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肾上腺结核病
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[[肾上腺结核病]] [[原发性]][[慢性肾上腺皮质功能减退症]],又称艾迪生病,是因[[肾上腺]]本身的[[慢性疾病]]而致的[[肾上腺皮质激素]]分泌不足的一较少见的[[内分泌]][[疾病]]。多见于成年男性,儿童较少见。 (1)病因及发病机制:[[肾上腺结核]]是艾迪生病的最主要病因,尤其在[[结核病]][[发病率]]很高的国家和地区,但随着结核病的控制,艾迪生病的发病率及肾上腺结核在艾迪生病病因中所占的[[比重]]均明显下降。 部分肺、胸膜[[结核]]患者,由于未被发现,或未进行过系统的[[抗结核治疗]],[[结核菌]]血行播散至肾上腺,使肾上腺严重破坏,累及[[皮质]]及髓质。双侧肾上腺结核性干酷[[坏死]]性病灶逐渐发展,使肾上腺表现为大片干酷样坏死,内为[[结核结节]],外为[[纤维]]组织,并可有[[肾上腺钙化]],肾上腺皮、[[髓质]]界限消失,[[肾上腺皮质]]的三层结构已无法分辨,残存的正常或[[增生]]的肾上腺皮质[[细胞]]呈簇状分布。当90%以上肾上腺组织受到严重破坏时,出现肾上腺皮质激素分泌不足,一般来说,[[糖皮质激素]](如[[皮质醇]])及[[盐皮质激素]](如[[醛固酮]])均分泌不足或以其中某一种[[激素]]分泌不足为主。肾上腺结核病变多发生在结核病[[感染]]的后期,一般在初次感染5~10年后发病。 特发性肾上腺[[萎缩]],即[[自身免疫]]性肾上腺为艾迪生病的中一重要病因,目前在发达国家,此病因已上升为第一位。由于自身免疫性病涉及肾上腺及其他脏器,使肾上腺皮质呈广泛的透明样变性,并伴有大量[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]及[[单核细胞]][[浸润]],但[[肾上腺髓质]]变化不大。在患者[[血清]]中多数可检出抗肾上腺皮质的[[抗体]],此种患者可有多种[[免疫功能]]缺陷,并可为家族怀,其发生原因可能和遗传有关。 [[恶性肿瘤]]如转移至肾上腺,[[恶性淋巴瘤]],[[白血病]]的浸润,全身性[[霉菌感染]]或[[淀粉样变性]]均可引起肾上腺皮质功能减退。 (2)[[临床表现]]及[[病理]]生理: ①肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现。由于肾上腺严重破坏,肾上腺皮质激素包括皮质醇及醛固酮的分泌均受影响,前者更为严重,可引起全身多系统的功能紊乱。 A、全身[[症状]]。[[乏力]]是本病早期出现的重要症状,随病情进展,乏力程度逐渐加重,因此严重乏力,易[[疲劳]],休息后不易恢复是艾迪生病的常见症状。 B、[[胃肠功能紊乱]]。可有[[食欲不振]],[[恶心]]、[[呕吐]]、[[腹痛]]或[[腹泻]]等,由于患者进食减少,体重明显下降,由于水盐[[代谢]]紊乱,患者往往喜吃咸食。 C、[[电解质紊乱]]。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、[[肾脏]]潴钠排钾功能减低,尿钠排量增加,慢性失钠,[[脱水]],[[血容量]]下降,在病情较重及摄钠量不足者,可出现明显的[[低血钾]]钠及高血钾。 D、[[心血管]]症状。由于低钠,脱水,血容量不足,心排出量减少,故艾迪生病人多为[[低血压]]、易发生[[头晕]]、[[直立性低血压]],甚至一过性[[晕厥]]。[[心脏]]往往较小,[[心电图]]可显示低电压、[[窦性心动过缓]]等。 E、[[糖代谢]]紊乱。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏[[抵抗力]],在感染、[[外伤]]、手术、精神刺激及其他[[应激]]情况下,会出现[[血压]]降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 F、抵抗力降低。由于皮质醇水平低下,患者对各种刺激均缺乏魁梧抗力,在感染、外伤、手术、精神刺激及其他应激情况下,会出现血压降低,神志模糊,严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 G、其他。可有头晕、[[嗜睡]]、表情淡漠、精神不振、记忆力减退等[[神经系统]]症状。男病人可有[[阳痿]],女病人可有[[月经紊乱]]或[[闭经]]、阴、[[腋毛]]脱落、稀少等[[性功能]]紊乱的表现。 ②[[垂体]][[促肾上腺皮质激素]]及相关[[肽]]分泌增多的临床表现:当皮质醇分泌减少时,[[反馈]]刺激[[垂体前叶]],使促肾上腺皮质激素[[分泌细胞]]明显增生肥大,促肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC,MSH,?-CPH等分泌增加,使[[皮肤粘膜]]出现[[色素沉着]],因此[[皮肤]]及粘膜色素沉着是本病的特殊症状之一。色素沉着为全身性,并以暴露及经常受摩擦的部位为显著如面部、[[手背]]、[[掌纹]]、[[乳晕]]、指(趾)甲,[[牙龈]],[[口腔粘膜]]、舌、[[疤痕]]及束腰带的部位最为明显。 (3)诊断及治疗:根据典型的有特征分布的皮肤粘膜色素沉着,有乏力、[[消瘦]]、[[纳差]]、血压低等临床症状,以及低血钠、高血钾等[[电解质异常]],一般不难诊断艾迪生病,但确诊还需有可靠的[[实验室检查]],有时还应与[[慢性肝病]]鉴别: ①诊断: A、血、[[尿皮质醇]]水平测定。多数病人血、尿皮质醇及尿17-[[羟皮质类固醇]]测定低于正常,也可在正常低限,故需多次测定,[[血浆]]皮质消失。 B、[[血浆促]]肾上腺皮质激素及其相关肽N-POMC的测定。用放射免疫法测定血浆促肾上腺皮质激素及相关肽N-POMC水平,可较正常人高5~50倍,而[[继发性]]肾上腺皮质功能低下者一般低于正常或在正常低限,故此项检查对艾迪生病的诊断有极重要意义。 C、促肾上腺皮质激素[[兴奋]]试验:是艾迪生病确诊的重要指标,可测定肾上腺皮质分泌皮质醇的储备功能。 做法:将促肾上腺皮质激素25u加入5%[[葡萄糖]]液500ml中每天匀速[[静脉点滴]]8小时,共3日,于对照日及刺激第1天,第3天分别留24小时[[尿测定]]尿游离皮质醇或17-羟皮质类固醇水平。艾迪生病患者基础对照值低于正常及促肾上腺皮质激素刺激3日后仍无显著上升反应,而正常人促肾上腺皮质激素刺激1日后即可比对照日上升1~2倍。如病情较重者,应同时用地塞米松治疗,以防止发生[[肾上腺危象]]。 D、其他。如腹平片及肾上腺CT扫描示肾上腺区有[[钙化]]阴影,则可肯定肾上腺结核所致艾迪生病的诊断。此外,肾上腺CT扫描如发现双肾上腺萎缩,也可有助于自身免疫性[[肾上腺炎]]的诊断。如能测定血中抗肾上腺抗体则对自身免疫性肾上腺炎是一个很好的指标。 ②治疗一旦确诊艾迪生病,应立即治疗,并终生用药。 A、常规治疗:即补充日常状态下,维持正常功能的[[生理]]剂量的肾上腺皮质激素,部分病人需同时补充糖及盐皮质激素。[[氢化可的松]]最符合生理性,应为首选。给药方式应符合皮质激素的昼夜分泌节律,清晨服2/3,下午服1/3,故氢化可的松早上服20mg,下午5~6点服10mg,或[[醋酸可的松]]早上25mg,下午12.5mg。如病人血钠及血压偏低,则加用9a-[[氟氢可的松]],上午一次口服0.05~0.1mg,同时患者应有充分的[[食盐]]摄入量。 B、应激时治疗:肾上腺皮质功能减退症病人在应激状态时,由于抵抗力低下,肾上腺皮质储备功能减低,因此需增加肾上腺皮质激素的补充量,视应激程度轻重增加氢化可的松50~200mg/日,不能进食及病情重者可用[[静脉滴注]]。同时需去除诱因,应激过后,再逐渐减至原来的基础用量。 C、肾上腺危象的治疗:当艾迪生病患者在感染、外伤、手术或其他应激状况下,未及时增加皮质激素用量,而平时肾上腺皮质已有分泌不足的表现,则会出现肾上腺危象,患者有恶心、呕吐、腹痛、腹泻,严重脱水、血压低、心率快、嗜睡、[[昏迷]]、[[休克]]等临床表现,需立即进行抢救治疗。首先应积极[[补液]],纠正脱水,可用0.9%[[生理盐水]]5%葡萄糖盐水,每日~3000ml,氢化可的松200~300mg加入液中静脉滴注,并积极控制感染及其他诱因,多数病人在24小时内可以好转。病情改善后,次日起激素逐渐减量,如抢救及时一般1周左右可恢复到平时的替代剂量。 D、病因治疗。如为结核者,则应给予积极的[[抗痨]]治疗。如为自身免疫性肾上腺且伴有其他脏器的[[自身免疫疾病]],则应给予相应的治疗。如肾上腺病变为恶性肿瘤转移所致,则寻找原发病灶、进行相应治疗。 (4)护理: ①一般护理。患者应适当休息,避免劳累,预防[[呼吸道]]、[[胃肠道]]或[[泌尿系感染]]。可进高蛋白、高维生素、高糖等[[营养价值]]高的食品,摄入足够的钠盐及水分,并增加机体抵抗力。 ②治疗护理。要求病人按嘱准时正确服药,切勿随便停药或减量,服药过程中如发现病人有异常反应要及时向医生报告。如病人有活动性结核应注意采取[[隔离]]措施。 ③积极配合做好各种检查。教病人正确留24小时尿查游离皮质醇。在做促肾上腺皮质激素刺激试验时,要及时巡视病人,观察有无病情变化,随时调整输液速度,以保证匀速8小时内滴完,病人在输液过程中应帮助其解大小便。在准备促肾上腺皮质激素溶液时,需注意不能使用盐水或葡萄糖生理盐水,因会使溶液变成白色混浊状态。对病情较重的患者,需注意试验过程中有无诱发肾上腺危象的发生,故应密切观察患者一般状况及神志精神状态。 ④肾上腺危象的护理。对发生肾上腺危象的病人,要让其绝对卧床休息,按医嘱迅速及时准确地进行[[静脉穿刺]]并保证[[静脉]]通道的畅通,正确加入各种药品,并准备好各种抢救品。积极与医生配合,主动及时观察测定患者血压、脉搏、[[呼吸]]等生命[[体征]]的变化,记好出入量及护理记录。按时正确抽血及留取各种[[标本]]送检。鼓励患者饮水并补充盐分,昏迷病人及脱水严重病人可插[[胃管]]进行胃肠道补液,并按昏迷常规护理。在用大剂量氢化可的松治疗过程中,应注意观察病人有无面部及全身皮肤发红,以及有无激素所致的精神症状等出现。 [[分类:疾病]]
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