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<b>[[肌营养不良症]]简介</b><b>/ </b><b>英文名</b><b>(Muscular Dystrophy)</b> 肌营养不良症按照字面意思是指[[消瘦]]或者[[肌肉萎缩]]。 肌营养不良症(MD)是一组以进行性加重的[[肌无力]]和支配运动的[[肌肉]]变性为特征的遗传性[[疾病]]群。肌营养不良症有很多种类型,有些是在出生时就可以观察到的先天性肌营养不良症,而其他的则是在青春期才观察到的(BECKER型MD)。不考虑发病的确切时间,有些肌营养不良症会导致运动受损甚至[[瘫痪]]。 <b>[[肌营养不良]]的[[症状]]临床类</b> 三种最常见的MD是:Duchenne型、面肩肱型和肌强直型。这三种类型在遗传、发病年龄、进展的速度和肌无力的分布方面不同。 Duchenne型MD Duchenne型MD(又叫肥大型肌营养不良症)主要影响男孩,它是由于调节营养障碍[[基因]]——一种维持[[肌纤维]]完整性的[[蛋白]]发生[[突变]]而引起的。该病发病年龄在3-5岁间,并快速进展。大多数男孩在12岁就不能行走了,而到20岁就必须使用[[呼吸机]]来[[呼吸]]了。 面肩肱型MD 面肩肱型MD在青少年时出现,并进行性地引起面部肌肉和手臂和腿部特定肌肉肌无力。它进展缓慢并且症状可以在轻度到瘫痪之间波动。 肌强直型MD 肌强直型MD发病年龄不确定,并以[[手指]]和面部肌肉[[强直]]为特征(延长的肌肉[[痉挛]]):软脚高步步态、[[白内障]]、[[心脏]]异常和[[内分泌]]紊乱。患肌强直型MD的病人表现为长脸、[[眼睑]]下垂;男性则表现为前额秃顶。 其它类型:[[股四头肌]]型、远端型、[[进行性眼外肌麻痹]]型、眼肌-咽肌型等,极少见。 <b>肌营养不良症日常生活常识</b> 1:保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗[[呼吸道感染]]等[[并发症]]。 2:坚持体育锻炼,自我[[按摩]]以增加活动,促进[[血液循环]],防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。 3:饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等,但不可太过,以免损伤脾胃。 4:积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 另外,白菜、豆芽、西红柿、[[山楂]]、广柑、枣子之类的[[蔬菜]]水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。饮食宜高蛋白,富含[[维生素]]、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物[[肝脏]]、排骨、[[木耳]]、[[蘑菇]]、[[豆腐]]、[[黄花菜]]等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜[[消化]]和有刺激性食品。 <b>[[营养不良]]的临床用药治疗</b> 各型肌<b>营养不良</b>症均可见到肌原性受损的[[肌电图]]表现。包括[[运动单位]]平均时限缩短,运动单位[[电位]]平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。据统计,100例[[假性肥大]]型肌营养不良症四头肌的肌电图,肌强直电活动出现率为10%,纤颤或正相电位出现率为70%,运动单位电位时限缩短,多相电位增加95%,重收缩时出现干扰相及[[病理]]干扰相占96%。 目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。 下面是几种常用的药物介绍。 [[三磷酸腺苷]](ATP):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,[[尿酸]][[排泄]]增加,[[代谢]]活跃,停药后症状发展迅速。 三磷酸苷(UPT):肌注药,通过[[糖代谢]]而改善症状。停药后瘫痪发展更快。 [[维生素E]]:通过[[细胞膜]]功能的改善提高受累[[骨骼肌]]的肌力。 另外还有:[[增肌]]注射兴高采烈、地塞来松、[[葡萄糖]]、[[胰岛素]]、[[心可定]]、等等 [[分类:免疫医学]] ==参看== *[[神经病学/肌营养不良症|《神经病学》- 肌营养不良症]]
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