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继发性铁粒幼细胞性贫血
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[[继发性铁粒幼细胞性贫血]]是由多种药物、毒物及某些[[疾病]]抑制血红素的合成而导致本病。 ==继发性铁粒幼细胞性贫血的病因== (一)发病原因 主要病因:①药物,如[[结核]]药、[[氯霉素]];②有害物质,如酒清,重金属铅、铜、锌等。 能够引起本病的[[疾病]]有[[造血系统]]疾病:如[[溶血性贫血]]、[[恶性贫血]]及其他巨幼细胞[[贫血]]、[[真性红细胞增多症]]、[[骨髓纤维化]]、[[多发性骨髓瘤]]、[[红白血病]]等;[[恶性肿瘤]]:如[[恶性淋巴瘤]]、[[前列腺癌]]等;[[炎症]]疾病:[[类风湿性关节炎]]、[[结节性多动脉炎]]及[[感染]]等;其它,如[[低体温]]、[[黏液性水肿]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[尿毒症]]、[[红细胞]]生成性及迟发性[[卟啉病]]等。 (二)发病机制 这些药物都是PLP的[[拮抗物]]。氯霉素、[[硫唑嘌呤]]、[[氮芥]]、[[苯丙酸]]氮芥能抑制[[骨髓]][[细胞]]的[[RNA]]合成,更重要的是抑制[[线粒体]]的[[蛋白质]],包括某些[[细胞色素]]和[[细胞色素氧化酶]]的合成。用氯霉素后铁螯[[合酶]]和ALA[[合成酶]]活力减低,可能与线粒体中的细胞色素的损害相关,可抑制[[吡哆醇]]转变为PLP,可以抑制ALA[[脱水酶]],血红素合成酶及抑制[[粪卟啉原]]Ⅲ转变为[[原卟啉]]Ⅲ,因而在[[慢性铅中毒]]时可发生铁粒幼细胞贫血。完全[[胃肠外营养]]而未补充铜可致[[铜缺乏]]。此时可因[[血浆]]铜蓝[[蛋白]](亚铁[[氧化酶]])缺乏,导致肠内铁吸收和转运,从[[单核巨噬细胞]]和[[肝细胞]]到血浆[[转铁蛋白]]出现障碍。而原卟啉,[[甘氨酸]]和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少,红细胞线粒体内出现[[铁代谢障碍]]由于细胞色素氧化酶减少,使三价铁还原为二价铁减少。[[肠道]]细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致[[粒细胞减少]]。 锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白,后者有与铜结合的优势,能阻止铜的吸收和促进[[排泄]],继发铜缺乏而致病。 另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血,如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等,机制未明。 ==继发性铁粒幼细胞性贫血的症状== 主要表现为[[贫血]]由药物引起的贫血可相当严重,甚至需要[[输血]]。但停药或(和)用[[吡哆醇]]后[[症状]]迅速改善。[[慢性酒精中毒]]者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。[[铜缺乏]]的贫血常较明显,[[血红蛋白]]有降至30~40g/L者,且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2~3倍,造成明显的铁粒幼[[细胞]]贫血,应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病,而停用可疑药物后病情仍进展,有人认为所患的是[[原发性]]铁粒幼细胞贫血而非药物性。 根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。 ==继发性铁粒幼细胞性贫血的诊断== ===继发性铁粒幼细胞性贫血的检查化验=== 1.外周血 [[贫血]]的程度差别很大,[[血红蛋白]]减低大多较明显。[[低色素性贫血]]的特征很明显。平均[[红细胞]]体积([[MCV]])大多降低,少数正常,个别增高。[[血涂片]]红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类[[细胞]]。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩[[红细胞增多]]。[[网织红细胞]]正常,偶见增高。[[白细胞]]及[[血小板]]数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。 2.[[骨髓]]中红系细胞过度[[增生]] [[铁染色]]显示[[含铁血黄素]]显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到约10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中[[晚幼红细胞]]。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有[[叶酸缺乏]]。 3.[[血清铁]]大多增高,铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示[[血浆]]铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,约为正常的1/5~1/3。肝活检显示铁质沉积,不输血者之[[肝脏]]也可有同样的改变,常伴无症状的细小[[结节]]状[[肝硬化]],与[[遗传性血色病]]的肝脏病变很相似。 4.红细胞内FEP减少或在正常下限,红细胞内FEC大多正常。[[吡哆醇]]治疗无效的病例,FEC可很高,而FEP显著减少。 5.用51[[Cr]]测出的红细胞生存时间正常或稍缩短,红细胞平均寿命40~100天。 6尿中[[黄尿酸]](4,8-[[二羟基]]喹林甲酸)和(或)犬尿[[喹啉酸]]的[[排泄]]增加,表示[[色氨酸]]的[[代谢异常]]。 ===继发性铁粒幼细胞性贫血的鉴别诊断=== 但需与遗传性的铁粒幼[[细胞]][[贫血]]相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,除外遗传性铁幼细胞贫血。 ==继发性铁粒幼细胞性贫血的预防和治疗方法== 积极治疗原发病,避免或减少抗结核及[[氯霉素]]药物,避免接触有害物质。 ===继发性铁粒幼细胞性贫血的西医治疗=== (一)治疗 如果是药物或毒物引起的,最好的治疗就是立即停用致病物,继发于其他[[疾病]]者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病,原发病治愈后,铁粒幼[[细胞]][[贫血]]即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100~200mg/d,必要时可[[输血]],另外如有缺铁的指标可补充铁剂。 (二)预后 因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因[[恶性肿瘤]][[血液]]所致预后较差。 ==参看== *[[血液内科疾病]] <seo title="继发性铁粒幼细胞性贫血,继发性铁粒幼细胞性贫血症状_什么是继发性铁粒幼细胞性贫血_继发性铁粒幼细胞性贫血的治疗方法_继发性铁粒幼细胞性贫血怎么办_医学百科" metak="继发性铁粒幼细胞性贫血,继发性铁粒幼细胞性贫血治疗方法,继发性铁粒幼细胞性贫血的原因,继发性铁粒幼细胞性贫血吃什么好,继发性铁粒幼细胞性贫血症状,继发性铁粒幼细胞性贫血诊断" metad="医学百科继发性铁粒幼细胞性贫血条目介绍什么是继发性铁粒幼细胞性贫血,继发性铁粒幼细胞性贫血有什么症状,继发性铁粒幼细胞性贫血吃什么好,如何治疗继发性铁粒幼细胞性贫血等。继发性铁粒幼细胞性贫血..." /> [[分类:血液内科疾病]]
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