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眼眶脂肪肉瘤
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{{头部模板-肿瘤}} [[脂肪肉瘤]](liposarcoma)是脂肪性[[肿瘤]]的恶性代表,由不成熟的[[脂肪细胞]]组成,是脂[[母细胞]]的恶性肿物,是成人常见的[[软组织肉瘤]]。在肌体内脂肪聚集的部位,如[[腹部]]、[[腹膜]]后、臀部等部位多发,[[眼眶]]内罕见。 ==眼眶脂肪肉瘤的病因== (一)发病原因 [[眼眶脂肪肉瘤]]似乎是一种起源于原始[[间质细胞]]而不是成熟的[[脂肪细胞]]。可能来源于经历脂[[母细胞]][[分化]]的[[眼眶]][[筋膜]]内的一种[[细胞]],对此种[[变异]]的刺激因素未明。[[外伤]]可能为诱发因素。 (二)发病机制 尚不十分清楚。 ==眼眶脂肪肉瘤的症状== [[脂肪肉瘤]]成年人多见,偶见于青少年。主要[[临床表现]]是单侧[[眼球突出]],发展较快,根据原发部位可出现不同的[[症状]]。位于眶尖的[[肿瘤]]早期即压迫[[视神经]],引起[[视力]]下降,[[眼底检查]]可见[[视盘水肿]]或[[萎缩]]。肿瘤快速增长可致[[眼球运动障碍]],[[眼球]]轴性突出或伴有移位。原发于眶前部的肿瘤,可于眶周触及肿块,质软,光滑可移动。 [[眼眶脂肪肉瘤]]的[[影像学]]具有一定特征性,[[B型超声检查]]病变的边界清楚,内回声较强,由于肿瘤生长迅速多有[[坏死]]腔,使回声像在[[强回声]]的基础上又表现有透声腔,从而出现病变内部的强[[反射光]]团。CDI可显示彩色血流。由于瘤体内的坏死腔、[[纤维]][[血管]]组织的存在,在[[CT]]显像上表现为密度的不均匀,[[脂肪组织]]显示为负CT值,而纤维血管组织、[[液化]]腔可显示为正CT值,并可见骨破坏。[[MRI]]显像在T1WI和T2WI均有[[高信号]]区。 根据临床病史、眼部[[体征]]以及影像学表现,可做出临床的初步诊断,确切诊断需依靠[[病理]][[组织学]]检查。 [[X线]]平片对本病诊断价值不大。[[B超]]可显示病变,但难以显示近眶尖区的病变,也难以准确显示病变与邻近结构的关系,对本病诊断价值有限。CT对本病诊断特异性好,但敏感性差,难以显示病变内小的脂肪灶,也难以准确显示病变与邻近结构的关系。MRI对本病的敏感性最佳,也可清楚准确显示病变的范围及与邻近结构的关系,为术前提供可靠信息。CT和MRI联合使用能够提高本病的诊断的准确率。 ==眼眶脂肪肉瘤的诊断== ===眼眶脂肪肉瘤的检查化验=== [[病理学]]检查:肉眼所见,[[脂肪肉瘤]]由于[[脂质]]和黏液样组织混合,在切面有一种斑驳的多样化外观,常有[[出血]]和[[坏死]]区。[[肿瘤]]有一种黏滑的表现。[[显微镜]]下,脂肪肉瘤分为[[分化]]良好的、黏液样、圆形[[细胞]]和多形型。分化良好和黏液样类型似乎会带来较好的预后,多数[[眼眶脂肪肉瘤]]是黏液样型并被称为黏液样脂肪肉瘤。黏液样脂肪肉瘤含有分化相当好的梭形、星形或圆形脂[[母细胞]]悬浮于黏液或富有黏多[[糖基]]质。通常肿瘤显示充满丛状血管,这有助于将其与真正黏液样瘤([[血管]]十分少)区别开来。在一些病例,肿瘤可有较恶性特征并显示[[横纹肌]]母细胞分化,这种不良分化的肿瘤有时被称为[[恶性间叶瘤]](mesenchymomas)。 病因方面,眼眶脂肪肉瘤似乎是一种起源于原始[[间质细胞]]而不是成熟的[[脂肪细胞]]。可能来源于经历脂母细胞分化的[[眼眶]][[筋膜]]内的一种细胞,对此种[[变异]]的刺激因素未明。 1.[[X线]]检查 平片可无异常表现,或仅表现眶区密度增高,少数可出现眶壁[[骨质]]受压变薄或破坏。 2.[[B超]]探查 B超表现为形状不规则的实性病变,一般边界较清楚,内回声较强且不均匀,无可压缩性。 3.[[CT]]扫描 病变多位于肌锥外,形状不规则,呈囊状或多房状,边界尚清楚,肿块内可见到不同比例的脂肪成分而呈负值低密度影,为本病较特征的征象。典型的表现为正、负值混杂密度影,其中正CT值代表血管、[[纤维]]等软组织成分,有不同程度强化,负值代表脂肪成分,不强化,有时脂肪所占的比例较小,CT薄层检查尤为重要。较大肿瘤可侵犯到肌锥内,甚至整个眼眶,压迫或包绕[[眼外肌]]和(或)[[视神经]],肿瘤可侵犯邻近的眶壁,造成虫蚀样[[骨质破坏]]。 4.[[MRI]] 肿瘤在T1WI显示为高、低[[混杂信号]],其中的[[高信号]]可被[[脂肪抑制]]序列抑制而呈低信号,提示为脂肪成分,为本病特征征象。肿瘤在T2WI为中等信号。肿瘤有不同程度的强化,其中强化区提示为血管、纤维等成分。肿瘤形状不规则,边界清楚,增强扫描联合脂肪抑制技术可清楚显示病变与眼外肌及视神经的关系,也可准确显示肿瘤侵犯的范围。 ===眼眶脂肪肉瘤的鉴别诊断=== [[影像学]]鉴别诊断包括:①[[皮样囊肿]]:病变内亦可见脂肪样密度或信号,但多表现为[[眼眶]][[外上象限]]肌锥外圆形、椭圆形或半圆形肿块,边界清楚、锐利,邻近眶壁受压变薄,甚至病变突入[[颞窝]];②[[脂肪瘤]]:病史长,临床多表现为无痛性[[眼球突出]],[[CT]]、[[MRI]]多表现为圆形肿块,密度或信号与脂肪相同,边界清楚,一般不侵犯眶壁[[骨质]]。 ==眼眶脂肪肉瘤的并发症== [[眼球突出]]及[[眼球运动障碍]]导致的[[暴露性角膜炎]]以及骨壁受压破坏等。 ==眼眶脂肪肉瘤的西医治疗== (一)治疗 [[眼眶脂肪肉瘤]]的治疗,大多数专家认为对有清楚界限、恶性度低者可作适当的手术切除。不完全的切除后常有复发。在较大的边界不清楚的有较恶性[[细胞]]特征者,可考虑眶内容摘除。 (二)预后 因为大多数[[脂肪肉瘤]]具有黏液型,尽管能发生广泛的转移,它们倾向于有较好的预后。早期、广阔的局部切除或眶内容摘除可提供一个较好的治疗机会。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶脂肪肉瘤,眼眶脂肪肉瘤症状_什么是眼眶脂肪肉瘤_眼眶脂肪肉瘤的治疗方法_眼眶脂肪肉瘤怎么办_医学百科" metak="眼眶脂肪肉瘤,眼眶脂肪肉瘤治疗方法,眼眶脂肪肉瘤的原因,眼眶脂肪肉瘤吃什么好,眼眶脂肪肉瘤症状,眼眶脂肪肉瘤诊断" metad="医学百科眼眶脂肪肉瘤条目介绍什么是眼眶脂肪肉瘤,眼眶脂肪肉瘤有什么症状,眼眶脂肪肉瘤吃什么好,如何治疗眼眶脂肪肉瘤等。脂肪肉瘤(liposarcoma)是脂肪性肿瘤的恶性代表,由不成熟的脂肪..." /> [[分类:眼科疾病]] {{底部模板-肿瘤}} {{导航板-眼和眼疾病}} [[分类:眼]]
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