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神经精神疾病诊断学/调节性讷吃
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{{Hierarchy header}} 调节性讷吃是因为唇、舌、咽各部调节失灵,致使音韵抑所失调、音节顿挫不匀或音节失当。 【病因和机理】 [[发音器]]官除接受经[[皮质]]—[[神经核]]—[[周围神经]]路径下达的[[神经冲动]]外,[[锥体外系]]和[[小脑]]的调节作用也很重要。当锥体外系和小脑发生病变时,则因调节[[功能障碍]]而出现讷吃。小脑性讷吃常见于[[多发性硬化]]、[[遗传性共济失调]]、小脑[[外伤]]、[[肿瘤]]等。[[锥体外系病]]变引起的讷吃多见于肚[[豆状核]]变性、[[手足徐动症]]、扭转性[[痉挛]]、帕金森[[综合征]]、[[舞蹈病]]等。 【[[临床表现]]】 可因病变部位不同而表现各异。[[小脑蚓]]部病变可使发音肌群协调障碍,出现构音障碍,说话含混不清、断续涩滞或呈爆发式、节拍样与吟诗状言语、伴有站立不稳、[[步态蹒跚]]、易倾倒、姿态性震颤、四肢[[共济失调]]和[[眼球震颤]]等。锥体外系病变可致发音肌张力改变或不[[自主运动]]。发音肌张力增强时如帕金森氏综合征说话缓慢、音调低平、语句单调,常有颤音及第一字音重复,称运动过少[[发音困难]]。发音肌不由自主运动如舞蹈病,言语忽高忽低,时快时慢、长短不一、音调嵌叠、语言重复、可突然中断或开始,称运动过多性发音困难。 【鉴别诊断】 '''(一)[[小脑病变]]''' 1.遗传性共济失调(heredoataxia):少年[[脊髓]]型遗传性共济失调为本病最常见类型,通常在10岁左右起病,主要[[症状]]为以下肢为重的共济失调,[[腱反射]]减失,深感觉障碍及[[锥体束]]受损表现。早期具有[[感觉性]]共济失调特点,15~20岁随脊髓小脑束变性的加重而具有[[小脑性共济失调]]的特点由于动作不协调可有轻度不自主动作。小脑性[[构音困难]]是本病突出的临床征象。部分病人有[[视神经萎缩]]、[[色素性视网膜炎]]。[[智能障碍]]、[[心脏肥大]]、杂音、束支传导阴滞和T波倒置。晚期可见全身衰弱和[[肌萎缩]]、[[肌束]]颤动。所有病例均有进行性骨[[畸形]]。[[生化]]检查可见[[丙酮酸脱氢酶]]活力下降(一般为正常的50%),[[神经]]传导速度检查可见[[传导]]速度减慢。遗传性痉挛性共济失调,常有爆破语音,肌张力增高、腱反射亢进、[[腹壁反射]]消失、[[病理反射]]阳性、视神经萎缩、疾呆等。无骨骼畸形。晚发性小脑[[皮层]][[萎缩]]临床少见,多灵敏30岁以后起病,临床特征为行走和站立不稳,[[上肢]]症状相对较轻,头和躯干静止性震颤及构音困难。后期可有眼球震颤,无锥体外系症状,其它如[[橄榄桥脑小脑萎缩]]等也可引起调节性讷吃。 2.多发性硬化(multiple sclerosis):有10%~15%患者出现调节性讷吃与共济失调。临床特点,为病程中多有缓解与复发,呈逐渐加重趋势。[[脑脊液]]γ[[球蛋白]]及IgG增高和[[蛋白]]电泳少克隆型为重要[[实验室检查]]依据,[[脑电图]]及[[CT]]扫描有助诊断。 小脑外伤、小脑肿瘤、[[小脑脓肿]]等为讷吃少见病因。 '''(二)锥体外系病变''' 1.[[肝豆状核变性]](hepatolenticular degeneration):10~20岁间隐匿起病,可有家族史,最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤,重者可延及[[头部]]及躯干,亦可以精神异常为首[[发症]]状,有的患者有肌[[强直]]、运动减少、构音障碍,“面具脸”、不自缺点哭笑等症状。后期四肢[[屈曲挛缩]],[[吞咽困难]]、涎液外流及[[精神衰退]]。[[角膜]]后缘与[[巩膜]]交界处可见绿褐色色素环,化验尿铜增多,[[血清]]总铜量及[[血清铜]]蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜[[氧化酶]]活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀,随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达,晚期言语极其困难,甚至公能表达个别字句。 2.手足徐动症(athetosis):为[[纹状体]]变性引起的临床综合征。[[常见病]]因有基底节大理石样变性、[[脑炎]]、核[[黄疸]]等。生后数月出现牲性徐动性动作,先从[[手指]]开始,可累及[[面肌]]、[[下肢肌]]、[[咽喉]]肌、[[舌肌]]等。[[精神紧张]]时加剧,入睡后消失。感觉正常,智力可减退。病程可达数年~数十年。脑电图CT、[[MRI]]可协助诊断。 3.舞蹈病(chorea):[[小舞蹈病]]常为[[风湿热]][[神经系统]]表现,起病缓慢,有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见[[血沉]]增快、抗“O”增高、[[血清粘蛋白]]增高等。因[[不随意运动]]侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。[[慢性进行性舞蹈病]]通常[[成年期]]起讷吃,有明显家族遗传史,主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍,病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早,声音单调呈鼻音。[[妊娠]]性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女,终止妊娠后症状可消失。 4.[[震颤麻痹]](paralysis):多于50岁后起病,临床主要表现为肢体[[联合运动]]减少,肌强直和震颤。语言减少、低沉、单调呈“运动过少性发音困难”。病人脑脊液中[[多巴胺]][[代谢]]产物高[[香草酸]]及5-羟[[吲哚]][[醋酸]]含量降低。尿中多巴胺及高香草酸亦降低。 5.扭转性痉挛(torsion spasm):临床少见。主要表现为躯干和四肢呈全身不自主扭曲动作,伴有肌张力增高,尿中多巴胺排出量增加,病程进展缓慢。累及面肌、咽、[[喉肌]]时出现[[面肌痉挛]]、吞咽困难和构音障碍。 {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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