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纤维化综合征
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[[纤维化综合征]]又称多灶性[[硬化症]],系一种非感染性[[肉芽肿病]]。其特征为多器官系统进行性[[纤维]]组织[[增生]][[硬化]],其中以[[输尿管]]周围[[纤维化]]所致[[肾盂积水]]为最常见,其次为纤维增生性[[纵隔炎]]和纤维[[硬化性胆管炎]],也可累及其他器官系统。本[[综合征]]可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。 ==纤维化综合征的病因== (一)发病原因 多数病例为特发性,少数病例为继发性。其病因有:①药物如β受体阻断剂、[[甲基多巴]]、[[呋喃妥英]]等药物。②[[自身免疫]]性[[风湿病]]如[[系统性红斑狼疮]]、[[类风湿关节炎]]等。③各种[[恶性肿瘤]]如[[淋巴]]性恶性[[肿瘤]]、[[消化道]]癌肿、[[肉瘤]]、[[类癌]]和[[乳腺癌]]等。④物理化学因素如电离辐射,吸入有害气体或酸、碱及有机溶剂。⑤[[近亲结婚]]。⑥特发性[[纤维化综合征]]。 (二)发病机制 目前本病的发病机制有自身[[免疫]]、[[感染性]][[变态反应]]和[[肿瘤抗原]][[致敏]]学说等。 纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后[[腹膜]]为著,以[[骶骨岬]]处和[[直肠]]周围更甚,也可见于[[上纵隔]]和[[甲状腺]]等处。早期的[[病理]]改变为一种[[慢性炎症]][[浸润]],[[镜检]]有散在性脂肪小岛,周围有炎性浸润灶,内含[[淋巴细胞]]、[[单核细胞]]、[[浆细胞]]、少量[[多核]][[巨细胞]]及小成[[纤维细胞]],炎性灶间散在有[[脂肪组织]]炎。随着病情进展,可逐渐出现典型[[肉芽肿]]性变,此时[[成纤维细胞]]增多更为明显,[[毛细血管]][[增殖]],[[胶原纤维]]形成,但炎性细胞减少,个别病例尚可出现[[血管炎]]改变,即中、[[小静脉]]壁内出现[[肉芽肿性炎]]症。后期病理改变主要为[[纤维]]组织[[增生]],原来组织的[[细胞成分]]减少或缺乏,[[血管]]组织明显减少,偶尔可见有[[钙化]]。 ==纤维化综合征的症状== 1.[[腹膜后纤维化]] [[疾病]]早期,[[腹膜]]后主[[动脉]]周围和[[肠系膜]]轻微[[慢性炎症]][[浸润]]阶段,病人可无[[症状]],诊断只能靠活检。随着[[纤维化]]的进展,可出现[[背部]]、两肋部[[疼痛]],[[全身不适]],体重下降,[[发热]]等,有时呈严重消耗性疾病的[[临床表现]],偶可危及生命。纤维化包块挤压腹膜后器官时,可出现压迫症状,如[[输尿管]]移位、梗阻,[[尿潴留]]。但输尿管病变引起的症状,直到出现[[肾功能不全]]表现时才能被发现。纤维化过程可以在下腔静脉发生,但很少引起[[下腔静脉梗阻]]。[[消化道]]症状表现为[[恶心]]、[[呕吐]],中上[[腹痛]]或[[全腹痛]],偶尔可见胃肠[[出血]]、[[便秘]]或[[腹泻]]。[[腹部]]体检可触到包块。 2.[[纵隔纤维化]] 若[[纵隔]]和[[前纵隔]][[胶原]]组织形成致密的[[纤维束]],可压迫[[主动脉]]、[[气管]]和[[心包]]等,但主要表现是[[上腔静脉梗阻]]所引起的症状,即面、颈部、[[上肢]]和[[结膜]]出现[[肿胀]][[充血]],使这些部位出现非凹陷性[[水肿]],[[颈部]]和上肢发生[[静脉扩张]]。 3.其他器官系统纤维化 本病的纤维化累及[[甲状腺]],称里德尔(Riedel)[[甲状腺炎]],主要表现有不同程度的[[窒息]]感、[[吞咽困难]]或颈前部不适。体检时甲状腺大小正常或中度肿大,质地硬,与周围组织粘连严重,甲状腺功能正常或低下。纤维化如累及眶内,形成眶内[[假性肿瘤]],则可发生单侧[[眼球突出]]。 本[[综合征]]因缺乏定位性及特异性临床特征,故诊断较困难。只有通过[[肾盂]]造影或[[上腔静脉造影]],才能获初步诊断,再行剖腹活检或开胸活检方能确诊。 ==纤维化综合征的诊断== ===纤维化综合征的检查化验=== 1.[[血常规]]及[[血沉]] 可有轻度[[贫血]],[[血沉增速]],个别病例可有镰刀[[细胞]]贫血现象。 2.[[尿常规]] 部分病例可有[[脓尿]]及尿液[[白细胞增多]]。 3.[[生化]]学检查 多有[[BUN]]、[[Cr]]上升,可有血钾上升等[[肾功能不全]]的生化改变。 4.[[免疫学]]检查 [[原发性胆汁性肝硬化]]病人可见高[[滴度]]的抗[[线粒体]][[抗体]],还可见抗肝特异性[[蛋白]]抗体、[[抗平滑肌抗体]]、[[抗核抗体]]、抗dsDNA抗体等。血中[[免疫球蛋白]]特别是[[IgM]]升高。 [[X线]]检查 [[腹膜后纤维化]]只有通过[[静脉肾盂造影]]或[[逆行肾盂造影]]才能诊断。[[肾盂]]造影表现为[[输尿管]]-[[肾盂积水]](可双侧,也可单侧)、输尿管向内侧偏离、[[肾盏]]扩张及输尿管外部压迫征象。当有[[上纵隔]][[纤维化]]时,[[血管造影]]可显示[[上腔静脉]]及其分支有梗阻现象。 ===纤维化综合征的鉴别诊断=== 本[[综合征]]需与布-卡(Budd-Chiari)综合征、[[强直性脊柱炎]]相鉴别。 1.布-卡综合征 为肝内[[静脉]]闭塞引起的躯干上部[[静脉曲张]]、[[腹痛]]、[[腹水]]。静脉曲张位下胸近[[剑突]]处,无[[颈部]]及[[上肢静脉曲张]]充盈,[[肝静脉]]造影显示肝内静脉闭塞。 2.强直性脊柱炎 早期表现为下背部[[疼痛]],晨起下背部僵硬,病变逐渐上行发展,最后出现[[脊柱后凸]][[强直]]。[[X线]]检查显示[[骶髂关节]]间隙消失,[[前纵韧带]][[钙化]],椎体[[骨质疏松]],最后出现竹节状[[脊柱]]。[[静脉肾盂造影]]无异常发现。 ==纤维化综合征的并发症== 可并发[[肾功能不全]],偶尔可见胃肠[[出血]],还可并发[[上腔静脉梗阻]]。眶内[[假性肿瘤]]。[[硬化性胆管炎]],进行性肝大。 ==纤维化综合征的预防和治疗方法== 1.消除和减少或避免发病因素,生活环境空间,改善养成良好的生活习惯,防止[[感染]],注意饮食卫生,合理膳食调配。 2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要[[过度疲劳]]、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服[[焦虑]][[紧张]]情绪。 3.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与[[恶性肿瘤]]相关。树立战胜[[疾病]]的信心,坚持治疗。 ===纤维化综合征的西医治疗=== (一)治疗 主要是治疗[[纤维化]]引起的邻近器官梗阻。早期可应用[[糖皮质激素]]如[[泼尼松]]每天30~60mg,分3次口服,连续应用6个月到1年。重者可用[[环孢素]]和[[硫唑嘌呤]],但药物治疗效果欠佳。 在出现严重损伤之前,手术松解梗阻的[[输尿管]],术后用糖皮质激素维持治疗,多能恢复输尿管功能。 对于[[上腔静脉梗阻]]者,手术的危险性较大,故应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,[[症状]]缓解,避免手术造成死亡。 (二)预后 [[腹膜后纤维化]]伴有[[输尿管梗阻]],如及早手术解除梗阻,并配合药物治疗,功能多能恢复。有单侧病变者,约25%的病人可波及对侧。手术可造成死亡。 ==纤维化综合征的护理== 应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,[[症状]]缓解,避免手术造成死亡。 预防[[链球菌感染]],是[[自身免疫]]性[[风湿]]性[[疾病]]及并发病的重要环节。 ==参看== *[[风湿科疾病]] <seo title="纤维化综合征,纤维化综合征症状_什么是纤维化综合征_纤维化综合征的治疗方法_纤维化综合征怎么办_医学百科" metak="纤维化综合征,纤维化综合征治疗方法,纤维化综合征的原因,纤维化综合征吃什么好,纤维化综合征症状,纤维化综合征诊断" metad="医学百科纤维化综合征条目介绍什么是纤维化综合征,纤维化综合征有什么症状,纤维化综合征吃什么好,如何治疗纤维化综合征等。纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统..." /> [[分类:风湿科疾病]]
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