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[[肌肉假肥大]]属于[[肌营养不良症]]的一种类型。肌营养不良症主要是由于[[遗传因素]]引起的[[肌肉]][[变性]][[疾病]],另外,除遗传因素外,患者自身[[基因突变]]也可导致本病发生。临床以进行性的[[肌肉萎缩]][[无力]]为主要[[临床表现]]。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。<br /><br /> 假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin[[基因]]第 50、5号外显子编码的缺陷。[[面肩肱型肌营养不良]]症的[[基因定位]]于4935,[[肢带型肌营养不良]]症的基因定位于第15或16号[[染色体]]上。 ==肌肉假肥大的原因== 假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin[[基因]]第 50、5号外显子编码的缺陷。 ==肌肉假肥大的诊断== 假肥大型:属X-[[连锁隐性]][[遗传]],是最常见的类型,根据[[临床表现]],又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD):也称[[严重性假肥大型营养不良症]],几乎仅见于男孩,母亲若为[[基因]][[携带者]],50%男性[[子代]]发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时[[脊髓]]前凸,[[腹部]]挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的[[“鸭步”步态]],当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端[[肌肉]]、[[股四头肌]]及臂肌。 2、Becker型(BMD):也称[[良性假肥大型肌营养不良症]],常在10岁以后起病,首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现[[症状]]后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]],预后较好。 ==肌肉假肥大的鉴别诊断== 需与以下[[症状]]相互鉴别: [[肌肉肥大]]:周身肌肉肥大,[[大鱼际]]、[[股四头肌]]、[[腓肠肌]]等均可引起叩击性肌[[强直]]。肌强直性[[肌病]](myotonicmyopathies)系指受累[[骨骼肌]]肉在收缩后不易放松,连续收缩后减轻或消失,寒冷能使症状加重为特征的一组[[肌肉]][[疾病]]。包括[[强直性肌营养不良]]症、[[先天性肌强直]]和[[副肌]]强直症等。 [[肌肉发育不良]]: [[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的[[先天性畸形]]。早在1839年Frolicll已报道,该症外观最显著的特征是[[皮肤]]极皱的[[大腹]]该症患者往往同时存在[[泌尿生殖系统]]的[[先天畸形]]。1895年Parker始称[[腹肌]]发育不良、[[隐睾]]及先天性巨膀胱为“三联[[畸形]]”因全腹壁肌肉缺如或发育不良时,腹壁松弛、皮肤形成皱褶外形象梅脯,故称梅干腹。Osler(1901)将合并有[[膀胱扩张]]肥厚、[[肾积水]]、[[输尿管扩张]][[睾丸未降]]等畸形,形象地命名为梅干腹[[综合征]](Prune-Belly syndrome,PBS)亦曾有人称此症为Eagle-Barrett综合征,或腹壁缺乏综合行、水壶腹综合征等 假肥大型:属X-[[连锁隐性]][[遗传]],是最常见的类型,根据[[临床表现]],又可分为Duchenne型和Becker。 1、Duchenne型[[营养不良]]症(DMD):也称[[严重性假肥大型营养不良症]],几乎仅见于男孩,母亲若为[[基因]][[携带者]],50%男性[[子代]]发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时[[脊髓]]前凸,[[腹部]]挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的[[“鸭步”步态]],当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立(Gower征)。亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。 2、Becker型(BMD):也称[[良性假肥大型肌营养不良症]],常在10岁以后起病,首[[发症]]状为[[骨盆]]带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生[[瘫痪]],预后较好。 ==肌肉假肥大的治疗和预防方法== [[肌营养不良]]预防与调护: ①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗[[呼吸道感染]]等[[并发症]]。 ②坚持体育锻炼,[[自我按摩]]以增加活动,促进[[血液循环]],防止[[肌肉萎缩]],但应适度,不可[[过劳]]。 ③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、[[伤津]]耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、[[鸡肉]]、瘦[[猪肉]]等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、[[山楂]]、广柑、枣子之类的[[蔬菜]]水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。 ④积极与[[疾病]]作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 ==参看== *[[脊髓性肌萎缩]] *[[肌营养不良症]] *[[重症肌无力]] *[[全身症状]] <seo title="肌肉假肥大,肌肉假肥大的治疗_肌肉假肥大的原因,肌肉假肥大怎么办_症状百科" metak="肌肉假肥大,肌肉假肥大治疗,肌肉假肥大原因,肌肉假肥大症状" metad="医学百科肌肉假肥大症状条目页面。介绍肌肉假肥大是怎么回事,肌肉假肥大的原因,肌肉假肥大怎么办,如何治疗等。肌肉假肥大属于肌营养不良症的一种类型。肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾..." /> [[分类:全身症状]]
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