匿名
未登录
创建账户
登录
医学百科
搜索
查看“眼眶嗜酸性肉芽肿”的源代码
来自医学百科
名字空间
页面
讨论
更多
更多
语言
页面选项
Read
查看源代码
历史
←
眼眶嗜酸性肉芽肿
因为以下原因,您没有权限编辑本页:
您所请求的操作仅限于该用户组的用户使用:
用户
您可以查看和复制此页面的源代码。
组织细胞增多病X(histiocytosis X)是由大量[[增生]]的[[染色]]淡而大的组织细胞在[[眼眶]]或全身各脏器、软组织和骨中堆积引起的病变。根据累及的部位不同又分为局部单灶性和全身多灶性。年龄越小越容易发展成为多灶性病灶,患者年龄偏大,单灶性病变可能性大。 ==眼眶嗜酸性肉芽肿的病因== (一)发病原因 发病机制不清,可能是一种[[免疫]]异常性[[疾病]],特别与[[T淋巴细胞]]异常有关,[[单克隆抗体]]OKT-6可使Langerhans[[细胞表面]]膜[[受体]][[染色]]。 (二)发病机制 机制尚不明确。 ==眼眶嗜酸性肉芽肿的症状== 孤立的[[骨病变]]多见于[[颅骨]],依次为[[骨盆]]、[[脊柱]]、[[肋骨]]和四肢长骨。[[嗜酸性肉芽肿]]也可以是多灶性的。颅骨的[[额骨]]和[[顶骨]]是常见的病变区,当眶骨受累时外颞上[[眶缘]]是最普遍的部位,偶尔眶骨和颅骨广泛受累。病变区[[肿胀]],有[[压痛]]或[[疼痛]],骨肿胀,骨右眼眶颞上方肿块状[[新生物]],[[上睑]]肿胀、下垂。[[眼球]][[前突]]、向下移位。病变发生在骨的[[板障]]层,突破[[眶骨膜]],引起上睑外侧软组织[[炎症]]和[[泪腺发炎]],故临床类似于[[眼眶]]的[[皮样囊肿]]和[[泪腺炎]]的表现。极个别病变可累及[[角膜]]、[[巩膜]]和[[葡萄膜]]。 患者常为儿童,在颞上外眶缘处扪及肿块,有压痛,就应想到嗜酸性肉芽肿的可能性。[[X线]]照片显示不规则、锯齿状的溶骨区,无[[硬化]]边界。[[CT]]检查除发现溶骨性缺损外,还发现外上方软组织密度增加,局部高起。对这样的病变应做活体组织检查,发现大量的[[组织细胞增生]],[[电子显微镜]]见[[细胞质]]内有Langerhans颗粒,对年龄较大的患者可诊断嗜酸性肉芽肿。 ==眼眶嗜酸性肉芽肿的诊断== ===眼眶嗜酸性肉芽肿的检查化验=== 1.[[免疫学]]检查 可能发现部分指标异常。 2.[[病理学]]检查 活检[[标本]]的[[组织病理学]]显示最明显的[[细胞]]是大而淡染的组织细胞,核位于细胞中心,呈卵圆形,空泡状,[[核膜]]轻度凹陷,[[嗜酸性粒细胞]]质内有较多的颗粒。在组织细胞[[浸润]]的背景中,可见不同数量的嗜酸性粒细胞、[[淋巴细胞]]、[[浆细胞]]和[[多核]][[巨细胞]]。病灶区内[[基质]]少,但[[血管]]多,易[[出血]],故可见含铁血黄色素的[[巨噬细胞]]。旧病变中的[[单核细胞]]和[[多核细胞]]发生脂化,骨内的一些病变可以自愈,病变区[[纤维化]]而呈现[[硬化]]灶。 [[电子显微镜]]证实单核细胞组织细[[胞质]]内有特殊的颗粒呈棒状,中心有条纹,末端有开口的空泡,酷似球拍,故叫球拍小体,又名Birbeck颗粒或Langerhans颗粒。多核巨细胞含有丰富的[[线粒体]]、滑面[[内质网]],但无Langerhans颗粒。所以Langerhans颗粒是[[树突]]状组织细胞(Langerhans细胞)的标记。现已知[[嗜酸性细胞]][[肉芽肿]]是Langerhans细胞的[[增生]],该细胞常存在[[皮肤]]的[[表皮]]层,这就可解释嗜酸性细胞肉芽肿的组织细胞高度嗜表皮的原因。 1.[[X线]]检查 [[颅骨]]是最好发部位,常侵及多块颅骨,尤以[[颅盖]]骨为甚。病灶大小不等,常相互融合呈大块“地址样”骨缺损,这种表现颇有特征。颅骨表现多从[[板障]]开始,随病灶的扩展,使内外[[骨板]]破坏,局部软组织隆起[[肿胀]],[[骨质破坏]]区的边缘锐利,通常无硬化,也无骨膜反应是其特点。眶窝骨质破坏以累及[[眼眶]]之外上缘为多,并出现同侧突眼。 2.[[超声波]]探查 病变累及眼眶时,眼眶内可探及异常回声区,边缘不清,形态不规则,内回声强弱分布不均匀,[[声衰减]]明显,后界显示较弱或不清,缺乏可压缩性。 3.[[CT]]扫描 眶骨骨质破坏呈溶骨性,边缘清晰,局部软组织肿胀,可以侵犯[[眼外肌]]、[[泪腺]]、甚至[[眼球]],[[颞肌]]亦可侵犯,增强后CT扫描呈中度到明显强化。骨破坏常发生在眶前或前颞部,[[颞鳞]]部及眶骨骨质破坏均可引起[[眼球突出]]。 4.[[MRI]] 病变常位于肌锥外,表现为不规则肿块,病变发展到一定程度可破坏眶壁,侵及[[颞窝]]或[[颅腔]]。侵及颅内者,类似其他颅[[眶沟]]通瘤表现,但境界多较清楚,T1加权像呈中低信号,T2加权像呈中[[高信号]]。肿块侵及眼外肌致其受压、移位,境界不清,眼球常有突出。 ===眼眶嗜酸性肉芽肿的鉴别诊断=== 在组织[[病理学]]上,有2个病变显示组织细胞。一个是“[[胆固醇]]瘤”,发生于眶周的骨内;另一个是[[巨细胞]]修复性[[肉芽肿]]。胆固醇肉芽肿在组织病理学上不显示嗜[[伊红]][[细胞]],可以与嗜伊红[[细胞肉芽肿]]鉴别。巨细胞修复性肉芽肿则显示区域性形状,有[[出血]]、[[纤维化]]和[[多核]]巨细胞区,并且也无嗜伊红细胞。 ==眼眶嗜酸性肉芽肿的并发症== [[肉芽肿]]侵及[[角膜]]、[[巩膜]]或[[葡萄膜]]时可出现相应的不同[[症状]]。 ==眼眶嗜酸性肉芽肿的西医治疗== (一)治疗 [[眼眶嗜酸性肉芽肿]]为单灶性病变,手术刮除能消除病灶,[[皮质类固醇]]内注射能治愈病灶,但注射时切勿穿过[[硬脑膜]],将药物注射到颅内。有作者主张在病灶刮除后,给局部小剂量分次[[放射治疗]],总剂量6~8Gy,效果更好。也可以观察,因病变为良性,且有自愈倾向。对复发病例要全身用皮质类固醇和[[抗代谢药物]]治疗,Song等报道1例9岁男孩[[眼眶]]外上方[[嗜酸性肉芽肿]],[[刮除术]]后6个月,[[MRI]]检查发现眶内肿块复发,用[[泼尼松]]和[[长春新碱]]治疗,效果显著。 (二)预后 本病的预后与发病时的年龄、病变程度、是否伴有器官[[功能障碍]]等情况有关。发病年龄越早预后越差。本病的部分病例可以自行缓解。治疗可根据病情轻重采用[[保守疗法]]、[[激素]][[疗法]]和[[化学疗法]],亦可考虑小剂量放射治疗。 ==参看== *[[眼科疾病]] <seo title="眼眶嗜酸性肉芽肿,眼眶嗜酸性肉芽肿症状_什么是眼眶嗜酸性肉芽肿_眼眶嗜酸性肉芽肿的治疗方法_眼眶嗜酸性肉芽肿怎么办_医学百科" metak="眼眶嗜酸性肉芽肿,眼眶嗜酸性肉芽肿治疗方法,眼眶嗜酸性肉芽肿的原因,眼眶嗜酸性肉芽肿吃什么好,眼眶嗜酸性肉芽肿症状,眼眶嗜酸性肉芽肿诊断" metad="医学百科眼眶嗜酸性肉芽肿条目介绍什么是眼眶嗜酸性肉芽肿,眼眶嗜酸性肉芽肿有什么症状,眼眶嗜酸性肉芽肿吃什么好,如何治疗眼眶嗜酸性肉芽肿等。组织细胞增多病X(histiocytosis X)是..." /> [[分类:眼科疾病]]
返回至
眼眶嗜酸性肉芽肿
。
导航
导航
最近更改
随机页面
Wiki工具
Wiki工具
特殊页面
页面工具
页面工具
用户页面工具
更多
链入页面
相关更改
页面信息
页面日志