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系统性红斑狼疮所致脊髓病
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[[系统性红斑狼疮]](systemic lupus erythematosus,SLE) 所致[[脊髓病]],是SLE在[[脊髓]]的病变表现。SLE是由多因素([[遗传]]、[[性激素]]、环境、[[感染]]、药物、[[免疫反应]]各环节)参与的特异性[[自身免疫病]],可累及多个系统,所以出现多脏器损害的[[症状]]。病初多有不规则的[[发热]],以[[皮肤]]损害最多见,面颊及[[鼻梁]]部有蝶形[[红斑]],[[颈部]]或躯干也可以发生[[皮疹]];此外,常合并有关节[[疼痛]]及[[淋巴结肿大]]。 SLE对[[中枢神经系统]]的损伤,是死亡的主要原因,据统计在20%~60%,有的报道可高达75%(Johnson,1968)。以[[抽搐]]反复发作最为常见,其次为[[脑神经]]障碍、[[精神障碍]]、[[脑血管意外]]、[[颅内压增高]]和[[脑膜炎]]、[[不自主运动]]、[[周围神经损害]]如出现雷诺现象。 ==系统性红斑狼疮所致脊髓病的病因== (一)发病原因 SLE为机体免疫失调所致的一种[[慢性炎症]]性[[疾病]],其[[免疫学]]特征为多[[克隆]]自身反应性[[T细胞]]和(或)[[B细胞]]的激活,及多种[[自身抗体]]产生。近年来越来越多的研究证实,[[遗传因素]]与[[系统性红斑狼疮]]发病有关,[[凋亡]]异常在SLE的发病中可能有一定的作用。 (二)发病机制 1.[[免疫]]异常 SLE有多种自身抗体,这些[[抗体]]既是[[免疫功能]]紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害,如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关;已有研究证明[[脑脊液]]中的抗淋巴细胞抗体,可造成[[神经组织]][[脱髓鞘]]改变,推测[[脊髓]]损害与此有关。 2.[[血管病]]变 实验证明,[[循环免疫复合物]]可介导[[血小板]]损害致[[血管]]活性物质释放,而[[狼疮]]抗[[凝血]]抗体和[[抗心磷脂抗体]]直接损伤血管内皮细胞。[[血管炎]]是系统性红斑狼疮的基本病变之一,血管管腔狭窄或闭塞,引起广泛的微[[梗死]]。而长期应用[[糖皮质激素]]可导致[[血压]]及血流动力学改变并有早发性[[动脉硬化]]。 系统性红斑狼疮一定意义上可认为系[[免疫复合物]]病,并由此产生血管炎。本病在脊髓的[[病理]]改变与脑部相似,主要是血管炎性病变。脊髓中、[[小动脉]]呈[[动脉炎]]改变,[[毛细血管]]可因[[纤维]]样变而增厚,也可有小的[[出血]],血管周围有炎性反应,有报道脊髓[[白质]]呈[[亚急性]][[变性]],其[[髓鞘]]质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。 ==系统性红斑狼疮所致脊髓病的症状== [[脊髓]]受损后的[[临床表现]]酷似[[急性脊髓炎]],常位于胸段,大多发病突然,迅速发生[[截瘫]]。病初也可表现为弛缓性,浅感觉有缺失平面,位置觉及震动觉丧失或仍保存,有的呈上升性发展,可有小便[[潴留]]。呈横贯性[[脊髓炎]]者预后较差,常因[[继发感染]]而死亡。此外,患者临床尚需具备SLE的典型表现,如面部有蝶形[[红斑]],[[皮肤]]对日光[[过敏]],[[关节疼痛]],心、肾等多器官损害的表现。 [[实验室检查]][[血液]]中可找到[[狼疮]][[细胞]],抗[[细胞成分]][[抗体]]:如抗[[单链DNA]]抗体(ssDNA)、抗双链[[DNA]]抗体(dsDNA)、[[抗核抗体]]([[ANA]])阳性。[[脑脊液]]检查压力正常,部分患者[[淋巴细胞]]轻度升高,[[蛋白含量]]可升高,一般很少超过1g/L,50%患者[[IgG]]升高,有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低,是横贯性脊髓炎的比较特异的改变,可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。 SLE目前通常采用美国[[风湿病]]学会1982年修订的分类标准。 1.[[面部蝶形红斑]]。 2.盘形红斑。 3.日[[光过敏]]。 4.[[口腔]]或[[鼻咽]]部[[溃疡]]。 5.非侵蚀性[[关节炎]]。 6.[[浆膜]]炎。 7.[[肾脏损害]]。 8.[[神经病]]变 [[癫痫]]发作或[[精神病]]。 9.血液异常 [[溶血性贫血]]、[[白细胞减少]]、[[淋巴细胞减少]]或[[血小板减少]]。 10.[[免疫学]]异常 狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗[[SM]]抗体阳性、或持续6个月的抗[[梅毒]]血清试验[[假阳性]]。 11.抗核抗体阳性。 临床上,在排除其他[[病症]]的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。 根据患者典型的SLE临床表现及[[脊髓病变]][[症状]],本病诊断并不困难。 ==系统性红斑狼疮所致脊髓病的诊断== ===系统性红斑狼疮所致脊髓病的检查化验=== 1.[[血液]][[免疫学]]检查 抗[[单链DNA]][[抗体]](ssDNA)、抗双链[[DNA]]抗体(dsDNA)、[[抗核抗体]]([[ANA]])阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体,不代表[[疾病]]的活动性;抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、[[眼干]]等[[症状]],抗[[RNA]]抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%~70%的患者抗[[组蛋白]]抗体阳性。 2.[[脑脊液]]检查压力正常,[[淋巴细胞]]可轻度升高,[[蛋白含量]]一般很少超过1.0g/L,50%患者[[IgG]]升高,有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。 3.[[血沉]]、[[血常规]]、[[尿常规]]。 4.[[血清补体C3]]、C4、[[CH50]] [[补体]]水平与SLE活动度[[负相关]],[[血清]]补体极度低下,疾病则处于进展期。[[循环免疫复合物]]:SLE活动期增高。 5.[[血清蛋白电泳]] 活动期血清γ[[球蛋白]]或α2、β球蛋白增高,治疗后恢复正常。 6.[[抗磷脂抗体]] 抗磷脂抗体的存在可以造成动、[[静脉栓塞]];也可引起[[血小板减少]]而出血。抗磷脂抗体除发生[[脑病]]外,还可导致[[死胎]]或[[流产]]。 1.[[皮肤]][[狼疮带试验]] 患者在皮肤的[[表皮]]与[[真皮]]层交界处,会出现[[免疫复合物]]沉积。取皮肤活检,则可以在[[荧光显微镜]]下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。[[狼疮]]带对诊断SLE有一定帮助,但是并非SLE患者所特有,但狼疮带试验[[强阳性]]往往提示SLE可能。 2.[[脊髓]][[MRI]]检查,有鉴别诊断意义。 ===系统性红斑狼疮所致脊髓病的鉴别诊断=== 注意和[[急性脊髓炎]]、[[脊髓肿瘤]]、[[脊髓压迫症]]等鉴别,通过[[实验室检查]]及[[脊髓]][[MRI]]检查,鉴别不难。 ==系统性红斑狼疮所致脊髓病的并发症== 存在SLE的典型表现,如面部蝶形[[红斑]],日光[[过敏]],[[关节疼痛]],心、肾等多器官损害。 ==系统性红斑狼疮所致脊髓病的预防和治疗方法== 早期明确诊断,及时正确治疗;避免诱发因素。 常见的诱发因素有:日光曝晒、[[紫外线]]照射、寒冷刺激可导致本病复发;有的[[狼疮]]患者发病明显与药物有关,如[[青霉素]]、磺胺类、[[保泰松]]、[[肼屈嗪]](肼苯哒嗪)、[[普鲁卡因胺]]、[[氯丙嗪]]、[[苯妥英钠]]、[[异烟肼]]、口服避孕药等,可使处于缓解期的[[红斑狼疮]]患者进入活动期和实验室改变。 ===系统性红斑狼疮所致脊髓病的西医治疗=== (一)治疗 对于具有[[神经系统]][[症状]]的全身性[[红斑狼疮]],多采用[[糖皮质激素]]治疗,如[[泼尼松]]([[强的松]]),每天1mg/kg。 Sezgent(1975)研究一组病例,认为大剂量应用[[激素]]可引起功能性[[精神病]]的发生,并且由于降低了机体抗炎能力,有的患者因[[感染]]导致死亡,因此对大剂量的应用持否定态度,是否择用中等剂量,当待研究。 国内刘墨义(1978)应用泼尼松(强的松)治疗一例患者,每天口服60mg,症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用[[氯喹]]后,症状恢复,其剂量初为每天150mg,以后改为250mg,这是由于此药可抑制[[核蛋白]]的[[代谢]],影响[[抗体]]形成所致。 目前对[[环磷酰胺]]治疗有较多争议,但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断[[冲击疗法]]可减少肾组织[[纤维化]]。 [[血浆]]置换也有较好的效果,一般用量为50mg/kg,连续4天。对[[脊髓]]损害较轻的患者采用[[免疫抑制药]]是否有效,尚待观察。 活动期应积极治疗,使其缓解;缓解期应调整用药,减少药物[[副作用]],防止[[疾病]]复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同,所以治疗方案和药物的剂量必须个体化,治疗了一个阶段以后,把药物控制在合适的剂量,以防疾病复发。 不论病情控制与否,都要作长期随访,按病情每隔1~12个月全面检查1次,病情长期缓解者可试停药。 (二)预后 大多发病突然,迅速发生[[截瘫]]。呈横贯性[[脊髓炎]]者预后较差,常因[[继发感染]]而死亡。 ==参看== *[[神经内科疾病]] <seo title="系统性红斑狼疮所致脊髓病,系统性红斑狼疮所致脊髓病症状_什么是系统性红斑狼疮所致脊髓病_系统性红斑狼疮所致脊髓病的治疗方法_系统性红斑狼疮所致脊髓病怎么办_医学百科" metak="系统性红斑狼疮所致脊髓病,系统性红斑狼疮所致脊髓病治疗方法,系统性红斑狼疮所致脊髓病的原因,系统性红斑狼疮所致脊髓病吃什么好,系统性红斑狼疮所致脊髓病症状,系统性红斑狼疮所致脊髓病诊断" metad="医学百科系统性红斑狼疮所致脊髓病条目介绍什么是系统性红斑狼疮所致脊髓病,系统性红斑狼疮所致脊髓病有什么症状,系统性红斑狼疮所致脊髓病吃什么好,如何治疗系统性红斑狼疮所致脊髓病等。系统性红斑狼..." /> [[分类:神经内科疾病]]
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