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[[眼睑松弛]][[综合征]](blepharochalasis syndrome),又称[[眼睑]]松解症(dermatolysis palpebrarum)、[[萎缩]]性[[眼睑下垂]](ptosis atrophica),是一种少见眼睑[[疾病]],以青少年反复发作性[[眼睑水肿]]为特征,有眼[[睑皮]]肤变薄,弹性消失,[[皱纹]]增多,色泽改变,可并发[[泪腺脱垂]]、[[上睑下垂]]和[[睑裂]]横径缩短等[[临床表现]]。1807年Beer首先对本病进行了描述,1896年Fuchs称其为眼睑迟缓症。因该综合征影响眼睑部容貌,是患者要求治疗的主要原因,对其临床表现、发病机制的了解有助于采用合适的方法进行治疗。 ==眼睑松弛的原因== 本病病因和发病机制尚不清楚,尽管在文献中有[[常染色体]]显性遗传的背景描述,但大部分患者为[[散发病例]],并无家族史。目前认为各种因素协同导致本病发作,此病既有先天[[眶隔]]、[[筋膜]][[悬韧带]]发育薄弱因素,又有后天[[炎症]]激发史。长期反复[[慢性炎症]]引起[[泪腺]][[肿胀]]隆起,导致[[循环障碍]]眶隔进一步松弛,[[泪腺脱垂]]的病情也逐渐加剧,[[皮肤]]同时出现松弛退变。炎症肿胀也可并发[[提上睑肌]][[腱膜]]破损出现劈裂及裂洞,产生腱膜性[[上睑下垂]](aponeurotic ptosis)。 对肥厚型和[[萎缩]]型患者切除的皮肤和皮下组织行组织病理检查,HE[[染色]]显示病变区[[真皮]]和[[皮下组织]]高度[[水肿]],皮下灶性[[淋巴细胞]][[浸润]],[[胶原纤维]][[增生]],[[肌纤维]]萎缩明显。特殊染色显示弹力[[纤维]]减少、断裂,其周围可见[[IgA]]沉积,提示[[病理]]过程可能是IgA[[自身抗体]]介导的[[自身免疫]]反应。[[免疫]]组化及电[[镜检]]查发现该自身抗体结合的靶[[抗原]]主要为弹性[[结合蛋白]]及[[纤维连接蛋白]],弹性结合蛋白是维持皮肤等组织正常弹性状态的关键成分,因此可以认为弹性结合蛋白[[基因]]的先天缺陷或后天因素对该[[蛋白]]的破坏是造成本病发病的重要因素。 ==眼睑松弛的诊断== 该[[综合征]]主要见于青年女性,男性也有发病,男女之比约为1∶5。患者可以在出生后不久发病,但大多发生在10~18岁,至青春期以后不再发展,20岁前就诊者约占80%。病变多为双侧性,但也有单侧发病的文献报道。患者既往体健,体检一般无阳性发现。早期[[临床表现]]为不明原因反复发作的双眼[[上睑]][[皮肤]]血管[[神经]]性[[水肿]],水肿持续2~3d可自行消退,对抗[[组胺]]药物和[[皮质]]激素不敏感,发作的频率和程度在不同患者间以及同一患者的不同时期有所不同。下[[眼睑]]仅在严重病例涉及,单侧发病少见。大部分患者常常在感情波动或肌体遭受损伤后发展为[[眼睑松弛]]。随着病程的进展水肿发作频率逐渐减少,最终大多数患者可以进入一个相对[[静止期]],此时,反复的水肿以及长期的[[病理]]过程已经损伤了眼睑的组织结构,许多患者已经有了典型临床表现,可出现上眼睑松弛、下垂,以致不能完全上提而遮挡[[视野]],眼睑皮肤[[萎缩]]变薄,伴有[[毛细血管扩张]]和[[色素沉着]]。因[[外眦韧带]]回退引起[[睑裂]]横径缩短和[[外眦]]圆钝[[畸形]]。可伴发或遗留[[泪腺脱垂]],[[脂肪疝]],睑内、[[外翻]]等。眼睑松弛症[[发病率]]较低,其[[临床分型]]也长期存在争议。Sichl将眼睑松弛症分为3型,低张性、脂肪性和[[麻痹]]性。国内有学者将其归因于[[泪腺]]异位,并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer等主张按临床表现将其分成2型,肥厚型和萎缩型,认为肥厚型主要由于[[眶隔]]发育不良,反复[[炎症]]刺激下引起脂肪疝出,以上睑饱满肥厚为主要特征,手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期[[慢性炎症]]刺激导致软组织萎缩、[[皮肤病]]变菲薄松弛,以上睑凹陷、[[皱纹]]增多为主要特征,手术治疗以切除多余皮肤为主,不主张打开眶隔,去除脂肪。该分型对临床治疗方案有一定指导意义,目前已为大多数学者接受。国外文献中多见萎缩型病例报道。国内以肥厚型为主,且多伴发泪腺脱垂。泪腺脱垂是眼睑松弛综合征的一个重要[[体征]],过去对泪腺脱垂与眼睑松弛之间的因果关系不清,有认为泪腺脱垂是因。从临床病理来看,二者的发生有其共同的机制,具体内容在下节详述。泪腺脱垂主要表现为双上睑,亦有单侧者,颞上眶区[[红肿]]隆起,[[疲劳]]时病情加重并有沉重不适感。[[皮肤萎缩]]变薄,松弛[[无力]]、下垂可遮盖外眦角。[[触诊]]颞上[[眶缘]]似有舌状肿块滑退。发生在泪腺下区者,翻转眼睑可于颞上穹隆[[结膜]]下见到脱垂的泪腺包块。外眦部皮肤退变、色素沉着,并见明显的分界。偶见伴有[[重唇]]及[[腱膜]]性[[上睑下垂]]者。 ==眼睑松弛的鉴别诊断== [[眼睑松弛和上唇增厚]]:以[[眼睑松弛]]和上唇进行性增厚为特点,故称眼睑松弛-[[上唇肥厚]][[综合征]],部分患者合并有[[甲状腺肿大]],又称眼-口-[[甲状腺]]综合征。自幼发病,开始为[[眼睑水肿]],反复发作后[[眼睑皮肤松弛]],起皱,伴有[[毛细血管扩张]],严重者可发生[[眼睑下垂]]。从婴幼儿开始,[[口唇]]反复[[肿胀]],因[[炎症]]使嘴唇[[纤维化]]而变厚成双唇状。到青春发育期时出现单纯性甲状腺,肿大。 [[上眼睑增厚松弛]]:[[厚皮性骨膜病]]患者的[[头部]]呈[[回状颅皮]],[[眼睑]]特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚,尤变大,手足[[皮肤]]亦肥厚。[[四肢骨]]骼及[[指骨节肥大]],[[手指]]及[[足趾]]呈杵状,踝、[[膝关节积液]]。患者四肢[[疼痛]],行动笨拙。 [[眼睑闭合不全]]:指上下眼睑不能完全闭合,导致部分[[眼球]]暴露,又称兔眼。根据眼部[[临床表现]],可以明确确诊。 眼睑下垂:又称“[[上睑下垂]]”。由于[[上睑提肌]]功能不全或消失,或其他原因所致[[上睑]]部分或全部不能提起,使上睑呈下垂位置。分为完全性及部分性、[[单眼]]性或双眼性、先天性与后天性、真性与假性等不同类型。如系先天性,检查是否:①单纯性上睑下垂([[提上睑肌]]功能减弱或消失);②上睑下垂合并[[上直肌]]功能减弱;③上睑下垂合并其他睑部[[畸形]],如[[内眦赘皮]]等;④上睑下垂合并(Marcus-Gunn)下颌瞬目联带运动现象。如系后天性,检查是否:①[[外伤]]性合并[[眼眶]]或[[颅脑损伤]]、或合并[[颈部]][[交感神经]]损伤;②[[疾病]]性如[[重症肌无力]];③机械性如[[沙眼]]性[[睑板]][[浸润]],或眼睑失去支撑力量,如无眼球。疑有重症肌无力时,可作[[新斯的明]]试验;疑有交感神经性下垂时,可作[[羟基]][[苯丙胺]]试验。 该综合征主要见于青年女性,男性也有发病,男女之比约为1∶5。患者可以在出生后不久发病,但大多发生在10~18岁,至青春期以后不再发展,20岁前就诊者约占80%。病变多为双侧性,但也有单侧发病的文献报道。患者既往体健,体检一般无阳性发现。早期临床表现为不明原因反复发作的双眼上睑皮肤血管[[神经]]性[[水肿]],水肿持续2~3d可自行消退,对抗[[组胺]]药物和[[皮质]]激素不敏感,发作的频率和程度在不同患者间以及同一患者的不同时期有所不同。下眼睑仅在严重病例涉及,单侧发病少见。大部分患者常常在感情波动或肌体遭受损伤后发展为眼睑松弛。随着病程的进展水肿发作频率逐渐减少,最终大多数患者可以进入一个相对[[静止期]],此时,反复的水肿以及长期的[[病理]]过程已经损伤了眼睑的组织结构,许多患者已经有了典型临床表现,可出现上眼睑松弛、下垂,以致不能完全上提而遮挡[[视野]],眼睑皮肤[[萎缩]]变薄,伴有毛细血管扩张和[[色素沉着]]。因[[外眦韧带]]回退引起[[睑裂]]横径缩短和[[外眦]]圆钝畸形。可伴发或遗留[[泪腺脱垂]],[[脂肪疝]],睑内、[[外翻]]等。眼睑松弛症[[发病率]]较低,其[[临床分型]]也长期存在争议。Sichl将眼睑松弛症分为3型,低张性、脂肪性和[[麻痹]]性。国内有学者将其归因于[[泪腺]]异位,并因此分为泪腺脱垂型和变位泪腺型。Custer等主张按临床表现将其分成2型,肥厚型和萎缩型,认为肥厚型主要由于[[眶隔]]发育不良,反复炎症刺激下引起脂肪疝出,以上睑饱满肥厚为主要特征,手术治疗以加固眶隔为主。萎缩型是由于长期[[慢性炎症]]刺激导致软组织萎缩、[[皮肤病]]变菲薄松弛,以上睑凹陷、[[皱纹]]增多为主要特征,手术治疗以切除多余皮肤为主,不主张打开眶隔,去除脂肪。该分型对临床治疗方案有一定指导意义,目前已为大多数学者接受。国外文献中多见萎缩型病例报道。国内以肥厚型为主,且多伴发泪腺脱垂。泪腺脱垂是眼睑松弛综合征的一个重要[[体征]],过去对泪腺脱垂与眼睑松弛之间的因果关系不清,有认为泪腺脱垂是因。从临床病理来看,二者的发生有其共同的机制,具体内容在下节详述。泪腺脱垂主要表现为双上睑,亦有单侧者,颞上眶区[[红肿]]隆起,[[疲劳]]时病情加重并有沉重不适感。[[皮肤萎缩]]变薄,松弛[[无力]]、下垂可遮盖外眦角。[[触诊]]颞上[[眶缘]]似有舌状肿块滑退。发生在泪腺下区者,翻转眼睑可于颞上穹隆[[结膜]]下见到脱垂的泪腺包块。外眦部皮肤退变、色素沉着,并见明显的分界。偶见伴有[[重唇]]及[[腱膜]]性上睑下垂者。 ==眼睑松弛的治疗和预防方法== [[眼睑松弛]][[综合征]]一般保守治疗无效,针对病情及发病机制,手术治疗多能收到良好的预期效果。 ==参看== *[[过敏性眼睑皮肤炎]] *[[睥翻粘睑]] *[[眼睑恶性黑色素细胞肿瘤]] *[[眼睑基底细胞癌]] *[[眼睑皮脂腺癌]] *[[睑球粘连]] *[[眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍]] *[[睑皮松垂症]] *[[眼睑皮肤弛缓症]] *[[眼睑带状疱疹]] *[[睑板腺癌]] *[[睑外翻]] *[[上睑下垂]] *[[睑缘炎]] *[[睑板腺囊肿]] *[[眼部症状]] <seo title="眼睑松弛,眼睑松弛的治疗_眼睑松弛的原因,眼睑松弛怎么办_症状百科" metak="眼睑松弛,眼睑松弛治疗,眼睑松弛原因,眼睑松弛症状" metad="医学百科眼睑松弛症状条目页面。介绍眼睑松弛是怎么回事,眼睑松弛的原因,眼睑松弛怎么办,如何治疗等。眼睑松弛综合征(blepharochalasis syndrome),又称眼睑松解症(der..." /> [[分类:眼部症状]]
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