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'''结节性硬化病'''(tuberous sclerosis)又称Bourneville病,Epiloia,是由单一的常染色体显性[[基因]]遗传所引起的复合性发育不良,其特征为面部[[血管纤维瘤]]、癫痫及智力发育迟钝。 结节性硬化多为[[常染色体]][[显性]]遗传,也有[[散发病例]]。主要病变为[[中枢神经系统]]的胶质[[结节]],[[皮肤]](面部)[[皮脂腺]]瘤。其他脏器[[肿瘤]]。典型[[症状]]为:面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤,[[癫痫]]发作,智力缺陷。症状轻重不一,有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者,有的癫痫发作频繁,[[智能障碍]]严重。 ==[[临床表现]]== 1、[[皮肤改变]] 主要为颜面部皮脂腺瘤。 2、[[神经系统]][[症状]]和[[体征]] 表现为癫痫和智力减退。 3、眼部改变 最常见为[[视乳头]]及视网膜[[结节]]。 ==诊断== 1.皮肤有四种特征性损害: ⑴面部血管纤维瘤,曾称Pringle皮脂腺瘤。皮损多布于[[鼻唇沟]]、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色[[毛细血管扩张]]性[[丘疹]]。 ⑵甲周[[纤维瘤]](Koenen瘤)。自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的[[疤痕]]疙瘩样[[赘生物]],约5~10mm或更大。 ⑶鲛鱼皮样斑快。常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。 ⑷叶状脱色斑。为卵圆形、条形叶状的[[色素减退]]斑。 2.智力减退。 3.癫痫。 ==鉴别诊断== 1.[[寻常痤疮]]:有[[黑头粉刺]]、[[脓疱]]以及[[炎症]]性丘疹,绝大多数患者过青春期后症状逐年减轻以至消失 2.[[囊性腺样上皮瘤]]病(epitheliomaadenoidescysticum):为多发、对称、正常皮色的坚韧丘疹或小结节。好发于面部,其特点为沿鼻唇沟对称分布,但有些发生在额、[[眼睑]]和[[上唇]]。无[[智力障碍]] <b>结节性硬化病应该做哪些检查?</b> 1.头颅X线片50-70%病人可见到颅内[[钙化]]CT扫描可见[[脑室]]周围密度增高及多处散在结节状阴影 2.[[脑电图]]呈发作波及高波幅失律 ==结节性硬化病应该如何治疗== 1.控制癫痫发作参见癫痫治疗对高幅失节律的[[婴儿]][[痉挛]]症可试用ACTH和氯[[硝基安定]]治疗 2.智力障碍者可选用[[三乐喜]]0.1~0.2 3/d次[[脑复康]]0.4-0.8 3/d次[[中药]][[蒲参]]益智[[胶囊]] 2粒 3次/d 3.脑电图具有恒定单个局限痫样放电者可手术切除[[皮层]]或皮层下结节 [[分类:疾病]]
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