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神经精神疾病诊断学/Arnold-Chiari氏综合征
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{{Hierarchy header}} Arnold-Chiari氏[[综合征]]又称Arnold-Chiari二氏[[畸形]];基底压迹综合征。 【病因和机理】 本病指[[小脑]]下部或同时有[[脑干]]下部和[[第四脑室]]之畸形,向下作[[舌形]]凸出,并越过[[枕骨大孔]]嵌入[[椎管]]内。本病病因不明,有三种见解:①流体力学说:[[胎儿期]]患[[脑积水]],由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变;②牵拉说:[[脊髓]]固定于[[脊膜脊髓膨出]]之部位,随着发育而向下牵拉;③[[畸形学]]:后脑发育过多、桥[[曲发]]育不全。 【[[临床表现]]】 [[头痛]]和[[视盘水肿]]等颅压增高征、[[共济失调]]、[[锥体束]]征、后组[[颅神经]](Ⅹ~Ⅻ)和上颈髓[[脊神经]][[麻痹]]—高颈髓[[延髓]]综合征。 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一;②高颈髓压迫的病因之一;③小脑[[疾病]]的病因之一。 【鉴别诊断】 (一)本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.颅底凹陷(basilar invagination):是以枕[[大孔]]为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为[[枕骨]]变扁,枕大孔歪曲及前后径减少,常伴寰枕融合。 2.寰枕融合(occipitalization):枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合,枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。[[枢椎]]齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3.寰枢椎[[脱位]]( atlantoaxial dislocation):先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。 上述[[先天畸形]]均可致延髓及上颈髓压迫[[症状]],一般无小脑及颅压增高症状,临床有时与Arnold –Chiari畸形不易鉴别,借助于[[X线]]片及其它[[影像学]]检查诊断不难。 (二)后颅窝及枕骨大孔区[[肿瘤]] 可有颅压增高、[[颅神经麻痹]]及小脑症状,仅以临床表现与本综合征难以鉴别。[[CT]]检查可见[[颅后窝]]实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象,[[颈椎]]X线片无异常发现。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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