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肥大性骨关节病
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[[肥大性骨关节病]](hypertrophic osteoarthropathy,HOA)是一种由于骨周围软组织增厚,广泛性[[骨膜]]新骨形成而导致的[[综合征]]。临床以[[杵状指]](趾)、广泛性骨膜新骨形成和[[关节疼痛]]、[[积液]]为主要表现。 ==肥大性骨关节病的病因== (一)发病原因 1.[[原发性]] 病因不明。约1/4病人有阳性的家族史,[[遗传]]是通过隐性或不完全的[[显性]][[基因]]进行传递的,即具有不同[[外显率]]的[[常染色体]]显性遗传。也有报道[[染色体]]的异常对本病的遗传不起作用。 2.[[继发性]] 多继发于肺和[[胸膜]][[疾病]]、[[心血管疾病]]和[[胸腔]]外疾病。 (1)肺或胸膜疾病:常继发于[[支气管肺癌]]、[[胸膜间皮瘤]]、慢性[[肺脓肿]]、[[脓胸]]、[[支气管扩张]]、[[肺气肿]]、肺转移癌和肺[[淋巴瘤]]等。在支气管肺癌中以[[鳞状细胞癌]]伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与[[肺癌]]大小、体积无关。 (2)心血管疾病:常继发于先天性[[发绀]]型心脏病、[[肺源性心脏病]]和[[细菌性心内膜炎]]等,如法洛四联症、大动脉异位、艾森曼格[[综合征]]及[[先天性动脉导管未闭]]等。 (3)胸腔外疾病:包括各种肺外[[恶性肿瘤]]并且无[[肺部转移]]者,如[[胰腺癌]]、[[食道癌]]、[[鼻咽癌]]等,另外还有各种原因导致的[[肝硬化]]、[[慢性溃疡性结肠炎]]等。 (二)发病机制 [[肥大性骨关节病]]的发病机制还不很清楚,但肥大性骨关节病是对某些疾病状态的特殊反应这一点已得到公认。有几种假说: 1.体液学说 在正常情况下,肺可以清除或[[灭活]]来自患者器官或组织的某种因子,但在肺部有病变的情况下,肺不能清除或灭活这种因子,使之进入循环,引起特征性的[[骨质]]和软组织[[增生]],但至今未证实这种因子的存在。最近发现的多种[[肿瘤]]衍生的生长促进[[多肽]]因子为这种学说的发展提供了支持点。 2.[[神经学]]说 认为病变器官通过[[迷走神经]]传出一种冲动,经[[反射]]机制使指端[[血管扩张]]、杵状变,当切断迷走神经时,[[疼痛]]和[[体征]]可以缓解,同时患处[[血流量]]亦减少。 3.[[受体学说]] 近年来有人发现肥大性骨关节病患者的[[糖皮质激素]][[受体]]和[[表皮生长因子]]受体增加,尿中表皮[[生长因子]]含量升高。并发现糖皮质激素受体和表皮生长因子受体的变化与本病特征性[[皮肤改变]]有关,而尿中表皮生长因子含量增高可能与全身性变化如[[骨膜]]下新骨形成等有关。 还有研究发现继发性肥大性骨关节病病变部位血流量增多,认为是由于血供增多及[[去氧]][[血红蛋白]]的浓度增多,导致组织相对[[缺氧]]而引起肥大性骨关节病的骨膜增生和[[骨化]]现象。而原发性肥大性骨关节病病变部位的血流缓慢,局部缺氧,与继发性肥大性骨关节病的改变明显不同,但病变相同,其机制如何,目前尚不清楚。有人认为二者应分属于不同的疾病。 4.[[病理]] 皮肤改变为[[表皮]]肥厚,轻度[[乳头]]瘤样改变,[[真皮胶原]][[纤维]]增生,[[毛囊]]及[[皮脂腺增生]]、肥大,周围少量炎[[细胞]][[浸润]],[[成纤维细胞]]增生,皮下软组织[[水肿]],[[胶原]]组织增多,骨膜外[[小动脉]]管壁增厚,以中层增厚为主,周围组织[[小血管]][[淤血]]及[[淋巴细胞]]浸润。 骨改变包括骨膜水肿、炎细胞浸润,随后有骨膜增厚、骨样[[基质]]沉着、矿化、新骨形成,[[骨皮质]]因与骨膜新生[[骨连接]]在一起而增厚。 [[滑膜]]改变为非特异性[[炎症]]改变,[[充血]]、水肿、轻度衬里细胞增生、炎细胞浸润,偶有小[[血管]]增厚伴纤维化,[[关节]]翳形成。电[[镜检]]查显示滑膜组织[[血管内膜]]下有电子致密物质沉积。应用免疫组化技术未发现有[[免疫]]介导的血管损害依据。 ==肥大性骨关节病的症状== [[原发性]][[肥大性骨关节病]]的[[症状]]和[[体征]]常不完全一致,有的病人完全没有症状,也未意识到有[[杵状指]],另外一些病人,在出现杵状指之前即有明显的慢性[[骨骼]][[疼痛]],以酸痛为主,部位较深,常不能明确指出具体部位,无法坚持工作。杵状指为最突出的[[临床表现]]之一,指(趾)端呈球状,正常的甲周160度角度减小,[[手指]]在[[甲床]]基部厚度超过远端[[指间关节]]的厚度,甲床基部周径大于远端指间关节的周径。由于甲床软组织[[增生]]和[[水肿]],[[指甲]][[触诊]]有一种“摆动感”。晚期[[皮肤增厚]],指甲变弯,[[发绀]],产生鼓槌样[[畸形]]。部分病人手足增粗变厚,长度不增加而呈铲状或兽掌状。 [[皮肤]]表现包括[[手足多汗]],面部和[[头皮]]的[[皮肤油腻]]多脂;有较多[[痤疮]]。面容粗陋,前额及眉间皮肤增厚,额纹呈横行深沟状。眼距增宽,上眼睑肥厚而下垂,[[鼻端肥大]],[[鼻唇沟加深]],[[上唇肥厚]],呈狮面外貌。头皮增厚呈脑回状,皱襞粗大,沟嵴明显,纵行走向。这种[[头顶]]皮肤脑回样改变称为[[头皮松垂]]症。部分患者[[下肢]]呈非凹陷性水肿,类似于橡皮腿改变。一般来说,原发性肥大性骨关节病[[皮肤改变]]比较突出,且较常出现。而[[继发性]]肥大性骨关节病皮肤改变较少出现,症状体征亦较轻。 约半数病人出现[[关节疼痛]]、[[肿胀]]、[[关节积液]]。以膝、[[踝关节]]受累多见,尚可累及肘、腕、[[掌指关节]]和[[跖趾关节]],一般呈不对称性。疼痛以夜间为主,表现为[[关节]]轻度酸痛乃至剧烈疼痛。体征包括关节局部发红、[[发热]]、触痛、肿胀、关节积液和活动受限,也有表现为无痛性关节[[积液]]。在没有大量[[肌肉]]覆盖的部位,由于[[长骨]][[骨膜]]新骨形成,可致[[前臂]]或[[小腿]]日益增粗,腕及踝关节亦相应粗大。 除上述表现,肥大性骨关节病患者还可有[[乏力]]、男性乳房女性化、[[阴毛]]女性样分布、[[骨髓纤维化]]、胃肠增生性病变及[[染色体异常]]等。 肥大性骨关节病的诊断主要依据逐渐进展的骨膜成骨亢进,杵状指(趾)和头面部及肢端[[皮肤肥厚]],以前两项最为重要。男性病人,发病年龄较轻,临床上查不出任何[[原发性疾病]]者,考虑为原发性肥大性骨关节病。发病年龄较大,以[[关节病]]或[[骨痛]]为主要表现。有肺、胸膜、[[心脏]]、[[肝脏]]、[[血液]]及[[肠道]]原发病,无阳性家族史者应考虑为继发性肥大性骨关节病。一般来说,继发性肥大性骨关节病皮肤改变较少出现。对于肥大性骨关节病先于肺部[[肿瘤]]出现者鉴别较难,从诊断肥大性骨关节病到诊断肺肿瘤最长报告可间隔18个月,此时很难确诊为继发性肥大性骨关节病,需要临床长时间随诊。 原发性肥大性骨关节病可分为3种类型:①完全型:骨膜成骨亢进,杵状指(趾),面部肥厚表现及脑回样头皮4项俱在。②不完全型:有骨膜成骨亢进,杵状指(趾),面部肥厚表现,而缺乏脑回样头皮改变。③轻型:有杵状指(趾),面部及(或)头皮变化,骨膜成骨很轻微或无。临床上多见不完全型。上述分类是否也适合于继发性肥大性骨关节病,有待观察。 ==肥大性骨关节病的诊断== ===肥大性骨关节病的检查化验=== [[实验室检查]]除[[血沉]]可因原发病增快外,一般实验室检查无异常;[[关节液]]检查为少量黏稠液体,呈非炎性改变。 1.[[X线]]检查 本病主要的X线改变是程度不等的[[长骨]]及[[短骨]]对称性[[骨膜]]新骨形成。可表现为平行状或层状,与[[皮质]]有一线状透亮带分隔,或表现为骨膜新骨与原有皮质融合,其间无透亮带,呈波浪状或广泛的棘状骨膜性[[骨赘]]。多见于[[胫骨]]、[[腓骨]]、[[桡骨]]、尺骨、[[掌骨]]、[[跖骨]]等处骨干,最终累及除[[颅骨]]以外的所有[[骨骼]],并发展至[[韧带]]及[[骨间膜]]广泛[[骨化]],偶有导致[[关节]]和[[脊柱强直]]的报道。网状骨[[骨皮质变薄]],[[骨质疏松]]。[[蝶鞍]]等无异常。[[原发性]]和[[继发性]][[肥大性骨关节病]]的X线表现是一致的。 2.[[放射性核素]]检查 99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏,往往显示四肢远端骨骼对称性[[骨盐]][[代谢]]增强。 ===肥大性骨关节病的鉴别诊断=== [[肥大性骨关节病]]出现典型的[[杵状指]],不存在诊断上的问题,有时肥大性骨关节病的其他表现包括[[皮肤]]表现出现于杵状指之前,此时需与以下[[疾病]]鉴别: 1.[[肢端肥大症]] 本病可有手足粗大,[[皮肤肥厚]],面部粗陋等,易与肥大性骨关节病混淆,但本病不存在[[长骨]]和[[短骨]]的[[骨膜]]新骨形成,手足粗大仅是增粗、加宽,无明显加大现象,头围无明显增加,活动期[[生长激素]]和[[血清无机磷]]多升高,由于[[垂体瘤]]所致者大多数[[蝶鞍扩大]],可作鉴别。 2.[[甲状腺]]性肢端肥厚 有杵状指(趾)、恶性突眼及胫前黏液性[[水肿]],[[X线]]检查示[[掌骨]]骨膜下新骨形成,多发于[[甲亢]]治疗引起甲状腺功能减低时。本症有明显的甲亢病史,可资鉴别。 3.[[骨内膜]]性[[骨肥厚]]症 主要表现为骨内膜[[增生]]造成[[皮质]]增厚及[[髓腔]]变窄,骨横径不增加,常累及[[颅骨]]引起颅板增厚及[[板障]]封闭,且无杵状指及[[皮肤改变]],与肥大性骨关节病不同。 其他需与[[类风湿关节炎]]、[[畸形性骨炎]]、[[梅毒]]等疾病鉴别。 ==肥大性骨关节病的并发症== [[原发性]][[肥大性骨关节病]]可并发[[关节积液]],[[骨髓纤维化]]、胃肠[[增生]]性病变及[[染色体异常]]等。[[继发性]]肥大性骨关节病可并发肺和[[胸膜]][[疾病]]、[[心血管疾病]]和[[胸腔]]外疾病等。 ==肥大性骨关节病的预防和治疗方法== 预防: 1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。避免寒冷潮湿。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。 3.早发现早诊断早治疗,树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。 ===肥大性骨关节病的中医治疗=== [[偏方]]:[[当归]]15g制草曰30-60g[[路路通]]15g制草氏15g[[寻骨风]]15[[桂枝]]10g[[全虫]]6g[[蜈蚣]]2条甲珠10g[[鹿衔草]]20g[[甘草]]10g[[桑枝]]30g[[姜黄]]12g[[川芎]]12g制二木15g[[寄生]]15g[[川断]]12g[[板兰根]]15g寒盛加[[附子]]10g水煎服,每付煎3次,兑一块,分3次服,每日服2次,10付一个疗程. ===肥大性骨关节病的西医治疗=== (一)治疗 对于[[肥大性骨关节病]]目前尚无确切的[[疗法]]。针对[[疼痛]][[症状]],可应用非[[甾类]]抗炎药或镇痛剂。对于[[多汗]]可用[[β-受体阻滞剂]]或[[交感神经]][[切除术]]治疗。面部皮肤[[增生]]影响容貌及功能时,可行[[整形]]手术治疗。所有治疗手段均不能改变病程。对于[[继发性]]肥大性骨关节病,需积极治疗原发病,如切除肺部[[肿瘤]]或纠正[[心血管]][[畸形]]等,可使肥大性骨关节病缓解。如果[[杵状指]]已存在几个月以上,[[结缔组织]]的改变可能无法恢复。 (二)预后 [[原发性]]肥大性骨关节病属于[[自限性疾病]],在少年及青春期活跃,至成年进入无症状的稳定期。 继发性肥大性骨关节病的发展依赖于其[[原发性疾病]],去除原发性疾病,继发性肥大性骨关节病可以缓解或痊愈。 ==肥大性骨关节病吃什么好?== [[肥大性骨关节病]]的[[食疗]](以下资料仅供参考,详细需咨询医生) 1、[[薏苡仁粥]] 材料:[[米仁]]60g糖60g[[木瓜]]15g[[干姜]]9g 做法:先将米仁、木瓜、干姜加水适量煮烂成粥,再调白糖服食,每天1次。 2、[[三七]]炖鸡: 用法:取雄[[乌鸡]]1只,三七6g,[[黄芪]]10g(切断),将三七、黄芪共纳入鸡腹内,加入黄酒10ml,隔水小火炖至[[鸡肉]]熟。用酱油随意蘸食,隔日1次。 3、红枣米仁粥:米仁100克,红枣100克,加水熬粥,作早、晚餐点;排骨[[冬瓜汤]]:猪排骨250克,[[冬瓜]]500克,煨汤。宜淡忌浓。 肥大性骨关节病患者吃什么对身体好? 1、 日常饮食宜多[[补钙]],多食奶制品(如鲜奶,酸奶,奶酪),豆制品(如豆浆,豆粉,[[豆腐]],腐竹等),[[蔬菜]](如金针菜,[[胡萝卜]],小白菜,小油菜)及[[紫菜]],[[海带]],鱼,虾等海鲜类。 2、 多补充[[维生素D]],以促进钙吸收。但应注意一定要在医生指导下补钙。 3、 食疗主要原料为:[[猪肉]]、猪腰、骨头汤、鱼、鸡蛋、[[狗肉]]、[[羊肉]]、鸭肉,肉以瘦肉为主,山药、[[大枣]]、黑木耳、[[黑豆]]、[[枸杞]]、[[核桃仁]]、[[葡萄]]、粟子等。 肥大性骨关节病患者吃什么对身体不好? 1、 不可吃辛辣、油腻、热气的食物。 2、 戒烟戒酒。 ==参看== *[[骨科疾病]] <seo title="肥大性骨关节病,肥大性骨关节病症状_什么是肥大性骨关节病_肥大性骨关节病的治疗方法_肥大性骨关节病怎么办_医学百科" metak="肥大性骨关节病,肥大性骨关节病治疗方法,肥大性骨关节病的原因,肥大性骨关节病吃什么好,肥大性骨关节病症状,肥大性骨关节病诊断" metad="医学百科肥大性骨关节病条目介绍什么是肥大性骨关节病,肥大性骨关节病有什么症状,肥大性骨关节病吃什么好,如何治疗肥大性骨关节病等。肥大性骨关节病(hypertrophic osteoarthr..." /> [[分类:骨科疾病]]
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