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神经精神疾病诊断学/Aronld-Pick氏综合征
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{{Hierarchy header}} Aronld-Pick氏[[综合征]]又称脑叶硬化症;脑叶[[萎缩]]症;[[早老性痴呆]];[[失语]]—识别力丧失—运动不能综合征;Pick(A)氏综合征。 【病因和机理】 病因不明,可能有家族型变性。[[病理]]改变为双侧性脑叶萎缩,主要限于[[颞叶]]和[[额叶]],较少波及[[顶叶]]。病变区域[[神经细胞]]脱落,[[基质]]疏松,脆浆内有嗜银小体,即Pick[[包涵体]]。萎缩区还可见[[老年斑]]和[[神经原纤维]]的缠结。 【[[临床表现]]】 本病多于40~60岁发病,女性[[发病率]]较高,缓慢进行性[[痴呆]],近事记忆渐丧失。口齿不清,发音含糊,言语杂乱无章。人格、行为改变,思维明显障碍、多睡。偶见轻[[偏瘫]]、震颤、[[惊厥]]。[[反射亢进]]或减弱。 [[脑电图]]呈现弥漫性节律紊乱,高波幅慢活动。脑[[CT]]示脑叶对称性萎缩,以额、颞叶明显,有时可见[[白质]][[脱髓鞘]]改变。 【鉴别诊断】 (一)单纯型[[老年性痴呆]](simple senile dementia)多于70岁以后起病,[[记忆障碍]]常首先出现(先为近事[[遗忘]],后为远事记忆的丧失),虚构及错构症,认识错误。可见言语障碍,不肥正确使用词汇,也可有结构的[[失用症]],但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进,以及轻度或不固定的强握[[反射]]外,[[神经系统检查]]也很少有[[阳性体征]]。 (二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer–senile dementia) 在上述单纯型老年性痴呆的[[症状]]之上,出现日益明显的失语—失用—失认综合征;常可伴发前额叶症状,如[[口唇]]反射(在某些基本方位点上用视和[[触觉]]引起);显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、[[眼球]][[运动障碍]];可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生[[癫痫]][[抽搐]]及肌细挛性[[颤搐]]。 (三)Pick病(Pick’s disease) 本病发病迟缓,某些[[精神创伤]]往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别,以脑的局限性萎缩为主,而且两侧萎缩的程度常不对称,以额叶局限性萎缩最多见。偶见[[脑室]]扩大。[[显微镜]]下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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