨大者,首[[发症]]状为[[心力衰竭]]。[[肾动脉]]畸形或受压导致继发性高血压已在有关章节中叙述。这里详细讨论肾动-静脉瘘和肾静脉受压畸形的临床表现。其他的[[肾血管畸形]],临床少见且多无临床症状,故不作详细描述。 (1)肾动-静脉瘘:肾动-静脉瘘畸形按病因可分为先天性和后先天性,按瘘口所在部位可分为肾内型和肾外型,按临床症状可分为[[静脉曲张]]型和[[动脉瘤]]型。 ①静脉曲张型:多为先天性[[肾动静脉瘘]],瘘口相对较小,临床上绝大多数无症状,少数病人可有腰肋[[疼痛]],曲张的瘘道出现破裂时可有血尿,[[输尿管]]、[[尿道]]常因[[血凝]]块堵塞而出现[[尿痛]]、[[尿频]]、[[尿急]]、[[排尿困难]]。孕妇因血容量锐增及动脉压升高,可诱发[[充血性心力衰竭]],但不多见。该型瘘口多位于肾外。 ②动脉瘤型:多为后天性,常见于肾脏手术、[[外伤]]、[[肾脓肿]]溃破、[[肾肿瘤]]等,瘘口较大,瘘道较短,动静脉分流量较大,临床上除有原发病的表现外,常有[[心血管]]方面的症状和体征,主要有充血性心力衰竭的临床表现,也可有腰、[[腹部血管杂音]],[[血压]]增高等。但肾穿刺活检并发的[[动静脉瘘]]常较细小,2周~18个月瘘口能自行愈合,如无严重症状,一般不须特殊处理。 (2)左肾静脉压迫综合征(LRVES):自从1972年Nutcracker描述了左肾静脉压迫综合征后,国内外陆续报道了很多病例。本病多发于儿童及青壮年,男女均有发病。绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状,部分病人有[[腰痛]],也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。 肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性,漏诊率高,临床医师必须提高警惕性。如有以下临床表现者,应考虑到该病的可能性: 1.不明原因的血尿或蛋白尿。 2.腹部血管杂音伴不能解释的高排型心力衰竭。 3.儿童或青少年高血压患者。 4.老年高血压患者伴腹部血管杂音者。 5.精索静脉曲张伴左肾影增大者。 确诊的唯一方法是[[肾动脉造影]]。 ==肾血管畸形与压迫的诊断== ===肾血管畸形与压迫的检查化验=== [[实验室检查]]:<br /><br /> 1.[[血液]]检查 [[肾血管畸形]]和受压除了个别病人可有[[肾素]]-[[血管紧张素]]系统活性增高的表现外,几乎无其他[[生化]]检查的异常发现,[[肾功能]]受损一般较轻,只有重症或晚期病例才可出现[[氮质血症]]。 2.尿液检查 [[血尿]]常见,可有[[蛋白尿]]。 [[影像学]]检查: 1.[[X线]]检查 (1)平片可无异常,严重患肾供血障碍者可见一侧肾影缩小,[[左肾静脉]]压迫[[综合征]]患者可有左肾影增大。 (2)[[静脉肾盂造影]]:一般无阳性表现。肾内或[[肾门]]附近器官肿物压迫者可能有[[肾盂]]受压变形,[[造影剂]]排出受阻。 (3)[[肾动脉造影]]:可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、[[病理]]性质、侧支循环及[[腹主动脉]]改变的细节。先天性[[肾动静脉瘘]]常位于[[肾脏]]中央近肾门部位,显示成团的卷曲[[血管]],供血[[动脉]]增粗,[[肾静脉]]早显,甚至[[下腔静脉]]也可在动脉期显影。获得性[[动静脉瘘]],可见供血动脉增粗,肾静脉早显并囊样扩张;[[肾实质]]期,病侧肾实质呈低密度区,显示该区域肾灌注不足。肾血管受压患者可见受压血管腔[[充盈缺损]],合并[[血栓形成]]时更出现病变血管中断;肾实质期患侧肾实质呈病损部位的锥形低密度区。左肾静脉压迫综合征病人可行腹主动脉或肾动脉造影,于动脉期显示腹主动脉与[[肠系膜上动脉]]夹角的部位及与左肾静脉的位置关系,于静脉期显示左肾静脉受压的程度及部位。 2.[[CT]]扫描 可显示肾脏的形态,肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况。对鉴别诊断有一定意义。 3.[[腹部]][[超声]]检查 肾脏彩色多普勒检查可发现异常的血流,[[B型超声]]可显示肾的大小及肿物的情况,但敏感性不高。 4.[[核医学]]检查 [[核素]]肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性,但有一定的鉴别诊断价值。另外,如果99mTc-[[RBC]]血池显像呈局部高浓集影,而99mTc-[[葡萄糖酸钙]]肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶,则对诊断[[肾动脉瘤]]有定性意义。 ===肾血管畸形与压迫的鉴别诊断=== 应与其他引起[[血尿]]、[[蛋白尿]]和[[高血压]]以及高排型[[心力衰竭]]的[[疾病]]相鉴别。 ==肾血管畸形与压迫的并发症== 常引起[[血尿]]、[[蛋白尿]],[[肾绞痛]];患者可因[[肾血流量]]下降并发[[高血压]]和[[心力衰竭]]。 ==肾血管畸形与压迫的预防和治疗方法== 1.随防观察 绝大多数[[先天性肾血管畸形]]或受压的病人如无临床[[症状]],不必治疗。但是必须长期随防观察,一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。 2.对于后天因素所至的[[肾血管畸形与压迫]]应积极治疗原发病,以解除压迫,改善病情,预防各种[[并发症]]的发生。 ===肾血管畸形与压迫的西医治疗=== (一)治疗 绝大多数[[先天性肾血管畸形]]或受压的病人无临床[[症状]],不必治疗。但是一旦被发现该类[[疾病]]的存在,则必须长期随访观察,一旦出现严重的脏器功能受损,仍需手术治疗。 [[外伤]]或手术后形成的肾血管病变,多数需要手术治疗,经皮肾活检后形成的肾动-[[静脉]]瘘,一般不必治疗,瘘口多于2周~18个月内自行愈合,少有引起临床症状者。[[肿瘤]]或肾外器官病变压迫肾血管的患者,首先治疗原发疾病,其次再考虑肾血管解压问题。 [[左肾静脉]]压迫[[综合征]]的治疗方法,至今未有统一的认识。为何多数患者存在左肾静脉受压的[[解剖学]]改变而无临床症状,同样的[[病理]]改变只有少数患者出现严重症状目前未有合理的解释。一般认为,症状严重而[[内科]]治疗未能奏效者应行手术治疗。 1.手术治疗 (1)适应证:①有心功能[[衰竭]];②[[肾功能]]进行性损害;③肿瘤压迫或致瘘;④严重的[[疼痛]]和[[血尿]];⑤[[顽固性高血压]];⑥肾外伤致瘘。 (2)手术方法: ①[[肾切除术]]:单侧肾血管受累,存在严重的心、[[肾功能不全]],病变广泛难以行肾血管修复术者,肾切除术仍是较简单而有效的方法。 ②直视下肾血管修复术:适应于[[肾动静脉瘘]],[[肾动脉瘤]]的病人。可直接消除瘘口,切除[[动脉瘤]]和曲张的[[血管]],但有引起[[肾缺血]][[并发症]]的可能性,术前应通过[[肾动脉造影]]详细了解病灶的血供情况,减少肾缺血的发生。 2.放射[[介入治疗]] 即于肾动脉造影的同时,通过[[导管]]对病变的血管进行[[栓塞]],扩张或置放支架,从而消除瘘口、狭窄或受压症状。该方法的优点是损伤小,病人[[耐受性]]好,只须少量局麻,无[[麻醉]]并发症,术后恢复快等。对轻症或重症的病人均可试用。但这种方法同样有可能引起肾缺血的并发症,同时导管操作过程也存在栓塞物或支架脱落、[[血管损伤]]、[[出血]]等并发症的可能性,应尽量避免发生。 总之,[[肾血管畸形]]和压迫是一类复杂多样的疾病,治疗方法的确定除了取决于临床症状之外,应根据不同类型的病理解剖改变,综合考虑,具体分析,以达到损伤小,效果好,减少[[病死率]]。 (二)预后 本病预后与[[血管畸形]]及压迫的程度有关,轻者临床无明显病理改变,预后良好。重者可引起多系统病变如发生[[心力衰竭]]、[[肾静脉]]压迫综合征、严重[[高血压]]及[[急性肾功能衰竭]],此时病死率高,预后差。 ==参看== *[[肾内科疾病]] <seo title="肾血管畸形与压迫,肾血管畸形与压迫症状_什么是肾血管畸形与压迫_肾血管畸形与压迫的治疗方法_肾血管畸形与压迫怎么办_医学百科" metak="肾血管畸形与压迫,肾血管畸形与压迫治疗方法,肾血管畸形与压迫的原因,肾血管畸形与压迫吃什么好,肾血管畸形与压迫症状,肾血管畸形与压迫诊断" metad="医学百科肾血管畸形与压迫条目介绍什么是肾血管畸形与压迫,肾血管畸形与压迫有什么症状,肾血管畸形与压迫吃什么好,如何治疗肾血管畸形与压迫等。肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在..." /> [[分类:肾内科疾病]]
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