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神经精神疾病诊断学/假性肥大
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{{Hierarchy header}} [[肌肉]]肥大,但弹力、肌力、[[腱反射]]均减弱则称[[假性肥大]]。如果肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均正常则称为真性肥大。 【病因和机理】 在假性肥大中,[[脂肪组织]]增加,可见大量[[脂肪细胞]]填充肌肉组织。晚期患者,[[肌纤维]]极不规则,甚至消失,完全由脂肪和[[结缔组织]]替代。假性肥大多见于肌原性[[肌萎缩]],病因不明,多数与遗传有关。 【[[临床表现]]】 多见于肌原性肌萎缩,可由真性肥大过渡而来。肌肉肥大而肌肉弹力、肌力、腱反射均减弱,多位于[[萎缩]]肌邻近部位,可因病因不同而分而分布有异。如[[进行性肌营养不良症]]好发于[[三角肌]]与[[腓肠肌]]。 【鉴别诊断】 (一)[[肌营养不良]]假肥大型(pseudohy pertrophic muscular dystrophy) 属X一连锁隐性遗传,根据发病年龄和病情发展规律可分为下列两型: 1.Duchenne型:多见于男性儿童。多数走路较晚,易跌,上学后跑步不快,或体育课不上,上楼费力而引起家长注意。发病年龄为4~8岁。病情逐渐加重,涉及[[骨盆]]带、腰肌和[[背肌]]时,病陔[[脊柱前凸]],两腿分开,步行时骨盆上下摆动,而呈现“鸭步”。自仰卧起立时,由于腹、髋、股部[[无力]],患称先须转射俯卧,然后双手支撑足背、膝训等处顺序攀扶,方能直立,即所谓Cowers征。随着病情发展,在3~5年内逐渐出现[[肩胛]]带[[肌无力]],以致穿衣、举臂等动作困难。两肩下垂,举臂时,[[前锯肌]]和[[斜方肌]]不能固定[[肩胛骨]]内缘,使[[肩骨]]耸起而成翼状,称“[[翼状肩]]”。患者肩带肌、骨盆带肌萎缩。双侧腓肠肌、有时臂肌、肩胛带肌肥大而坚实,称为假肥大。腱反射消失,感觉正常。[[肌电图]]检查可见[[动作电位]]时程缩短,波幅降低,多相波增多,产可有少量纤颤。部分病儿智能低下。[[血清]]中肌酸磷酸激([[CPK]])等增高。 2.Becker型:亦称良性假肥大型[[肌营养不良症]],常在10岁以后起病,进展缓慢。开始为骨盆带和[[大腿肌]]肉软弱萎缩,在5~10年后涉及肩胛带和[[上臂]],平均至30岁失去行走能力。患者均示腓肠肌假肥大。[[病理]]、肌电图、CPK等大致同Duchenne型。 (二)[[先天性肌强直]](myotonica congenita) 见于儿童早期,为[[常染色体]][[显性]]遗传。主要临床特征为全身肌肉[[强直]]和肥大。表现为肢体活动僵硬。动作苯掘,静止休息后或寒冷环境中[[症状]]加重。患儿常因吃饭时第一口且嚼后张口不能,久坐后立即站起能,站立后即起步不能。握手后不能立即放松,发笑后[[表情肌]]不能立即收回等引起旁人惊异。甚至跌倒时不能用手去支撑,上述症状均在重复运动后减轻或消失。检查时可见患者全身[[骨骼肌]]肥大,叩击肌肉可产生局部凹陷或肌球,消退迟缓。全身感觉正常。肌电图可见一次收缩后引起一系列动作电位。 ==参看== *[[假性肥大]] {{Hierarchy footer}} {{神经精神疾病诊断学图书专题}}
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